Angeborene Aortenstenose
Angeborene Aortenstenose bezieht sich auf eine verengte Aortenklappe mit unterschiedlichem Grad der Obstruktion. Normalerweise ist das Ventil bikuspidal, aber es gibt andere Variationen. Aortenstenose ist ein Spektrum, in dem der Grad der Obstruktion von leicht bis schwer reicht. Patienten mit leichter Aortenstenose haben keine Symptome und benötigen keinen Eingriff. Ein höheres Maß an Aortenstenose kann zu Symptomen wie Atemnot bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel oder Ohnmacht führen. Die schwersten Fälle treten in der Neugeborenenperiode auf, wo eine kritische Obstruktion und ein unzureichendes Herzzeitvolumen vorliegen, was eine Notfallintervention erfordert. Patienten mit Symptomen einer Aortenstenose und die meisten Patienten mit asymptomatischer schwerer Obstruktion müssen behandelt werden, um die Klappenobstruktion zu lindern.
Die angeborene Aortenstenose unterscheidet sich von der verkalkten Aortenstenose bei älteren Patienten dadurch, dass die Klappe bei ersteren biegsamer ist und häufig einer Ballonklappenplastik zugänglich ist. Patienten mit einer verkalkten Aortenklappe profitieren viel seltener von einer Valvuloplastik. Eine erfolgreiche Ballon-Valvuloplastik oder chirurgische Valvotomie kann zu einer wirksamen Palliation führen und die Notwendigkeit eines Aortenklappenersatzes um Jahre verzögern. Wenn jedoch die Aortenklappe verkalkt ist, wird eine erfolgreiche langfristige Linderung der Obstruktion mit einer Valvuloplastik selten erreicht und ein Aortenklappenersatz ist im Allgemeinen notwendig.
Sowohl Ballon- als auch chirurgische Valvuloplastik erzeugen ein Leck in der Aortenklappe, das als Aorteninsuffizienz bezeichnet wird. Bei vielen dieser Patienten kommt es zu einer kombinierten Aortenstenose und Aorteninsuffizienz, die jedoch keinen Klappenersatz erfordern. Diese Empfehlungen müssen befolgt werden, um den optimalen Zeitpunkt für den zukünftigen Klappenersatz zu bestimmen.
Wenn ein Aortenklappenersatz notwendig wird, muss die Wahl der Klappe für jeden Patienten individuell getroffen werden. Während eine mechanische Aortenklappe die geringste Inzidenz von Reoperationen an der Aortenklappe aufweist, sind lebenslange Antikoagulations- und Lebensstiländerungen erforderlich, um Blutungen zu verhindern. Bei einer Frau im gebärfähigen Alter erschwert dies auch das Management einer zukünftigen Schwangerschaft. Aus diesen Gründen entscheiden sich viele Patienten trotz der Notwendigkeit einer zukünftigen Reoperation für eine bioprothetische Klappe. Mit der Entwicklung des Transaortenklappenersatzes (TAVR) ist es jedoch möglich, dass ein TAVR-Ventil, das in ein fehlerhaftes bioprothetisches Ventil eingesetzt wird, die Zeit bis zur erneuten Operation verlängert. Aortenstenose ist auch mit einer Dilatation der Aorta verbunden. Bei Patienten mit signifikanter Dilatation kann zum Zeitpunkt des Aortenklappenersatzes ein Ersatz der Aorta erforderlich sein.
Ross-Verfahren
Das Ross-Verfahren (oder Lungenautotransplantat) ist eine Operation, die ausgiebig für den Aortenklappenersatz bei Kindern verwendet wurde. Die Operation besteht darin, die eigene Pulmonalklappe und -wurzel des Patienten in die Aortenposition zu bringen, die Pulmonalklappe durch ein Lungenhomotransplantat (menschliche Leichenklappe) zu ersetzen und die Koronararterien neu zu implantieren. Die Operation wurde auch bei jungen Erwachsenen durchgeführt, insbesondere bei Frauen, die schwanger werden möchten, aber die Begeisterung für diese Operation hat im Laufe der Jahre nachgelassen.
Die Ross-Operation ist komplizierter als ein herkömmlicher Aortenklappenersatz. Sein Hauptnachteil ist das Potenzial für eine spätere Dysfunktion sowohl der Neo-Aortenklappe als auch des Lungenhomotransplantats. Trotz anfänglicher Begeisterung für die Langzeitfunktion der Pulmonalklappe des Patienten in der Aortenposition ist eine vorzeitige Entwicklung einer Aorteninsuffizienz, insbesondere bei Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe, nicht ungewöhnlich. Darüber hinaus ist die Inzidenz einer pulmonalen Homograftdysfunktion entweder durch Stenose oder Regurgitation nicht unbedeutend und stellt eine weitere Ursache für eine Reintervention dar. Schließlich ist eine Dilatation der Neoaortenwurzel häufig, kann zur Entwicklung einer Aorteninsuffizienz beitragen und Anteile erreichen, die ersetzt werden müssen. Aus all diesen Gründen und der Wahrscheinlichkeit, dass TAVR in einer sich verschlechternden bioprothetischen Klappe verwendet werden kann, wird das Ross-Verfahren in unserer erwachsenen angeborenen Bevölkerung selten angeboten.
