Chondrosarkom
ABSTRACT
Es wurde eine Literaturübersicht und ein Update zur Behandlung von Patienten mit Chondrosarkom durchgeführt. Wichtige Aspekte wie Klassifikation, Geschlecht, Alter, Ort, klinisches Bild, Bildgebung wurden analysiert, wobei der Schwerpunkt auf morphologischen szintigraphischen Studien, pathologischer Anatomie, Differentialdiagnose, chirurgischer Behandlung und Komplikationen lag. Bei der chirurgischen Behandlung wurde hauptsächlich auf die Verwendung verschiedener Techniken verwiesen, die auf ihrem histologischen und radiologischen Verhalten beruhen. Schließlich wurden die wichtigsten Komplikationen dieses Tumors vorgestellt, bei denen es sich um Rezidive und Metastasen handelte, und einige verwandte Faktoren wurden ebenfalls erläutert.
Schlüsselwörter: CC-konventionelles Chondrosarkom, CS-sekundäres Chondrosarkom.
ZUSAMMENFASSUNG
Eine bibliografische Überprüfung und eine Aktualisierung der Kontrolle von Patienten mit Chondrosarkom wurden durchgeführt. Wichtige Aspekte wie Klassifikation, Geschlecht, Lokalisation, klinisches Bild, Bildgebung mit Schwerpunkt in Morpheys gammagraphischen Studien, pathologische Anatomie, Differentialdiagnose, chirurgische Behandlung und Komplikationen wurden analysiert. Bei der chirurgischen Behandlung wurde hauptsächlich auf die Anwendung der verschiedenen Techniken aufgrund ihres histologischen und radiologischen Verhaltens verwiesen. Die wichtigsten Komplikationen dieses Tumors, Rezidiv und Metastasierung, wurden aufgedeckt und einige verwandte Faktoren wurden ebenfalls erklärt.
Schlüsselwörter: CC-Conventional chondrosarcoma, SC – secondary chondrosarcoma.
ZUSAMMENFASSUNG
es wurde eine bibliographische überprüfung und Aktualisierung der Nachsorge von Patienten mit Chondrosarkom durchgeführt. Wichtige Aspekte wie Klassifikation, Geschlecht, Alter, Lokalisation, klinisches Bild, Bildgebung und vor allem morphey-Szintigraphie-Untersuchungen, pathologische anatomie, Differentialdiagnose, chirurgische Behandlung und Komplikationen wurden untersucht. Für die chirurgische Behandlung wurden verschiedene Techniken in Betracht gezogen, die auf histologischem und radiologischem Verhalten basieren. Am Ende sind die hauptkomplikationen dieses Tumors wie Rezidiv und Metastasierung und einige andere damit verbundene Faktoren ausgesetzt.
Stichworte: konventionelles Chondrosarkom-CC, sekundäres Chondrosarkom-CS.
INTRODUCCIÓN
Los tumores óseos constituyen ein verdadero reto para el cirujano ortopédico, muy especialmente aquellos, dass pertenecen al grupo de los malignos. Bösartige Knochentumoren sind in ihrer klinischen und radiologischen Expression sehr unterschiedlich, so dass es notwendig ist, ihre Eigenschaften zu kennen, um eine wirksame Behandlung durchzuführen.1.2
Das Chondrosarkom ist das zweithäufigste Knochenneoplasma primärer maligner Knochentumoren. Es macht ein Viertel aller primären Sarkome aus. Der Begriff Chondrosarkom wird verwendet, um eine heterogene Gruppe von Läsionen mit unterschiedlichen klinischen Merkmalen und Morphologien zu beschreiben. Sie besetzen 9,2 % aller bösartigen Tumoren in der Mayo Clinic und 86% von ihnen sind vom primären Typ.3.4
Das Verhalten dieses Tumors ist variabel, von einer langsam wachsenden Form mit geringer Metastasierungswahrscheinlichkeit bis zu einer aggressiven sarkomatösen Form mit hoher Metastasierungswahrscheinlichkeit. Mehr als 90% sind konventionelle Chondrosarkome (CC) und 85% sind von niedrigem oder mittlerem histologischem Grad, mit indolentem klinischem Verhalten und einem geringen Metastasierungspotential. Nur 5% bis 10% der CC sind Grad 3, die eine hohe Inzidenz von Metastasen haben.5.6
Gerade ihr langsames Wachstum erschwert ihre Früherkennung sowohl aus klinischer als auch aus bildgebender Sicht.
Aufgrund der diagnostischen und therapeutischen Schwierigkeiten dieses Tumors wurde die folgende Überprüfung durchgeführt, wobei Aspekte wie Klassifizierung, Geschlecht, Alter, Ort, Krankheitsbild, Radiologie, Szintigraphie, pathologische Anatomie, Differentialdiagnose, Behandlung und Komplikationen untersucht wurden.
