Chirurgische Behandlung der Kleeblatt-Schädeldeformität
Abstract
Die Kleeblatt-Schädeldeformität oder Kleeblattschädel ist eine seltene Fehlbildung, die durch Synostose mehrerer Schädelnähte verursacht wird. Es wurde berichtet, dass diese Anomalie sowohl in Bezug auf das neurologische Ergebnis als auch auf das kosmetische Erscheinungsbild eine düstere Prognose mit sich bringt, wenn sich die Behandlung verzögert. Aufgrund des Mangels an Daten zu den Ergebnissen einer frühen operativen Intervention bleibt ungewiss, ob aggressive kraniofaziale dekompressive / rekonstruktive Verfahren sind wirksam bei der Verbesserung der Auswirkungen der Fehlbildung sowohl auf die neurologische Entwicklung als auch auf das kosmetische Erscheinungsbild. Dieses Papier berichtet über die Behandlung und das Ergebnis von 7 Kindern mit der Kleeblattschädelfehlbildung, die zwischen 1981 und 1993 in unserer Einrichtung behandelt wurden. Alle Kinder wurden einer anfänglichen dekompressiven Kraniektomie unterzogen, bei der mindestens 50% des Schädelgewölbes entfernt wurden, um den hohen intrakraniellen Druck in der frühen Kindheit zu lindern. Unsere ersten 4 Patienten wurden einer nahezu totalen Kalvariektomie unterzogen, während die 3 anschließend behandelten Kinder einen stufenweisen Ansatz mit anterior gefolgt von posterioren Kraniektomien mit Knochenmorzellation und -ersatz durchliefen. Nachfolgende Rekonstruktionen, die das kosmetische Erscheinungsbild weiter verbessern sollten, wurden später im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit durchgeführt. Das Follow-up reicht von 17 Monaten bis 9 Jahren mit einem Mittelwert von 61 Monaten. Es werden Langzeitergebnisse in Bezug auf das neurologische Ergebnis sowie die Normalisierung der Schädelform sowohl in Bezug auf die kephalen Indizes als auch auf das allgemeine kosmetische Erscheinungsbild berichtet. Von den 4 Kindern, die anfänglich mit einer totalen Kalvariektomie behandelt wurden, ist nur 1 Kind neurologisch normal und hat ein gutes kosmetisches Aussehen. Ein Kind ist nach einer sagittalen Sinusthrombose, die während eines sekundären rekonstruktiven Eingriffs erlitten wurde, neurologisch stark beeinträchtigt. Zwei Kinder sind gestorben, beide aufgrund von Komplikationen infolge einer späteren chirurgischen Revision. Im Gegensatz dazu sind die 3 Kinder, die sich einer inszenierten anterioren gefolgt von einer posterioren Prozedur unterzogen haben, alle am Leben und ohne signifikante neurologische Defizite. Wir schließen Folgendes ab. (1) Die Kleeblattschädelfehlbildung bedeutet an sich kein schlechtes Ergebnis. (2) Frühe und aggressive Dekompressionsverfahren sind erforderlich, um die Auswirkungen eines hohen Hirndrucks auf die neurologische Entwicklung dieser Kinder zu verbessern. (3) Eine inszenierte anteriore gefolgt von einer posterioren Kraniektomie scheint zu einer geringeren Langzeitmorbidität zu führen. (4) Mehrfache Verfahren werden häufig angezeigt, um ein gutes kosmetisches Ergebnis zu erzielen. (5) Die operative Morbidität und Mortalität steigt bei wiederholter Operation.
