hvorfor denne Teenager ikke kan stoppe med at spise: livet med Prader-Vili syndrom

– — hvert vågne minut af Hannah Vilkinsons dag er fyldt med intens sult.

“selvom hun lige er spist, kan vi … sætte os ned, spise middag, afslutte, jeg kan tage hendes tallerken væk, og hun vil se på mig og sige, ‘Mor, Jeg er sulten,'” sagde Tonya Vilkinson til ABC nyheder’ “20/20.”

når din datter ikke kan stoppe med at spise: Raising et barn med Prader-Vili syndrom

efter hjernesvulst fjernet, pige er altid sulten

pige, 12, Der er altid sulten, at få gastrisk Bypass

den 14-årige sult regler hendes families liv. Køkkenet er på fuld lås, med en hængelås på køleskabet, ingen mad i skabene, og en konstant låst pantry dør.

“da vi fik en hund, tænkte jeg ikke engang på hundemad. Det kom ikke engang i tankerne, at jeg var nødt til at låse hundemad op,” sagde Tonya. “Jeg har fanget hende … spise hundemad.”

Hannah blev født med en sjælden tilstand kaldet Prader-Vili syndrom, forårsaget af en kromosomfejl. Prader-Vili syndrom, som kun rammer en ud af 15.000 mennesker, kan forårsage læringsproblemer, muskelsvaghed og en langsom metabolisme.

men tilstanden skaber for det meste en umættelig appetit, som har skubbet Hannah Vilkinson til næsten 350 pund, hendes tungeste vægt nogensinde.

“hypothalamus, den del af vores hjerne, der styrer vores sult, med børn eller voksne med Prader-Vili syndrom, er stort set lukket, så de ved ikke, at de ikke er sultne,” sagde Tonya.

for Hannah Vilkinsons mor betyder det konstant årvågenhed. Tonya huskede en tid, hvor hun rengørede køkkenet efter middagen, og hendes datter skubbede et stort stykke Grydesteg i munden.

“jeg vendte mig om, og hun kvalt. De tygger ikke. De sluger. Og mange dødsfald, desværre med Prader-Vili, ved du, er kvælningen,” sagde Tonya Vilkinson.

ligesom Hannah Vilkinson lider den 12-årige Aleksis Shapiro fra Cibolo også af et intenst ønske om at spise.

efter en operation for at fjerne en sjælden hjernesvulst i 2011 udviklede Shapiro hypothalamisk fedme, da hun var 9 år gammel, i modsætning til Hannah Vilkinson, der blev født med syndromet.

” så snart hun vågnede fra operationen, begyndte hun straks at bede om mad, “sagde Ian Shapiro, Aleksis Shapiros far” 20/20.”

allerede før hun blev løsladt fra hospitalet, fik Aleksis Shapiro otte pund. Når de kom hjem, blev tingene kun værre.

” hun var 52 pund ved operationen, og så gik det op til 75 og en 100,” fortalte Aleksis Shapiros mor Jenny Shapiro “20/20.””Hun ville bære noget to gange, og så ville hun vokse ud af det.”

det viste sig, at Aleksis Shapiros operation havde ændret den del af hendes hjerne, der regulerer appetitten, hvilket gav hende lignende symptomer som Hannah Vilkinson. Den 12-årige toppede på 203 Pund.

fedme eksperter, ligesom Dr. Robert Lustig, ser på sager som Aleksis Shapiros for bedre at forstå vægtøgning i resten af befolkningen. De siger, at nøglen er hypothalamus, den del af hjernen, der, når den er beskadiget, frigiver insulin, der forårsager en umættelig appetit. Kontrol af, at insulin kan være en løsning til bekæmpelse af fedme.

“det samme sker hos mennesker uden hjernetumorer,” fortalte Lustig “20/20.””Når vi får insulinet ned, føler de sig bedre. De taber sig, og deres liv vender sig om, så målet er ikke kalorier. Målet er insulin.”

men Lustigs arbejde er stadig i den eksperimentelle fase. Desperat efter at stoppe Aleksis Shapiros vægtøgning med det samme, hendes forældre vendte sig til operation.

“efter at have foretaget masser af forskning fandt jeg ud af, at nogle patienter har haft succes med gastrisk bypass-operation, og efter den allerførste konsultation følte jeg, at jeg havde håb,” sagde Jenny Shapiro.

siden operationen er Aleksis Shapiros appetit vendt tilbage til normal. Hun er mere aktiv og har mistet 50 pund.

for Hannah Vilkinson og andre født med unormale kromosomer, der forårsager Prader-Vili, er disse former for operationer ikke en mulighed, fordi de gør lidt for at undertrykke appetit.

Tonya Vilkinson siger, at hendes eneste håb nu er at få sin datter til en specialiseret facilitet, der tilbyder døgnet rundt overvågning og måltidsplanlægning. Men for nu, selv det er en kamp, fordi Tonya Vilkinson sagde, at hun ikke kan få sit forsikringsselskab til at dække det.

“forsikringsselskaber anser det for at være din egen skyld. De betragter det som et spørgsmål om gluttony og dovendyr,” sagde Lustig. “Og Prader-Vili-patienter er beviset på, at det ikke er sandt. Så fordi forsikringsselskaberne stadig ser fedme som en adfærd, bliver Prader-Vili undertiden fejet under tæppet.”

“det er et spørgsmål om liv eller død,” sagde Tonya. “Og hvis jeg ikke får hjælp, mister jeg hende.”

for mere information om Prader-Vili syndrom, Klik her eller ring til Prader-Vili syndrom Association national hotline på 1-800-926-4797.