Aneurysmatische Knochenzyste des Schlüsselbeins bei einem Kind: Ein seltener Fallbericht

Fallbericht

Aneurysmatische Knochenzyste des Schlüsselbeins bei einem Kind: Ein seltener Fallbericht

Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2 * und Manasjyoti Das1
1abteilung für Orthopädie, Assam Medical College, Indien
2abteilung für Kinderchirurgie, Assam Medical College, Indien

* Corresponding author: Hemonta Kr Dutta, Department of pediatric Surgery, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam, 786002,India

Veröffentlicht: 20 Oct, 2017
Diesen Artikel zitieren als: Borah S, Kr Dutta H, Das M.Aneurysmatische Knochenzyste des Schlüsselbeins bei einem Kind: Ein seltener Fallbericht. Clin Surg.2017; 2: 1685

Abstract

Aneurysmatische Knochenzyste ist eine gutartige expandierende osteolytische Läsion von Knochen und betrifft in der Regel Jugendliche undjunge Erwachsene. Das metaphysäre Ende langer Knochen ist normalerweise betroffen, gefolgt von Wirbelsäule und flachen Knochen.Die Beteiligung der Klavikula ist selten. Wir berichten von einem siebenjährigen Kind mit einem aneurysmatischen Knochenzyst des Schlüsselbeins, der mit einem Knochentransplantat herausgeschnitten wurde.
Schlüsselwörter: Aneurysmatische Knochenzyste; Knochentumoren; Riesenzelltumor

Einleitung

Aneurysmatische Knochenzyste (ABC) ist ein gutartiger, aber lokal destruktiver Knochentumor. Es gibt schwammige oder multilokulierte, mit Blut gefüllte Räume unterschiedlicher Größe, die durch Bindegewebssepten getrennt sind, die Trabekel oder Osteoidgewebe und Osteoklastenriesenzellen enthalten . Es macht 1% aller gutartigenknochentumoren . Achtzig Prozent der aneurysmatischen Knochenzysten treten bei skelettunreifen Patienten auf, die jünger als 20 Jahre sind. Es gibt keine Geschlechtsvorliebe; Die höchste Inzidenz liegt im zweiten Jahrzehnt des Lebens . Ätiologie und Pathogenese dieser Läsion bleibt unklar . Aneurysmatische Knochenzysten könnenumfassen fast jeden Knochen, aber die häufigsten Stellen sind lange Röhrenknochen und Wirbel . Zu den häufigsten Stellen gehören der proximale Humerus, der distale Femur, die proximale Tibia und die Wirbelsäule. Unterflache Knochen, das Becken und das Schulterblatt sind bekannte Orte. Das Schlüsselbein ist eine relativ seltene Stelle fürdiese Läsion, und nicht viele wurden in der Literatur berichtet . Wir präsentieren einen Fall von aneurysmatischer Knochenzyste des lateralen Endes des Schlüsselbeins bei einem siebenjährigen Mädchen.

Patienten und Methoden

Ein 7-jähriges Mädchen, das in den letzten 6 Monaten in der Ambulanz mit einer Schwellung am lateralen Ende des rechten Schlüsselbeins behandelt wurde. Die Schwellung nahm allmählich zu und erreichte zum Zeitpunkt der Untersuchung die Größe eines Eies, mit glatter Oberfläche, bei Palpation leicht zart und ohne lokalen Temperaturanstieg. Die Haut klebte nicht an der Schwellung. Konsistenz war knochig hardwith Eierschale knacken wie Gefühl. Die Ränder waren deutlich und es wurden keine lokalen Lymphknoten gefunden.Das Kind hatte volle Bewegungsfreiheit an der Schulter ohne Schmerzen. Keine andere ähnliche Schwellung warim Körper gefunden. Röntgenaufnahmen (Abbildung 1) zeigten eine gut definierte expansile osteolytische Läsion mitdünne sklerotische Ränder, die vom lateralen Ende des rechten Schlüsselbeins ausgehen. Dünne Trennwände konnten innerhalb der Läsion gesehen werden. Blutuntersuchungen einschließlich ESR, CRP und alkalische Phosphatierung im Serumwaren innerhalb normaler Grenzen. Der FNAC-Bericht war nicht schlüssig. Narbenbiopsie wurde durchgeführtund wurde an zwei verschiedene Labors geschickt; eine davon berichtete als aneurysmatische Knochenzyste und die andere als gutartige fibro-ossäre Läsion. Exzision der Masse mit einem Teil des normalen Knochens Undfibeltransplantation mit k-Draht wurde durchgeführt (Abbildung 2A und 2B). Die Schulter war für drei Ruhigwochen gefolgt von aktiver Bewegung und Physiotherapie. Die Exzisionsbiopsieberichte bestätigten den Fall als ABC. Der Patient wurde nach 3 Wochen, 3 Monaten, 6 Monaten und nach 1 & 2 Jahren nachbeobachtet. Das Kind kehrte nach 3 Wochen in die Schule zurück. Der Patient hat volle Bewegungsfreiheit ohne funktionaleprobleme.
Das Implantat wurde nach einem Jahr entfernt und die Röntgenaufnahmen zeigten eine vollständige Vereinigung und keine Anzeichen eines erneuten Auftretens (Abbildung 3A und 3B). Das Kind zeigte vollen Bewegungsumfang ohne Schwierigkeiten(Abbildung 4).

