Demyelinisierende Störung des Zentralnervensystems bei schwarzen Südafrikanern / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Patienten und Methoden

Die acht hier in Tabelle 1 beschriebenen Patienten wurden zwischen 1996 und 2000 im Chris Hani Baragwanath Hospital in Soweto, Südafrika, gesehen. Das CHBH ist ein öffentliches Universitätskrankenhaus mit 3300 Betten, das einer überwiegend schwarzen Stadtbevölkerung von etwa 3 Millionen Menschen dient.

Die Diagnose einer entzündlichen Demyelinisierung basierte auf MRT- und Liquoranalysen. Die Patienten wurden als rezidivierend / multiphasisch oder rezidivierend auf der Grundlage einer neuen oder anderen klinischen Manifestation diagnostiziert, die nach einem anfänglichen “Anfall” auftrat. Das Vorhandensein oder Fehlen von antezedanten Infektionen wurde mit jedem Angriff dokumentiert.

Alle Patienten wurden detaillierten Blut- und Liquoruntersuchungen unterzogen, um Vaskulopathie, Syphilis, Sarkoidose, Tuberkulose und andere Ursachen der ZNS-Demyelinisierung auszuschließen. Die Patienten hatten ein vollständiges Blutbild, Erythrozytensedimentationsrate, Harnstoff und Elektrolyte, Prothrombinindex, Blutzucker, Wasserman-Reaktion, Leberfunktionstests, Serumproteinelektrophorese Schilddrüsenfunktionstests, Serumvitamin B12 und Folatkonzentrationen, HIV, HTLV-I, antinukleärer Faktor, Serum Angiotensin Converting Enzym, Serum Immunglobuline und Bilharzia CFT. Die Analyse von CSF umfasste Blut-Hirn-Schranke-Studien, oligoklonale Antikörperanalyse, Mikroskopie, Kultur, Tuberkulose-Polymerase-Kettenreaktion und enzymgebundener Immunosorbens-Assay, Biochemie und Zellzahl.

Radiologische Studien umfassten Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Myelogramme, CAT (Computed Axial Tomography) des Gehirns, Gallium-Scans und MRT des Gehirns und des Rückenmarks. Gehirnscans wurden mit einem Siemens 1,0 T supraleitenden Magneten erhalten. T1, T2, FLAIR (Fluid attenuated Inversion Recovery) und Protonendichtesequenzen wurden bei allen Patienten erhalten. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und Gallium-Scans waren bei allen Patienten normal.

ILLUSTRATIVE FALLBEISPIELE

Fall 3

Eine 31-jährige schwarze Frau mit akuter Lähmung aller vier Gliedmaßen nach einer grippeähnlichen Erkrankung. Sie hatte Atemnot und musste auf der Intensivstation beatmet und behandelt werden. Sie war inkontinent für Urin und Kot. Die klinische Untersuchung ergab eine schlaffe Tetraplegie mit erhöhten Reflexen und einem schlecht definierten sensorischen Niveau bei C2 / 3.

Nervenleitungstests waren normal. studien an Liquor zeigten einen Proteingehalt von 0.69 g/l mit 50 Lymphozyten und 2 Neutrophilen. Die Glucosekonzentration betrug 3,8 mmol / l. Ein Tensilon-Test war negativ.

Blutuntersuchungen waren normal oder negativ. Evozierte Potentiale wurden nicht gemacht. Während ihres Aufenthalts auf der Intensivstation begann ihr Tonus zuzunehmen. Ein MR-Scan des Gehirns und der Halswirbelsäule zeigte erhöhte Signalintensitäten auf T2-gewichteten Bildern im oberen Halsmark und in den unteren Markregionen des Hirnstamms. Eine moderate Verstärkung dieser Läsionen wurde mit intravenösem Gadolinium festgestellt. Der Rest der Gehirnuntersuchung war normal. Sie wurde mit intravenösem Methylprednisolon (1 g täglich für 5 Tage) behandelt. Es folgte orales Prednison in einer Dosis von 60 mg täglich. Sie verbesserte sich schnell und erholte sich innerhalb von 3 Wochen von der Atemfunktion.

