An isolated anterior mitral leaflet cleft: a case report

Spalten, definiert als schlitzartige Löcher oder Defekte, werden als Ergebnis einer unvollständigen Expression eines Endokardkissendefekts vermutet, der am häufigsten das vordere Mitralklappenblatt mit einer pädiatrischen Inzidenz von 1:1340 betrifft . Diese Läsion tritt bei Erwachsenen selten auf und ist für 33% der angeborenen Mitralklappeninsuffizienz verantwortlich .

Wenn jedoch der atrioventrikuläre Übergang normal und die MR mild ist, können die Patienten viele Jahre lang asymptomatisch sein und eine Mitralspalte kann zufällig gefunden werden.

Spalte ist die Hauptdeterminante der MR, aber oft ringförmige Dilatation und eingeschränkte Bewegung der vorderen Packungsbeilage koexistieren, Beitrag zur MR.

Regurgitationsgrad ist Folge von Wechselwirkungen zwischen Blättchen, akzessorischer Akkordbefestigung, Papillarmuskeln, linkem Vorhof und linker Ventrikel freie Wand .

Die Echokardiographie ist die erste Wahl bei der Beurteilung vermuteter oder bekannter angeborener Anomalien der Mitralklappe und liefert nützliche Informationen über anatomische und morphologische Details der Klappe, den Mechanismus der MR und ihre quantitative Bewertung.

Manchmal ist die präoperative Spaltdiagnose aufgrund der Position, Abmessungen und Form der Läsion schwierig . Bei diesen Patienten kann die dreidimensionale Echokardiographie (3DE) nützlich sein. 3DE ermöglicht eine präzise Beurteilung der Mitralklappenpathologie, da es eine dreidimensionale Strukturdarstellung aus jeder Perspektive bietet. Während sein Nutzen bei erworbener Mitralklappenerkrankung ausführlich dokumentiert wurde, sind Daten zu seinem inkrementellen Wert bei angeborener Mitralklappenpathologie spärlich.

Echtzeit-3DE (RT3DE), sowohl TTE- als auch TEE-Bildgebung, kann bei der Diagnose von Spaltklappen hochempfindlich sein und eine genaue pathoanatomische Definition liefern, einschließlich der Breite und Tiefe der Spalte, Grad der Fibrose und Kantenretraktion, Vorhandensein von akzessorischen Akkorden, Herkunft und Mechanismus des regurgitanten Strahls zusätzlich zur Charakterisierung der damit verbundenen angeborenen Fehlbildungen. Darüber hinaus ermöglicht die RT3DE-Bildgebung auch die Visualisierung der Mitralklappe en Gesicht entweder vom linken Vorhof oder vom linken Ventrikel und bietet eine Ansicht der Klappe ähnlich der intraoperativ vom Herzchirurgen gesehenen .

TEE ist in jedem Fall die Goldstandardtechnik zur Charakterisierung Mechanismus und morphologische Details der Mitralspalte. TEE hat sich bei der Beurteilung der Mitralinsuffizienz als äußerst empfindlich erwiesen. Die Beurteilung der MR durch TEE scheint eng mit dem angiographischen Grad der Mitralinsuffizienz zu korrelieren.

Bei 93% der chirurgischen Mitralreparaturen, die auf der Grundlage der transösophagealen Beurteilung durchgeführt wurden, wurden zufriedenstellende Ergebnisse erzielt .

TEE, das die unmittelbaren Ergebnisse der reparierten Klappe und den möglichen Mechanismus der suboptimalen Reparatur zeigt, ist sehr nützlich bei der intraoperativen Überwachung der reparierten Mitralklappe, während TTE während der Nachsorge für die Bewertung der reparierten Klappe obligatorisch ist und funktionelle und anatomische Restdaten liefert.

In unserem Fall war die Echokardiographie für die Diagnose weniger wichtig. Die Bedeutung der Identifizierung und Interpretation einer mitralischen Erkrankung rechtfertigt die Notwendigkeit, einige echokardiographische Untersuchungen in Echolaboren mit geeigneter Erfahrung und Kompetenz durchzuführen.

Derzeit werden keine Daten zum Vergleich der Echokardiographie mit anderen bildgebenden Verfahren zur Beurteilung des isolierten Mitralspalts gemeldet.

Die kardiale Magnetresonanz (CMR) hat die potenzielle Rolle, diese angeborene Läsion korrekt zu identifizieren. In der Literatur wird keine Studie berichtet. Nichtsdestotrotz ist CMR nicht umfassend verfügbar und seine diagnostische Nutzung ist aufgrund seiner Kosten nicht gerechtfertigt.

Die Prognose der reparierten Mitralspalte ist in der Regel ausgezeichnet mit einer Reoperationsrate von ~ 3,1% und einer signifikanten Überlebensverbesserung .

Wenn technisch machbar, ist die Mitralreparatur dem Klappenersatz vorzuziehen .

Es wurde gezeigt, dass Morbidität und späte Mortalität statistisch nicht unterschiedlich sind, mit einer Gesamtüberlebenswahrscheinlichkeit von 67 ± 7% nach 5 Jahren nach Reparatur gegenüber 73 ± 9% nach Ersatz .