Subglottisk stenos
Subglottisk stenos
SGS kan vara antingen medfödd eller förvärvad. Medfödd SGS hos nyfödda definieras som en lumen 4,0 mm i diameter eller mindre vid nivån av cricoid. SGS tros bero på ett misslyckande av laryngeal lumen att rekanalisera och är ett av ett kontinuum av embryologiska misslyckanden som inkluderar laryngeal atresi, stenos och banor. Medfödd SGS är ofta associerad med andra medfödda huvud-och nackskador och syndrom (t. ex., en liten struphuvud hos en patient med Downs syndrom). Förvärvad SGS är mycket vanligare och är vanligtvis en följd av långvarig neonatal intubation, ofta med ett olämpligt stort endotrakealt rör (en som inte tillåter luftläckage vid mindre än 20 cm vattentryck). Andra kofaktorer för utveckling av förvärvade SGS inkluderar reflux och EoE.
nivåer av SGS-svårighetsgrad graderas enligt Myer-Cotton-klassificeringssystemet (se Fig. 79.1). I sin mildaste form (ingen obstruktion till 50% obstruktion) framträder medfödd SGS som en normal cricoid med mindre än medeldiameter, vanligtvis elliptisk i form. Mild SGS kan manifestera sig i återkommande övre luftvägsinfektioner (ofta diagnostiserad som croup) där minimal subglottisk svullnad utfäller luftvägsobstruktion. I ett ungt barn är den största obstruktionen vanligtvis 2-3 mm under de sanna vokalbanden. Mer allvarliga fall kan förekomma med akut luftvägskompromiss vid leverans. Om endotrakeal intubation lyckas kan patienten kräva ingrepp före extubation. När intubation inte kan uppnås kan trakeotomiplacering vid leverans vara livräddande. Viktigt att notera, spädbarn har vanligtvis förvånansvärt få symtom. Även de med grad III SGS (71% -99% obstruktion) kanske inte är symptomatiska i veckor eller månader.
barn med mild förvärvad SGS kan vara asymptomatiska eller minimalt symptomatiska. Observation snarare än ingripande kan således vara lämpligt. Detta är ofta fallet för barn med klass i eller II SGS. Men de med svårare SGS (grad III och IV) är ofta symptomatiska, med antingen trakeotomiberoende eller stridor och träningsintolerans.
radiologisk utvärdering av en luftväg som inte är intuberad kan ge läkaren ledtrådar om platsen och längden på stenosen. Användbara avbildningsmetoder inkluderar inandnings-och expiratoriska laterala mjukvävnadshalsfilmer, fluoroskopi för att demonstrera dynamiken i luftstrupen och struphuvudet och en röntgenstråle i bröstet. Den enskilt viktigaste undersökningen är emellertid luftvägsfilmer med hög kilovoltage. Dessa filmer tas inte bara för att identifiera den klassiska “steepling” som observerats hos patienter med SGS utan också för att identifiera möjlig trakealstenos. Det senare tillståndet orsakas vanligtvis av fullständiga trakealringar, vilket kan predisponera patienten för en livshotande situation under styv endoskopi eller till och med under intubation.
oavsett om SGS är medfödd eller förvärvad, kräver utvärdering endoskopisk bedömning, vilket anses vara guldstandarden. Endoskopi är nödvändig för diagnos av laryngeal stenos. Exakt utvärdering av endolarynx bör utföras, inklusive klassificering av SGS. Stenos orsakad av ärrbildning, granulationsvävnad, submukosal förtjockning eller en medfödd onormal cricoid kan differentieras från SGS med en normal cricoid, men endoskopisk mätning med endotrakeala rör eller bronkoskop krävs för en noggrann utvärdering.
hos en patient med medfödd SGS kommer struphuvudet att växa när patienten växer. Som sådan, efter initial hantering av SGS, kan patienten inte kräva ytterligare kirurgisk ingrepp. Men om initial hantering kräver intubation är risken för att utveckla en förvärvad SGS utöver den underliggande medfödda SGS betydande.
till skillnad från medfödda SGS är det osannolikt att förvärvade SGS försvinner spontant och kräver därför intervention. Rekonstruktion av den subglottiska luftvägen är ett utmanande förfarande, och patientens allmänna tillstånd bör optimeras före operationen. Hos barn med milda symtom och en mindre grad av SGS kan endoskopisk ingrepp vara effektiv. Endoskopiska alternativ inkluderar radiella snitt (kallt stål eller laser) genom stenos, laryngeal dilatation, applicering av topiska eller injicerade steroider och topisk mitomycin. Mer allvarliga former av SGS hanteras bättre med öppen luftvägsrekonstruktion. Laryngotrakeal rekonstruktion med korsbrosktransplantat placerade genom den delade lamina i cricoidbrosket är pålitlig och har motstått tidens test.24,25 brosktransplantat kan placeras genom den främre lamina i cricoidbrosket, den bakre lamina i cricoidbrosket eller båda. Dessa procedurer kan utföras som en tvåstegsprocedur, bibehålla trakealröret och tillfälligt placera en suprastomal laryngeal stent ovanför trakealröret. Alternativt kan i selektiva fall ett enstegsförfarande utföras, med avlägsnande av trakealröret på operationsdagen och med barnet som kräver intubation i 1-14 dagar.26,27 högre dekanuleringshastigheter har uppnåtts med cricotracheal resektion än med laryngotrakeal rekonstruktion vid hantering av svår SGS.28,29 cricotracheal resektion är dock ett tekniskt krävande förfarande som medför en betydande risk för komplikationer.
