Diagnose Zerebralparese – je früher desto besser

Diagnose Zerebralparese – je früher desto besser

Von Forrest C. Bennett, MD

Das Erkennen von Zerebralparese im ersten Lebensjahr hat erhebliche Vorteile für das Kind und die Familie.Hier sind die Risikofaktoren und motorischen Zeichen zu suchen.

Zerebralparese ist eine nicht-progressive Störung der Bewegung undhaltung, die durch Hirnschäden oder Defekte verursacht wird. Eine solche Verletzung kann aus einer extrinsischen Hirnverletzung (hypoxisch-ischämisch, traumatisch, infektiös, toxisch) oder einem intrinsischen Entwicklungsdefekt resultieren, der während der Periode des Gehirnwachstums und der Reifung auftritt, die sich von der pränatalen Periode bis etwa drei bis fünf Jahre nach der Geburt erstreckt. Zerebralparese ist somit ein klinisches Syndrom mit zahlreichenspezifische Ätiologien.1,2 Da sich die Anzeichen und Symptome der ursprünglichen Hirnverletzung mit dem Wachstum und der Entwicklung des Gehirns ändern, definieren wir Zerebralparese auch als statische Enzephalopathie mit Entwicklungspräsentation.

Der Hauptzweck dieses Artikels besteht darin, den Hausarzt von der Bedeutung der Diagnose der Zerebralparese früh zu überzeugen – im ersten Lebensjahr oder in schweren Fällen während der ersten sechs Monate. Zu diesem Zweck werden einige nützliche Bewertungsstrategien und Hinweise vorgestellt, die bei der Diagnose und Unterscheidung der beiden Haupttypen der Zerebralparese – spastisch (pyramidenförmig) und extrapyramidal – hilfreich sind.

Warum Früherkennung betonen?

In den letzten Jahren haben Ärzte, Therapeuten und andere, die mit Kindern mit Zerebralparese arbeiten, immer stärkere Anstrengungen zur Früherkennung der Störung unternommen. Dieses Ziel geht oftheute in den Vereinigten Staaten unrealisiert. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose einer spastischen Diplegie – einer der häufigsten Arten von Zerebralparese – liegt bei etwa 18 Monaten, und viele leicht betroffene Kinder bleiben bis zum Vorschulalter unerkannt.

Warum die frühestmögliche Identifizierung der Zerebralparese betonen? Der Hauptgrund ist, dass die Behandlung – was in erster Linie bedeutetkörpertherapie – kann so schnell wie möglich beginnen. Professionalswho arbeiten nah mit Kindern, die Zerebralparese generallyagree haben, dass die größten Gewinne erzielt werden, wenn Intervention startswährend der Kindheit, obwohl viele Fragen über die langfristigen Ergebnisse der physikalischen Therapie unbeantwortet bleiben.

Darüber hinaus stoßen die Eltern eines Säuglings, der Anzeichen von Zerebralparese entwickelt, häufig auf Schwierigkeiten und Frustrationen in Bezug auf Fütterung, Handhabung, Schlaf und Temperament des Säuglings. Ihre Not und Sorge verdienen sofortige Aufmerksamkeit.Eine Diagnose der Zerebralparese, so bestürzend sie auch sein mag, beleuchtet zumindest die Gründe, warum ihr Kind so “schwierig” war, und lässt es für eine Langzeitbehandlung planen. Frühe Interventiondies kommt sowohl dem Kind als auch der Familie zugute.

Leider haben medizinische Schulungsprogramme und kritische Überprüfungen der Wirksamkeit von Frühinterventionen oft den Nutzen unterschätzt. Folglich denken einige Ärzte immer noch, dass wenigkann für ein Kind getan werden, das Zerebralparese hat und das frühdiagnose ist von geringem Wert. Wenn wir nicht anerkennen, dass eine unserer Hauptaufgaben als Ärzte darin besteht, Kinder mit komplexen Behinderungen zu behandeln, auch wenn sie normalerweise nicht geheilt werden, und ihre Familien zu unterstützen, erhalten unsere Patienten nicht die umfassende Versorgung, die sie benötigen.