Sie wurde dann in die neurologische Abteilung verlegt. Ihre Beine verjüngten sich allmählich. Sie erholte sich fast vollständig und ging zum Zeitpunkt der Entlassung ohne Hilfe. Sie blieb 3 Monate im Krankenhaus. Sie wurde 1 Monat später zur Behandlung schwerer Krämpfe der unteren Extremitäten wieder aufgenommen. Ihr Tonus war in allen vier Gliedmaßen erhöht und sie hatte lebhafte Reflexe. Die Krämpfe wurden mit Baclofen behandelt. Sie war noch vollständig ambulant.

Einen Monat nach dieser zweiten Aufnahme entwickelte sie akute Schmerzen und Erblindung in ihrem rechten Auge. Sie konnte zu diesem Zeitpunkt aufgrund ihrer sozialen Umstände nicht zu Ermittlungen zugelassen werden. Es wurde keine Behandlung gegeben, aber sie verbesserte sich spontan. Zwei Monate nach diesem Ereignis entwickelte sie eine akute Lähmung der unteren Extremitäten. Es wurde festgestellt, dass sie eine schlaffe areflexische Lähmung mit einem T6-Sensorniveau hatte. Sie hatte eine vollständige Inkontinenz für Urin und Kot. In ihrem rechten Auge hatte sie eine Optikusatrophie mit einer tauben Pupille. Das linke Auge war normal. Sie hatte keine Hirnstamm- oder Kleinhirnzeichen.

Alle Blutuntersuchungen wurden wiederholt und waren normal oder negativ. Der Liquor zeigte mit 6 Lymphozyten einen Proteingehalt von 0,79 g/l. Oligoklonale Banden fehlten. Ein MR-Scan des Gehirns und der Brustwirbelsäule wurde erhalten. Die MRT des Gehirns war normal. Die Sehnerven waren nicht gut sichtbar. Die MRT der Brustwirbelsäule zeigte eine erhöhte Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern in der mittleren Thoraxregion. Die zuvor beobachteten zervikalen Läsionen hatten sich aufgelöst. Evozierte Potentiale wurden nicht untersucht.

Sie wurde erneut mit intravenösem Methylprednisolon behandelt. Sie blieb querschnittsgelähmt und inkontinent.

Fall 6

Ein 8-jähriges schwarzes Mädchen, das im September 1997 eine plötzliche Querschnittslähmung entwickelt hatte. Bei ihr wurde in einem Provinzkrankenhaus eine virale Myelitis diagnostiziert. Zu diesem Zeitpunkt wurden keine spezifischen Untersuchungen durchgeführt und sie wurde mit Physiotherapie behandelt. Sie erholte sich vollständig. Im April 1998 entwickelte sie einen plötzlichen schmerzlosen Verlust des Sehvermögens auf beiden Augen. Sie wurde erneut im selben Provinzkrankenhaus gesehen. Es wurden keine Untersuchungen durchgeführt. Sie wurde eine Woche lang mit oralem Prednison in einer Dosis von 30 mg täglich behandelt. Sie erholte sich nicht vollständig. Sie wurde dann einige Monate später von der Kinderabteilung unseres Krankenhauses gesehen. Es wurde festgestellt, dass sie bilaterale Optikusatrophie hatte. Detaillierte Untersuchungen ergaben keine behandelbare Ursache. Ein MR-Scan des Gehirns zeigte verstreute subkortikale und periventrikuläre Läsionen der weißen Substanz an den T2- und FLAIR-Sequenzen. Es gab keine Läsionen im Corpus callosum, im Mittelhirn oder im zervikomedullären Übergang. Eine Lumbalpunktion wurde nicht durchgeführt. Zu diesem Zeitpunkt wurde keine weitere Behandlung in Betracht gezogen.

