Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)
Was ist das?
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine seltene, tödliche Hirnerkrankung, die durch Prionen verursacht wird. Prionen sind normale Proteine, die ihre Form verändert haben. Gesunde Proteine haben eine gesunde Form, die es ihnen ermöglicht, normal zu funktionieren. Das unförmige Prionenprotein verursacht Krankheiten, indem es andere Proteine in der Nähe dazu bringt, ihre gesunde Form in die ungesunde Form des Prions zu ändern. Auf diese Weise macht ein Prion viele weitere Prionen: es verwandelt langsam gesunde Proteine in Prionen, auch.
Wenn schließlich Symptome auftreten, verursacht CJD eine schnell fortschreitende Demenz (geistiger Verfall) und unwillkürliche ruckartige Muskelbewegungen, die als Myoklonus bezeichnet werden. Etwa 90% der Menschen mit CJD sterben innerhalb von 1 Jahr nach der Diagnose.
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