18 – Angeborene Lungenerkrankung
In diesem Kapitel wird das Spektrum angeborener Lungenerkrankungen von den oberen Atemwegen bis hinunter zum Lungenparenchym und zum Mikrogefäßsystem sowie die damit verbundenen relevanten Fehlbildungen in der Brustwand und im Mediastinum und systemisch erörtert. Es wird eine systematische Beschreibung einer individuellen Fehlbildung vorgeschlagen, bei der die Komponenten der Fehlbildung mit klaren Worten beschrieben werden, bevor eine Behandlung geplant wird. Angeborene Lungenerkrankungen können in utero bis ins hohe Alter auftreten. Viele große Fehlbildungen, die vorgeburtlich diagnostiziert wurden, bilden sich im dritten Trimester der Schwangerschaft weitgehend zurück und sind nur postnatal bei Computertomographie (CT) nachweisbar. Die Behandlung von asymptomatischen angeborenen zystischen Fehlbildungen ist umstritten; Viele bleiben lange Zeit symptomfrei, während andere zum Ort einer Infektion oder Malignität werden oder zu anderen Komplikationen wie Luftembolie führen. Histologische Überschneidungen zwischen dem, was einst als diskrete Entitäten angesehen wurde, wie angeborene zystische adenomatoide Missbildungen und Sequestrierung, sind häufig, und der Versuch, die Histologie anhand klinischer Bilder zu bestimmen, ist mit Schwierigkeiten behaftet. Neuere bildgebende Verfahren, wie die Magnetresonanz- und CT-Angiographie, werden zunehmend zur Abbildung angeborener Lungenfehlbildungen eingesetzt, wobei die konventionelle Angiographie Situationen vorbehalten ist, in denen eine therapeutische Embolisation der Fehlbildung in Betracht gezogen wird. Fortschritte in der Operationstechnik, insbesondere bei angeborenen Zwerchfellhernien, bedeuten, dass es mehr Überlebende im Kindes- und Erwachsenenalter gibt. Die optimale Nachsorge für Patienten mit angeborenen Lungenfehlbildungen, ob operativ behandelt oder nicht, muss noch ermittelt werden.