Ein praktischer Ansatz – und eine Warnung

Die grundlegenden Regeln, die Ihren Ansatz zur Beurteilung von Patienten mit Zerebralparese leiten sollten, sind links umrissen. Eine gründliche Vertrautheit mit der normalen kindlichen Entwicklung, insbesondere der frühen motorischen Entwicklung, ist für die frühzeitige Erkennung abnormaler Verzögerungen oder Abweichungen vom erwarteten Muster unerlässlich. Tabelle 1 listet die wichtigsten Elemente der normalen motorischen Entwicklung auf.

Bevor Sie den diagnostischen Prozess besprechen, ist ein Vorbehalt über die Behandlungist in Ordnung: Erliegen Sie nicht dem Missverständnis, dass therapeutische Bemühungen erst beginnen können, wenn Sie eine schlüssige Diagnose gestellt haben.Eine zu strikte Einhaltung des medizinischen Krankheitsmodells kann Sie daran hindern, funktionelle Interventionen zu empfehlen, die im Säuglingsalter möglich sind. Darüber hinaus kann die Verzögerung der Physiotherapie, bis die Spastik des Kindes gut etabliert ist, sowohl den eventuellen physiologischen Nutzen der Behandlung verringern als auch die emotionalen Reaktionen des Kindes darauf beeinträchtigen. Ein rationalerer Ansatz besteht darin, sich den Entwicklungsproblemen des Kindes zu stellen, wenn sie auftreten, auch wenn sie möglicherweise nicht vollständig zum Ausdruck kommen.

Frühe Symptome: Die Geschichte

Säuglinge, deren pränatale, perinatale oder postnatale Vorgeschichte bestimmte Risikofaktoren enthält, verdienen eine enge Entwicklungsbeobachtung und insbesondere eine gründliche entwicklungs- und neurologische Untersuchung in regelmäßigen Abständen.Das Frühgeborene – Frühgeburt ist immer noch der Risikofaktor Nummer eins für Zerebralparese – und das Vollzeitkind, das perinatale Asphyxie erlitten hat, sollten beide rote Warnflaggen in Ihrem Kopf heben. So sollte eine mütterliche Geschichte der intrauterinen Infektion.Daher ist es wichtig, alle Babys in Ihrer Praxis systematisch zu untersuchen, unabhängig vom Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Risikofaktoren.

Bestimmte wichtige Verhaltenssymptome, die von Eltern früh im Leben ihres Kindes beschrieben werden, sollten Ihren Verdacht auf eine sich entwickelnde Zerebralparese wecken, noch bevor Sie eine deutliche Verzögerung der motorischen Entwicklung feststellen können.

Übermäßige Reizbarkeit, ständiges Weinen und Schlafen difficulties.As bis zu 30% der Säuglinge, bei denen schließlich eine Zerebralparese festgestellt wird, zeigen in den ersten drei Lebensmonaten schwere “Koliken”.

Probleme mit der frühen Fütterung. Schwierigkeiten bei der Koordination von Saugen und Schlucken, Unfähigkeit, angemessen zu stillen, häufiges Spucken und daraus resultierende schlechte Gewichtszunahme und Gedeihstörungen sind häufige Probleme bei Säuglingen mit Zerebralparese.

“Nervöses” oder “nervöses” Verhalten. Solche Symptomesind viel weniger wahrscheinlich, Gehirnbeteiligung anzuzeigen, wenn die Infantis nervös nur wenn hungrig. Vor allem Säuglinge mit niedrigem Geburtsgewicht können kurz vor der Fütterungszeit nervös sein.

Leicht erschrockenes Verhalten. Säuglinge erschreckt leicht durch Lärmeund Veränderungen in der Haltung können eine niedrige sensorische Schwelle haben. diesDie Reaktion hat meistens die Form eines übertriebenen Moro-Reflexes,oft begleitet von Weinen.

Steifigkeit bei der Handhabung. Der Säugling kann übermäßige Starrheit zeigen, besonders während des Anziehens (was es schwierig macht, die Arme in die Ärmel zu bekommen), Windeln (was es schwierig macht, die Oberschenkel zu entführen, um den Analbereich zu reinigen), Händewaschen (das Baby hält die Hände fest gefistet) und zu Beginn des Badens. Abneigung gegen das Bad ist eine besonders häufige Beschwerde. Der Säugling neigt dazu, den Rücken starr zu wölben, sobald die Füße die Seite der Wanne berühren. Sobald sich das Baby jedoch an das Wasser gewöhnt hat, wird das badtypisch zu einer beruhigenden, sogar therapeutischen Umgebung.