Diskussion

Eine aneurysmatische Knochenzyste weist in der Regel über einen variablen Zeitraum Schmerzen und Schwellungen auf.In seltenen Fällen weisen sie Kompressionseigenschaften der angrenzenden Strukturen auf. In den langen Knochen betreffen sie häufig die metaphysäre Region. Aber sie kreuzen selten die Gelenke . Röntgenaufnahmen zeigen eine ausgedehnte lytische Läsionmit Blowout oder Ballonbildung des Periosts. Die Masseist durch ein dünnes Blatt Periostknochen umrissen. Es kann auch soapbubble wie Aussehen zeigen. CT-Scan zeigt multilokulierte Zystennatur des Tumors. Es kann auch Flüssigkeitsspiegel in der Zyste zeigen. MRIdepicts die expansile Natur und hilft auch in Bezug auf thenearby Strukturen zu kommentieren.
Der Begriff aneurysmatische Knochenzyste wurde 1942 von Jaffe andLichenstein auf der Grundlage der radiologischen Befunde geprägt. ABCis ist ein lokal aggressiver gutartiger Tumor und seine Pathogenese ist ungewiss.Es wird postuliert, dass es von einer lokalen Durchblutungsstörung herrühren kann, die zu einem erhöhten Venendruck und anschließender Blutung im Knochen führt . Dies kann erklären, warum es istniedrige Inzidenz von ABC im Schlüsselbein aufgrund des niedrigen Venendrucks hier.Neuere Studien haben gezeigt, dass die meisten primären ABCs eine at (16; 17) (q22; p13) Fusion des TRE17 / CDH11-USP6-Onkogens aufweisen. Diese Fusion führt zu einer erhöhten zellulären Cadherin-11-Aktivität, die die osteoblastische Reifung in einem primitiveren Zustand zu verhindern scheint. ABC kann mit Riesenzelltumor, chondromyxoidem Fibrom undtelengiektasischem Osteosarkom verwechselt werden . GCT erscheint häufig nachphysärer Verschluss. Es ist weniger zystisch und wächst selten so schnell wie anABC. Chondromyxiodfibrom ist ein seltener Tumor, der im Allgemeinen betroffenmänner im zweiten und dritten Jahrzehnt. Es ist langsam wachsend und am meistenhäufig betreffen Tibia oder Femur. Sein radiologisches Erscheinungsbild mag verwirrend sein, aber histologisch differenziert auf der Grundlage von Befunden einer Mischung aus fibrösem, myxomatösem und chondroidem Gewebe. Die Unterscheidung vom teleangiektatischen Osteosarkom ist schwierig, da sich die Bedingungen überschneiden klinische und radiologische Merkmale. Die Differenzierung erfolgt aus den histologischen Merkmalen. Das Vorhandensein von hochanaplastischen Sarkomzellen mit atypischen Mitosen, die Osteoid produzieren, ist hochdiagnostisch für Osteosarkome.
Es gibt zahlreiche Möglichkeiten zur Behandlung eines ABC wie Kürettage, Exzision, Saucerisierung, Strahlentherapie, Kryotherapie, Gefäßverschlussetc. Vollständige Exzision des Tumors bleibt die beste Modalität vonBehandlung . Dies ist jedoch mit einer funktionellen Beeinträchtigung verbunden.So wird am häufigsten Kürettage und Knochentransplantation durchgeführt .Es gibt Berichte über spontane Auflösung von ABC . Die overallcure rate ist 90% zu 95%. Ein jüngeres Alter, offene Wachstumsplatten und eine metaphysäre Lokalisation wurden alle mit einem erhöhten Rezidivrisiko in Verbindung gebracht. Die Embolisation des Nahrungsgefäßes dient auch alswichtige Behandlung durch Verringerung der Tumorgröße und ermöglichungwenigere Exposition und Dissektion während der Operation. Adjuvante Behandlung wird in unzugänglichen Tumoren und unter Bedingungen durchgeführt, bei denen ein potenzielles Risiko für Schäden an nahe gelegenen Strukturen besteht.

Abbildung 1

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Abbildung 1
Präoperative Röntgenaufnahme der expansilen Knochenmasse im lateralen Ende des rechten Schlüsselbeins.

Abbildung 2

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Abbildung 2
Intraoperative Aufnahmen des Tumors (A) und (B) nach Exzision und Knochentransplantation.

Abbildung3

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Abbildung 3
Röntgenaufnahmen unmittelbar nach der Operation (A) und 1 Jahr später (B).

Abbildung 4

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Abbildung 4
Follow-up nach einem Jahr mit vollständigem Bewegungsumfang.

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