KLASSIFIZIERUNG
Kann auf verschiedene Arten klassifiziert werden, je nach Herkunft, Ort und histologischem Grad.2,7
1. Je nachdem, woher sie stammen:
Primär: zentrales oder konventionelles, juxtakortikales, mesenchymales, differenziertes, klarzelliges Chondrosarkom.
Sekundär: zentrales Encondrom, multiple Encondromatose-Ollier-Krankheit, Maffucci-Syndrom, peripheres Osteochondrom, multiple Osteochondromatose.
2. Nach Lage: Zentralmark und Peripherie
3. Nach histologischem Grad:
Niedrig: 1. Grad.
Mittelstufe: 2. Platz. Grad.
Hoch: 3. Grad.
GESCHLECHT
Das Verhältnis von Mann zu Frau ist ähnlich und es gibt keine Vorliebe zwischen weißer oder schwarzer Rasse.1
ALTER
CC überwiegt im fünften und sechsten Lebensjahrzehnt. Es ist ein sehr seltener Tumor unter 45 Jahren, obwohl Fälle berichtet wurden, auch bei Kindern. Sekundäres Chondrosarkom (CS) tritt dagegen in jüngeren Jahren auf.1.2
LAGE
CC hat eine Vorliebe für das axiale Skelett und nimmt bis zu 45% der Fälle ein (Becken 25 %, Rippen 20%). Das Ilium ist der am stärksten betroffene Beckenknochen 20 %, Femur 15 % und Humerus 15 %. Dieser Tumor ist in den kraniofazialen Knochen und der Wirbelsäule sehr selten. CS tritt jedoch häufiger im appendikulären Skelett auf, insbesondere in Bereichen in der Nähe von Hüfte und Knie.1.8
KLINISCHES BILD
Schmerz ist das häufigste Symptom und ist taub und intermittierend. Es tritt während der Ruhe auf und ist manchmal nachts schwerer.1.9
Die Symptome können Monate bis Jahre dauern. Wenn es sich in der Nähe der Gelenke befindet, kann es auch die Beweglichkeit des benachbarten Gelenks beeinträchtigen.10.11
Eine lokale Volumenzunahme tritt als Folge einer Knochenexpansion oder -ausdehnung auf benachbarte Weichteile auf.12
RADIOLOGIE
Das Vorhandensein von Verkalkungen im Inneren ist das Markenzeichen dieser knorpeligen Läsion. Typischerweise werden diese Läsionen als strahlendurchlässige Bereiche mit undurchsichtigen Punkten im Inneren dargestellt. Der Grad der Mineralisierung variiert von Verletzung zu Verletzung.1.2
Das Vorhandensein von endostaler Erosion ist ein sehr wichtiges radiologisches Element in CC (Abb.).
Sind Läsionen mit hoher Aufnahme von Radiopharmaka.
Murphey schlägt eine Klassifikation vor, die die szintigraphische Aufnahme des Tumors in Bezug auf die anterosuperiore Iliakalwirbelsäule vergleicht, um sie vom Encondrom zu unterscheiden, aus dem 3 Stadien abgeleitet werden.12
Stufe 1: er ist minderjährig. Meistens ist es ein gutartiger Tumor.
Stufe 2: gleich. In dieser Situation ist es sehr wichtig, sich auf klinische, radiologische und histologische Untersuchungen zu verlassen.
Stufe 3: ist größer. In diesem Stadium ist es sehr wahrscheinlich, dass der Tumor ein Chondrosarkom ist (die Tumoraufnahme ist größer als die der anterosuperioren Iliakalwirbelsäule).
PATHOLOGISCHE ANATOMIE
Makroskopie
Die knorpelige Natur der Läsion wird beobachtet. Es hat ein gelapptes Aussehen, das aus durchscheinenden hyalinen Knötchen besteht, die normalem Knorpel ähneln. Die gelappte Natur der Läsion wird durch die intensive Mineralisierung akzentuiert. Die Mineralisierungsbereiche sind opak, weiß oder körnig und gelb.
Der Tumor kann auch eine weiche, myxomatöse Konsistenz aufweisen, bei der auch Blutungen und Nekrosen auftreten können. Das Vorhandensein von bröckeligem, grauem, sarkomatös aussehendem hämorrhagischem Gewebe weist stark auf ein Chondrosarkom mit hohem histologischen Grad hin.1.2
Mikroskopie
Kann unterschiedlich stark sein.
