Chronische ulzerative Stomatitis

Wie wird eine chronische ulzerative Stomatitis diagnostiziert?
CUS wird anhand der Kombination klinischer und pathologischer Merkmale diagnostiziert.
Schleimhautbiopsien aus dem Mund zeigen unspezifische pathologische Merkmale, die am häufigsten oralen Flechten ähneln
Planus. Die direkte Immunfluoreszenz (DIF) zeigt jedoch ein gesprenkeltes Muster von IgG (Immunglobulin G, ein
Antikörpertyp) im unteren Drittel des Epithels (basale & para-basale Zellschichten).
Indirekte Immunfluoreszenz (IIF) an einer Blutprobe detektiert einen IgG- und / oder IgA-Autoantikörper (eine andere Art von
Immunglobulin / Antikörper) gegen Keratinozytenkerne in der Haut. Dieser spezifische Antikörper wird
Stratifizierter Epithel-spezifischer (SES)-Anti-nuklearer Antikörper (ANA) genannt. Das von diesen Auto-
Antikörpern erkannte Antigen ist ein 70 Kilo Dalton epitheliales Kernprotein und wurde als Delta Np63 alpha (ΔNp63α) identifiziert.
Kürzlich wurde ein ELISA-Testassay zum Nachweis der spezifischen Autoantikörper entwickelt. Der SES-ANA
-Titer (Stratified Epithel Specific-Anti-Nuclear Antibody) ist normalerweise hoch und bleibt trotz klinischer Remission
unter Behandlung bestehen. Obwohl der Titer mit der Behandlung oft niedriger ist, verschwindet er nicht vollständig. Der Titer
scheint nicht mit der Krankheitsaktivität zu korrelieren. Die Kombination von IgG- und IgA-Autoantikörpern kann jedoch
auf eine schwere Erkrankung hinweisen.
Diagnostische Kriterien wurden von Chorzelski et al. (1998) vorgeschlagen:
Hauptkriterien
* erosive oder exfoliative Läsionen im Mund
• charakteristische indirekte und direkte Immunfluoreszenz (I-IF & D-IF)
Nebenkriterien
• chronischer Verlauf mit Rückfällen
• weiblich in der älteren Altersgruppe
* Reaktion auf Hydroxychloroquin allein oder in Kombination mit kleinen Dosen Cortison.
Behandlung der chronischen ulzerativen Stomatitis
CUS spricht typischerweise nicht auf topische Steroide oder orale Steroidbehandlung an.
Allerdings gibt es in der Regel eine ausgezeichnete erste Reaktion auf orale Hydroxychloroquin, 200 – 400mg / Tag. Dies kann
zu einer lang anhaltenden Remission führen. Langfristig kann Hydroxychloroquin jedoch Rückfälle nicht verhindern, und
niedrig dosierte systemische Kortikosteroide & / oder Dapson können zusätzlich erforderlich sein.
Nützliche Websites:
New Zealand Dermatological Society (DermNet NZ)
Br J Dermatol
J Dental Research
Nützliche Artikel:
Am J Fallberichte 2010. Chronische ulzerative Stomatitis (CUS). Lichen planus disseminatus, Unguium Pedis
Utriusque & Pseudopelade
J Südafrika, 2011. Chronische ulzerative Stomatitis – eine eigenständige klinische Einheit?
Kopf & Hals Pathologie 2019. Siebzehn neue Fälle von chronischer ulzerativer Stomatitis mit Literaturübersicht
Orale Erkrankungen 2019. Chronische ulzerative Stomatitis. Eine umfassende Überprüfung & Vorschlag für diagnostische Kriterien