Im Januar 1999 präsentierte sie eine Geschichte eines plötzlichen Auftretens einer schlaffen Tetraplegie mit respiratorischer und bulbärer Lähmung. Dies folgte eine Infektion der Atemwege 1 Woche zuvor. Sie wurde auf die Intensivstation eingeliefert und musste beatmet werden. Die klinische Untersuchung ergab bilateral deafferente Pupillen mit Optikusatrophie und Pendelnystagmus. Die bulbären Hirnnerven waren gelähmt, mit einem fehlenden Würgereflex. Ihr Ton war in allen vier Gliedmaßen mit Areflexie schlaff. Die Plantarreaktionen waren Extensor. Sensation für alle Modalitäten war normal. Blutuntersuchungen waren normal oder negativ. Der Liquor zeigte zu diesem Zeitpunkt ein Protein von 0,3 g / l ohne Zellen und eine normale Zucker- und Chloridkonzentration. Es waren keine oligoklonalen Antikörper vorhanden. Eine MRT des Gehirns und des Rückenmarks zeigte erhöhte Signalintensitäten im cervicomedullary Junction und im Mittelhirn, sowie die Beteiligung des Corpus callosum und der subkortikalen weißen Substanz an T2- und FLAIR-Sequenzen. Sie wurde 5 Tage lang mit intravenösem Methylprednisolon in einer Dosis von 2 mg / kg / Tag behandelt, gefolgt von oralem Prednison in sich verjüngenden Dosen. Sie stellte die bulbäre Funktion wieder her und wurde nach 10 Tagen vom Beatmungsgerät entwöhnt. Sie erholte sich über einen Zeitraum von 6 Wochen stetig von den motorischen Funktionen und konnte selbstständig gehen. Als sich die motorischen Funktionen verbesserten, wurde die Spastik in ihren Gliedmaßen offensichtlich. Ihre Vision verbesserte sich nicht.

Fall 7

Eine 33-jährige schwarze Frau mit bulbärer Schwäche (Dysphagie und Dysarthrie) und schlaffer Tetraparese. Diese Symptome begannen 1 Woche nach einer Magen-Darm-Erkrankung. Ihr mentaler Zustand war normal. Die Untersuchung des Hirnnervs ergab eine Bulbarparese mit reduzierten Gaumenbewegungen, verminderter Würgereflex, ein fehlender Kieferruckund ein sensorischer Verlust des rechten V. Nervs durch Nadelstich. Es gab rechtsseitige Kleinhirnzeichen und optimistischen Nystagmus. Der Tonus wurde mit lebhaften Reflexen und Extensor-Plantar-Reaktionen reduziert. Ihre Empfindung war normal. Gehirn-CT war normal. Blutuntersuchungen waren normal oder negativ. Studien an Liquor zeigten einen Proteingehalt von 0,60 g / l ohne zelluläre Reaktion. Oligoklonale Antikörper fehlten. Evozierte Potentiale wurden nicht gemacht. Die MRT des Gehirns zeigte hyperintensive Signale in der periventrikulären weißen Substanz und eine hyperintensive Läsion in der Medulla auf T2-gewichteten Bildern. Sie wurde mit intravenösem Methylprednisolon (1 g täglich für 5 Tage) behandelt. Sie erhielt dann orale Steroide in sich verjüngenden Dosen über die nächsten 3 Wochen. Ihre bulbären Funktionen verbesserten sich innerhalb von 2 Wochen. Sie entwickelte dann einen erhöhten Tonus in ihren Gliedmaßen und gewann allmählich über 6 Wochen wieder an Kraft. Zum Zeitpunkt der Entlassung 3 Monate später war sie ambulant, mit normalen bulbären Funktionen, normalen oberen Gliedmaßen und leicht spastischen unteren Gliedmaßen.

