Angeborene korrigierte Transposition der großen Arterien / des Herzens

Anatomie

Es gibt normalerweise eine normale Drainage der systemischen und pulmonalen Venen zum rechten bzw. linken Vorhof. Der rechte Vorhof verbindet sich über die Mitralklappe mit dem morphologischen linken Ventrikel, der die Lungenarterie versorgt. Der linke Vorhof verbindet sich über die Trikuspidalklappe mit dem morphologischen rechten Ventrikel, der die Aorta über ein subaortales Infundibulum versorgt. Die Ventrikel sind am häufigsten nebeneinander: bei Patienten mit Situs solitus ist der morphologische linke Ventrikel nach rechts und der morphologische rechte Ventrikel nach links gerichtet.

Die Anatomie wird als angeboren ‘korrigiert’ beschrieben, da der Blutfluss normal ist, wobei das desoxygenierte systemische venöse Blut in die Lunge und das gut oxygenierte pulmonale venöse Blut in den Körper gepumpt wird. Nichtsdestotrotz machen die beiden Fehler der AV- und VA-Diskordanz kein Recht, da der morphologische linke Ventrikel (LV) und die Mitralklappe den Lungenkreislauf und der morphologische rechte Ventrikel (RV) und die Trikuspidalklappe den systemischen Kreislauf versorgen.

Die häufigste anatomische Anordnung ist Situs solitus mit L-Looping der Ventrikel und der Aorta anterior und links der Lungenarterie (S, L, L), gefunden in 19/22 unserer Fälle in Auckland (unveröffentlichte Daten). Die Aorta war anterior und rechts (S, L, D) in zwei von 21 Fällen von ccTGA mit Situs solitus. Bei Patienten …