Angeborene Pseudarthrose der Tibia

Angeborene Pseudarthrose der Tibia (CPT) bezieht sich auf Nonunion einer Tibiafraktur, die sich spontan oder nach einem leichten Trauma entwickelt. Eine Pseudarthrose wird als “falsches Gelenk” definiert und ist ein Bruch im Knochen, der nicht von selbst heilt. Die Pseudarthrose entwickelt sich normalerweise innerhalb der ersten zwei Lebensjahre; Es wurden jedoch Fälle von CPT-Entwicklung vor der Geburt sowie später im Leben berichtet.

Einen umfassenden Überblick über CPT finden Sie in Dr. Paleys jüngstem Buchkapitel über die Deformität:

Angeborene Pseudarthrose der Tibia ist eine sehr seltene Erkrankung, die nur bei 1 von 250.000 Geburten auftritt. Es besteht jedoch in 50% der Fälle ein starker Zusammenhang mit Neurofibromatose und in 10% der Fälle ein Zusammenhang mit fibröser Dysplasie. Berichte zeigen, dass die pathologischen Prozesse von CPT mit dem Periost verbunden sind, das die äußere Knochenschicht bildet und für das Nachwachsen nach einer Fraktur entscheidend ist. Patienten mit CPT haben eine dicke Narbenschicht, die ihre Knochen und nicht das Periost umgibt. Aus diesem Grund heilt eine einmal aufgetretene Fraktur nicht spontan ab. Die aktuelle Theorie über den Mechanismus der CPT ist, dass es einen Mangel an Blutversorgung des Periosts durch eine Ansammlung von Nervenzellen verursacht wird, die die Blutgefäße mit dem Periost verbunden zerstören. Dies führt zu einem niedrigen Sauerstoffgehalt im Periost (bekannt als Hypoxämie). Da das Periost für das Knochenwachstum verantwortlich ist, führt dies zu einer Schwächung des Knochens.

Klassifikationssysteme

Klassifikationssysteme von CPT basierend auf Beginn, Mobilität und Röntgenstrahlen wurden vorgeschlagen. Schwierigkeiten bei der Klassifizierung sind jedoch aufgetreten, da der Zustand verschiedene klinische und pathologische Einheiten mit jeweils unterschiedlicher Vorgeschichte und Prognose umfasst. Beispielsweise können Klassifizierungssysteme, die auf dem Erscheinungsbild der Tibia basieren, verwirrend werden, da sich das Erscheinungsbild während der Behandlung ändern kann.

Dr. Paley, in Verbindung mit Dr. El-Rosassy entwickelte ein Klassifizierungssystem, das Prognose und Behandlung anzeigt. Das El-Rosassy-Paley-Klassifikationssystem unterteilt CPT in drei Typen, basierend auf zwei Kriterien: der Geometrie der Knochenenden und ihrer Beweglichkeit — dh ob die Knochenenden an der Pseudarthrose dick und steif oder dünn und beweglich sind. Eine weitere wichtige Überlegung in der El-Rosassy-Paley-Klassifikation ist, ob der Patient eine vorherige, erfolglose Operation durchgemacht hat.

Typ 1

• Atrophische (schmale) Knochenenden
• Mobile Pseudarthrose
• Keine vorherige Operation

Typ 2

• Atrophische (schmale) Knochenenden
• Mobile Pseudarthrose
• Vorherige erfolglose Operation

Typ 3

• Hypertrophe (breite) Knochenenden
• Steife Pseudarthrose

Die angeborene Pseudarthrose der Tibia bleibt eine der schwierigsten und missverstandensten Erkrankungen in der Orthopädie. Die Schwierigkeit der Behandlung liegt in der schwachen Heilkraft an der Frakturstelle, einer Tendenz zur Refraktur nach der Behandlung und der Schwierigkeit, kleine osteoporotische Knochenfragmente bei kleinen Kindern zu stabilisieren. Selbst in Fällen, in denen eine Union erreicht wurde, ist es schwierig, sie aufrechtzuerhalten. Häufig ist das Endergebnis ein frustriertes Kind und eine Familie, die mehrere fehlgeschlagene Operationen durchlaufen haben und mit einem Glied verbleiben, das kurz, deformiert und fast funktionslos ist. Aus diesem Grund empfehlen viele Orthopäden eine Amputation, insbesondere nach einer dritten fehlgeschlagenen Operation.

Dr. Paley arbeitet seit 28 Jahren daran, die Behandlungsergebnisse für CPT zu verbessern. Er hat in dieser Zeit 4 Artikel zu diesem Thema veröffentlicht. Seine neueste Methode, die seit 2007 unverändert geblieben ist, hat zu 100% Union und Null Refrakturen geführt. Dies ist eine beispiellose Statistik für diesen schwächenden Zustand. Die Erfolgsquote ist so konstant geworden, dass wir dies nicht mehr als ein schwieriges Problem betrachten, das am Paley Institute zu behandeln ist, was im großen Gegensatz zu überall sonst steht.

Siehe Dr. Paleys jüngster Artikel über angeborene Pseudarthrose der Tibia.

Sehen Sie sich Dr. Paleys Online-Vortrag über CPT – Kongenitale Pseudarthrose der Tibia an