Achtzehn Monate später wurde sie wegen einer Magen-Darm-Erkrankung ins Krankenhaus eingeliefert. Während dieser Aufnahme entwickelte sie plötzlichen schmerzlosen Verlust des Sehvermögens in ihrem rechten Auge. Klinisch hatte sie Optikusneuritis mit einem afferenten Pupillendefekt und Papillitis. Gehirn-CT war normal. Blutuntersuchungen auf bazilläre und parasitäre Dysentries waren normal. Die HIV-, Wassermann-Reaktion, Leberfunktionstests und Immunglobuline waren normal. Hocker wurden untersucht und zeigten keine spezifischen Infektionen. Studien an CSF zeigten einen Proteingehalt von 0,45 g / l mit 39 Lymphozyten und normaler Glukosekonzentration. Oligoklonale Antikörper waren nicht vorhanden und Blut-Hirn-Schranke-Studien waren normal. Sie wurde mit intravenösem Methylprednisolon (1 g täglich für 5 Tage) behandelt. Sie hat die Sehfunktion ihres rechten Auges nicht wiederhergestellt. Vier Wochen später, im Krankenhaus, entwickelte sie über 2 bis 3 Tage eine schlaffe Tetraparese. Dies begann in den unteren Gliedmaßen und stieg auf, um beide oberen Gliedmaßen zu betreffen. Klinisch war sie schlaff, aber mit erhöhten Reflexen in allen vier Gliedmaßen. Die Plantarreaktionen waren Extensor. Atmungs- und Schließmuskelfunktionen blieben erhalten. Bei C4 gab es eine sensorische Ebene für alle Modalitäten. Eine MRT der Halswirbelsäule ergab eine längliche hyperintensive Läsion, die sich von C2 bis C6 auf den T2-gewichteten Bildern erstreckte. Es gab eine entsprechende Schwellung des Rückenmarks. In der subkortikalen weißen Substanz wurden mehrere Hyperintensitätsherde festgestellt, an denen das Centrum semiovale in den T2-gewichteten Bildern beteiligt war. Die zuvor beobachteten periventrikulären Läsionen waren noch vorhanden. Die Markläsion war verschwunden. Der rechte Sehnerv zeigte eine erhöhte Signalintensität in den T2-Sequenzen. Sie wurde erneut mit intravenösem Methylprednisolon behandelt (ich g täglich für 5 Tage). Dies wurde in den nächsten 3 Wochen zu oralen Steroiden in sich verjüngenden Dosen geändert. Ihre Genesung war schlecht, aber sie wurde ambulant. Zwölf Monate später präsentierte sie sich erneut mit schlaffer Tetraparese und beidseitigem gleichzeitigem Sehverlust. Klinisch hatte sie eine C2-Myelitis mit bilateralen Optikusneuropathien. Alle Untersuchungen wurden wiederholt und waren negativ. Der Liquor zeigte ein Protein von 0.6 g/l mit 15 Lymphozyten, keine polymorphe oder rote Blutkörperchen. Oligoklonale Antikörper wurden nicht nachgewiesen. Ein MR-Scan des Gehirns und des zervikalen Rückenmarks zeigte erhöhte Signalintensitäten in der kraniozervikalen Schnur, die sich bis zum C4 / 5-Niveau erstreckten. Die Läsion war im Aussehen verstreut und nicht so homogen und wurstförmig wie zuvor. Die MRT des Gehirns zeigte eine auffällige eiförmige Läsion an der FLAIR-Sequenz im hinteren Teil des Corpus callosum, die sich in die Okzipitalregion erstreckte. Die meisten der zuvor beobachteten subkortikalen Läsionen waren verschwunden. Sie wurde erneut mit gepulstem intravenösem Methylprednisolon (1 g täglich für 5 Tage) behandelt. Dies wurde in den nächsten 3 Wochen zu oralen Steroiden in sich verjüngenden Dosen geändert. Ihre Antwort war schlecht. Sie ist jetzt an den Rollstuhl gebunden und hat eine schlechte Sehschärfe auf beiden Augen.