Grad 1: Zytologische Eigenschaften sind ähnlich wie Encondrom. Mikroskopische Unterschiede sind minimal. Die Zellularität ist größer als das Enkondrom mit einer größeren Existenz von Doppelkernen. Es ist sehr wichtig, sich auf die Klinik und Radiologie zu verlassen, insbesondere auf das Vorhandensein von endostaler Erosion.1.2
Grad 2: gekennzeichnet durch eine definierte und gleichmäßige Zunahme der Zellularität. Die Zellen sind mehr oder weniger in der Knorpelmatrix verteilt. Chondrosarkome Grad 2 sind aggressive lokale Tumoren mit einem hohen Potenzial für ein Lokalrezidiv, wobei etwa 10% bis 15% metastasieren.1,2
Grad 3: es zeichnet sich durch hohe Zellularität, ausgeprägte Kernatypien und das Vorhandensein von Mitose aus. Sie sind hochaggressive Tumoren mit schnellem Wachstum und hohem Metastasierungspotenzial.1.2
DIFFERENTIALDIAGNOSE
1. Chondroblastisches Osteosarkom: Chondroblastisches Osteosarkom tritt normalerweise bei Patienten über 50 Jahren auf und ist bei Jugendlichen selten. Das chondroblastische Osteosarkom zeigt eine Knochenbildgebung auf Periostebene sowie eine strahlende Sonnenbildgebung, die beim chondroblastischen Osteosarkom selten ist.1
2. Encondrome: es ist sehr schwierig, aus klinischer, radiologischer und histologischer Sicht vom niedriggradigen Chondrosarkom zu unterscheiden. Daher ist es von entscheidender Bedeutung, Faktoren wie Alter, Vorhandensein von für das Chondrosarkom charakteristischen Schmerzen und ob es versehentlich erkannt wird oder nicht, zu beurteilen, da das Encondrom eine im Allgemeinen asymptomatische Läsion ist, die sich in den kurzen Röhrenknochen wie denen der Hand befindet. Auf der Radiographie werden sie als kleine Läsionen (weniger als 5 cm) beobachtet und betreffen nicht die Kortikalis des Knochens oder benachbarte Weichteile. Andererseits weist das Chondrosarkom Symptome auf, ist im Allgemeinen größer als 5 cm und betrifft das Endost, was zu Erosion führt. Aus histologischer Sicht ist das Encondrom tendenziell weniger zellulär mit einer gleichmäßig hyalinen Chondroidenmatrix, zusätzlich kann die Verkalkung der Matrix reichlich vorhanden sein. Der Kern in gutartigen knorpeligen Knötchen, sind klein, gleichmäßig, rund und haben eine homogene Chromatindichte. Mehrkernige Zellen sind häufiger in Chondrosarkom als in Encondrom. Die Chondrosarkommatrix zeigt ausgeprägte myxoide Veränderungen und der Tumor neigt dazu, den intertrabekulären Raum zu infiltrieren.1,12
3. Fibröse Dysplasie mit reichlicher Knorpeldifferenzierung: Die Radiographie der fibrösen Dysplasie zeichnet sich dadurch aus, dass sie mehrere Bereiche des Skeletts betrifft, auch aus mikroskopischer Sicht zeigt diese Läsion eine enkondrale Ossifikationssequenz, die der Wachstumsplatte ähnelt, die beim Chondrosarkom nicht zu finden ist.1
4. Gebrochener Kallus: das Fehlen einer mikroskopischen Anaplasie des reparierenden Gewebes ist der Hauptunterschied.1
BEHANDLUNG
Für die Behandlung von Chondrosarkom ist es wichtig, sie in 2 große Gruppen zu unterteilen: Chondrosarkom in situ und Chondrosarkom mit histologischen und radiologischen Veränderungen der Aggressivität.13,14
Chondrosarkome in situ werden als solche beschrieben, die sich im Allgemeinen im appendikulären Skelett befinden und von Schmerzen und radiologischen Veränderungen wie endostaler Erosion begleitet werden. Diese Art von Tumor ist in der Regel niedriger histologischer Grad mit sehr geringer Chance auf Metastasierung.15,16
Angesichts dieser Eigenschaften können diese Patienten durch intraläsionale Resektion behandelt werden, wodurch der an den Tumor angrenzende Knochen erhalten bleibt und die Funktion nach dem Eingriff im Vergleich zur Leistung der breiten Resektion verbessert werden kann.17,18
Die Durchführung einer intraläsionalen Resektionstechnik wird von anderen Techniken begleitet, wie der Verwendung einer adjuvanten Therapie mit Elektrokauterisation, der Verwendung von Phenol und anschließend kann der Knochendefekt mit Knochentransplantat oder Methylmethacrylat gefüllt werden. Chirurgische Schwämme um den Tumorbereich sollten während dieser Operation verwendet werden, um die Ausbreitung und Aussaat von sarkomatösen Zellen zu verhindern.19.20
