Clival chordoma with an atypical presentation: a case report

Chordome wurden erstmals 1857 von Virchow als Tumoren beschrieben, die aus vakuolisierten oder ‘physaliferen’ Zellen bestanden, die aus Resten embryonalen Notocords entlang der Mittellinie des Zentralnervensystems stammten. Chordome können in Knochenstrukturen wie Sacrococcyx, Schädelbasis und Wirbel eindringen und metastasieren. Das histologische Erscheinungsbild eines Chordoms umfasst pleomorphe Zellen mit dunklen Kernen und vakuolisiertem oder granulärem Zytoplasma, das sich in einer reichlich vorhandenen myxoiden Matrix befindet. Neoplastische Zellen sind in Epithelschnüren angeordnet, die durch schleimiges Material getrennt sind, was ein klassisches Merkmal von Chordomen ist. In der Immunhistochemie sind die Zellen positiv für S-100-Protein und Epithelmembranantigen. Die Symptome eines Clival-Chordoms hängen hauptsächlich von der Stelle des Tumors und den angrenzenden Strukturen ab. Kopfschmerzen, visuelle Veränderungen und Hirnnervenlähmungen sind die häufigsten Symptome, obwohl auch seltene Präsentationen wie LIQUOR-Rhinorrhoe und Epistaxis berichtet wurden.

Für die Diagnose ist es obligatorisch, einen CT-Scan und eine MRT für alle Schädelbasistumoren durchzuführen, obwohl es keine zuverlässigen diagnostischen Merkmale gibt, die eine Unterscheidung zwischen diesen Tumoren ermöglichen. Im Allgemeinen ist die MRT besser geeignet, um die genaue Position des Hirnstamms und des optischen Chiasma relativ zum Tumor mit zusätzlichen Informationen über die Tumorausdehnung in den Nasopharynx und den Sinus cavernosus zu definieren. Es zeigt auch die Position der kavernösen A. carotis interna, der A. vertebralis und der A. basilaris in Bezug auf den Tumor. CT ist besser als MRT beim Nachweis der Tumorverkalkung und der damit verbundenen Knochenzerstörung.

Clivale Chordome können durch eine Vielzahl konventioneller chirurgischer Ansätze behandelt werden: transkranielle, transsphenoidale, transoropharyngeale und maxilläre Osteotomieansätze. Transkranielle Ansätze beinhalten eine Retraktion des Gehirns und haben ein erhöhtes Risiko für Hirnödeme und Hämatome, abgesehen von einem Trauma der Halsschlagader, der Arteria basilaris und des Sehnervs. Diese Komplikationen können mit anterioren (transnasalen, transoralen und transfazialen) Ansätzen stark reduziert werden. Gegenwärtig hat die endoskopische Chirurgie einen neuen Weg in der Behandlung von Clival-Chordomen eröffnet, nicht nur als direkter chirurgischer Zugang, sondern auch durch eine hervorragende Visualisierung des Clivus und der umgebenden Strukturen, insbesondere der vorderen Dura und der Arteria basilaris. Die chirurgischen Verfahren, Techniken und Auswahl der endoskopischen Operationsstrategien zur Erhaltung der vitalen anatomischen Strukturen sind in der Literatur ausführlich beschrieben.

Dieser Fallbericht ist in mehrfacher Hinsicht interessant. Im Allgemeinen treten bei Patienten mit Clival-Chordomen Kopfschmerzen oder Hirnnervenlähmungen auf. Unser Patient wurde als Notfall mit Meningitis ins Krankenhaus eingeliefert, was wiederum auf ein Liquorleck zurückzuführen war, das durch Erosion der Schädelbasis verursacht wurde. Die MRT zeigte eine osteolytische, unregelmäßige Läsion ihres oberen Clivus, die auf T2-gewichteten Bildern hyperintensiv und auf T1-gewichteten Bildern hypointensiv war und keine Verbesserung bei Verabreichung von Gadolinium zeigte. Weder CT- noch MRT-Bilder zeigten eine offensichtliche Tumormasse. Die transnasale endoskopische Untersuchung ermöglichte es uns, den Schädelbasisdefekt zu schließen und lokales Weichgewebe für die histologische Analyse zu sammeln, was Hinweise auf ein Chordom ergab. Eine zweite Operation zur En-Bloc-Resektion des Chordoms wurde drei Monate nach dem ersten Eingriff durchgeführt. Es ist durchaus möglich, dass unser Patient gleich bei der ersten Präsentation ein Clival-Chordom mit Schädelbasiserosion hatte, das sich jedoch bei Kontrastmittelgabe nicht verstärkte und daher in den früheren CT- und MRT-Scans nicht diagnostiziert werden konnte. Eine intradurale Ausdehnung des Tumors führte zu einem Liquorleck und anschließender Meningitis. Eine systematische Untersuchung ihrer Schädelbasis ermöglichte es uns, lokales Weichgewebe zur histologischen Analyse zu schicken, was die Diagnose eines Chordoms bestätigte und es uns ermöglichte, die anschließende radikale endoskopische Exzision zu planen.

Eine revisionsendoskopische Schädelbasisoperation kann aufgrund des schweren postoperativen fibrozikatrischen Gewebes aufgrund des Verpackungsmaterials (Fett, Faszie lata), das für den Liquorleckverschluss und die Schädelbasisrekonstruktion während der vorherigen Operation verwendet wurde, schwierig sein. Bei solchen Revisionsuntersuchungen ist es von größter Bedeutung, die tumoralen Weichgewebe- und Knochenerosionsgrenzen zu definieren, gefolgt von der Identifizierung der wichtigen Landmarken innerhalb der Keilbeinhöhle. Neuronavigation hilft bei der Identifizierung lebenswichtiger anatomischer Strukturen an der vorderen Schädelbasis und vermeidet intraoperative Komplikationen, wodurch eine vollständige Tumorentfernung erleichtert wird. Die Zwei-Nasenlöcher – Vier-Hände-Technik ermöglicht eine bessere transnasale Instrumentierung, die eine vollständige Tumorentfernung und eine effiziente Rekonstruktion des Schädelbasisdefekts ermöglicht.

Die Rolle der Strahlentherapie war bei der Behandlung von Clival-Chordomen äußerst umstritten. Konventionelle Strahlung scheint in der von Colli und Al-Mefty veröffentlichten Studie keinen Einfluss auf das Überleben zu haben. Die Ergebnisse dieser Studie zeigten, dass sich das Gesamtüberleben des Patienten mit einer radikalen Resektion des Tumors in Kombination mit einer postoperativen Protonenstrahl-Strahlentherapie signifikant verbesserte. Es gibt keine Studie in der Literatur, die die Ergebnisse der Operation allein und der Operation mit der postoperativen Strahlentherapie vergleicht. Schließlich können wir mit einer begrenzten Anzahl von Fällen in der Literatur nicht auf die effektivste und ideale Behandlung dieser Fälle schließen, obwohl die meisten Autoren zustimmen, dass eine vollständige chirurgische Entfernung der Tumormasse mit einem ausreichenden Rand die beste Chance für ein rezidivfreies Überleben bietet.