Die adjuvante Therapie zerstört Tumorzellen mechanisch, bricht ihre Zellmembran und vergiftet sie; dies führt zu einem intrazellulären Elektrolytungleichgewicht.19
Andererseits bietet die Verwendung von Knochenzement sofortige Stabilität, stellt nicht die Probleme im Zusammenhang mit der Verwendung von Knochentransplantationen dar, erleichtert die postoperative radiologische Entwicklung und eliminiert restliche Tumorzellen durch den Polymerisationsprozess. Wenn der Knochendefekt nach der Resektion sehr groß ist, kann die Verwendung von Drähten und anderen internen Fixierungsvorrichtungen verbunden sein.1,21,22
Chondrosarkome mit histologischen und radiologischen Veränderungen der Aggressivität umfassen solche mittleren oder hohen histologischen Grades. Radiologisch zeigen zentrale Chondrosarkome eine deutliche Ausdehnung und Ausdünnung der Kortikalis sowie eine Invasion von Weichgewebe. Bei peripherer und exzentrischer Lokalisation am Ausgangspunkt der Osteochondrome werden das Vorhandensein einer unregelmäßigen und dicken Kappe, schnelles Wachstum, Vorhandensein von Schmerzen und erhöhte szintigraphische Aktivität nach Verschluss der Wachstumsplatte und Invasion des Markkanals durch den Tumor als Anzeichen einer Malignität beobachtet. Bei diesen Patienten ist eine breite Resektion indiziert, die Metaphysen- und Gelenkdefekte erzeugt, die Rekonstruktionsverfahren erfordern, wie z: arthrodese, konventionelle Endoprothesen, onkologische Endoprothesen und osteoartikuläre Transplantate.12,23,24
Eine ausgedehnte Resektion geht jedoch mit einer erheblichen Funktionsschädigung einher, weshalb einige Autoren eine Amputation oder Disartikulation empfehlen, die einen großen Sicherheitsspielraum bieten.23
Bei Tumoren auf Höhe des Beckens wird derzeit eine Hemipelvektomie angewendet, die jedoch aufgrund des Fatalitätsindex ein hohes Training und Training erfordert.25.26
Strahlentherapie und Chemotherapie werden nur bei Läsionen mit hohem histologischem Grad und sehr begrenzter Wirksamkeit angewendet. Der anatomische Bereich, der eine größere Möglichkeit einer breiten chirurgischen Resektion bietet, hat eine bessere Prognose als der andere, der dies nicht zulässt das Becken.1.27
Im Allgemeinen haben Läsionen des appendikulären Skeletts eine bessere Prognose als die des axialen Skeletts. Die Prognose hängt von mehreren Faktoren ab, wie z. B. Größe, Lokalisation, histologischer Grad. Nach Angaben des Texas Anderson Center ist das Überleben bis zu 5 Jahren nach Grad wie folgt: Grad 1 (90 %); Grad 2 (81%); und Grad 3 (29 %).1,2
Der Tumor sollte so reseziert werden, dass der Chirurg den Tumor niemals durch benachbarte weiche Knochengewebe sieht und dies die Ausbreitung von Tumorzellen verhindert.1,28
Schajowics7 schlägt eine Vielzahl von Behandlungen vor, die den histologischen Grad und die kortikale Beteiligung berücksichtigen (Tabelle).
KOMPLIKATIONEN
1. Wiederholung: es tritt am häufigsten 5 bis 10 Jahre nach der Operation auf. Im Allgemeinen, wenn sie wiederkehren, sind sie von einem höheren histologischen Grad und Aggressivität im Vergleich zu den ersten, diese Komplikation wird durch die Durchführung einer unzureichenden Resektionstechnik dargestellt.29,30
2. Metastasierung: beobachtet bei 70% der Patienten mit Chondrosarkom Grad 3 und am häufigsten in der Lunge. Grad 2 metastasiert in nur 10 %. Es gibt andere Metastasierungsstellen wie Leber, Nieren und Gehirn. Chondrosarkom ist das Sarkom, das am meisten in Lymphknoten metastasiert. Die Faktoren, die mit einer höheren Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung zusammenhängen, sind: histologischer Grad 3, Lokalisation im Becken, Lokalrezidiv, Größe (größer als 10 cm) und Alter über 60 Jahre.31-34
SCHLUSSFOLGERUNGEN
Das Chondrosarkom ist ein Knochentumor mit sehr unterschiedlichen klinischen, radiologischen und histologischen Merkmalen, eine Tatsache, die die Kenntnis seiner Besonderheiten erfordert, um die Strategie zu bestimmen, die bei diesen Patienten zu verfolgen ist, die in den meisten Fällen eine träge Entwicklung der Krankheit aufweisen. Unter Berücksichtigung all dieser Elemente und einer hohen Verdachtsrate können wirksame Maßnahmen ergriffen werden, um die Lebensqualität dieser Patienten zu verbessern oder den Tumor radikal zu beseitigen.
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