Paradoxerweise “frühreife” Entwicklung. Die infantwith Zerebralparese kann über früh rollen, aber das Manöver ist asudden, reflexive “Log-roll” eher als die willentliche,segmentale Rollen eines normalen Kindes. Ebenso kann der Säugling mit spastischer Diplegie (Beine stärker betroffen als Arme) mit steifen Beinen und Unterstützung stehen, bevor er im Sitzen das Gleichgewicht halten kann. Eltern mögen die Tendenz des Kindes, auf Zehenspitzen zu stehen, mit der eines Balletttänzers vergleichen. Übertriebene Handpräferenz beim Erreichen, Manipulieren von Spielzeug und Füttern ist normalerweise ebenfalls abnormal. Es ist vielleicht der erste Hinweis auf eine spastische Hemiplegie .

Jedes dieser subjektiven Symptome kann allein bei einem Säugling auftreten, dessen motorische Entwicklung vollkommen angemessen ist. Theirwichtigkeitszunahmen, wenn zwei oder mehr zusammen auftreten und particularlywhen sie in einem Säugling erscheinen, dessen Geschichte Gefahr forcerebralparese vorschlägt.

Das definitive Merkmal der infantilen Zerebralparese istverzögerte motorische Entwicklung mit verzögertem Erreichen von Motormeilensteinen. Auch ohne Verhaltenssymptome wie die aufgezählten wird der Elternteil eines Kindes mit Zerebralparese früher oder späterbetroffen über eine deutliche Verzögerung des motorischen Fortschritts des Kindes.

Die elterliche Sorge variiert wahrscheinlich je nach Schweregrad der Manifestationen. Ein weiterer wichtiger Faktor ist das Ausmaß, in dem die Eltern die Reihenfolge und den Zeitpunkt der normalen Entwicklung verstehen.

Ein Säugling, der eine schwere spastische Tetraplegie entwickelt (mitalle vier Extremitäten gleichermaßen betroffen), zeigt oft Steifheitauch in der Neugeborenenperiode, mit opisthotonischer Haltung (körperstarr verlängert) und offensichtlichen Verzögerungen in der Fähigkeit, den Kopf zu kontrollieren und umzudrehen. Unabhängig von früheren Erfahrungen, die meisten Elternvon einem solchen Säugling werden fast sofort besorgt. Andererseits kann ein Frühgeborener, der eine spastische Diplegie entwickelt, erst im zweiten Lebensjahr diagnostiziert werden, wenn Verzögerungen beim Sitzen, Krabbeln und Gehen nicht mehr durch die Frühgeburt des Kindes und das erwartete Bedürfnis nach “Aufholen” erklärt werden können.”

Kurz gesagt, wenn motorische Probleme schwerer und Entwicklungsabweichungen sind größer, Eltern bemerken sie im Allgemeinen früher.Ähnlich, Eltern, die ältere Kinder großgezogen haben oder mit anderen Säuglingen im Alter ihres Babys vertraut sind, vermuten wahrscheinlich ein Problem in einem früheren Stadium der Störung.

Obwohl ein Säugling, der die Anzeichen und Symptome einer Zerebralparese entwickelt, häufig Verzögerungen beim Erwerb nichtmotorischer und motorischer Fähigkeiten aufweist, zeigt die Anamnese manchmal eine Dissoziation in der Entwicklung, wobei die nichtmotorischen Fähigkeiten weit vor den motorischen Fähigkeiten auftreten. Ein solcher historischer Befund ist wichtig. Jeder Säugling oder jedes Kind, dessen sprachliche, adaptive und soziale Entwicklung normal ist, dessen grobmotorische Entwicklung jedoch erheblich verzögert ist, sollte Sie auf die starke Möglichkeit einer Zerebralparese aufmerksam machen.

Bei einem Säugling mit normaler Intelligenz und spastischer Diplegie kann die feinmotorische Funktion trotz einer ausgeprägten grobmotorischen Verzögerung intakt sein. Wenn Sie also Ihren jungen Patienten mit einem Werkzeug wie dem Denver II screenen, kann das Kind nur im grobmotorischen Bereich versagen.

Grobmotorische Verzögerungen, die diagnostisch wichtig sind, umfassen:

• Unfähigkeit, die Hände im Alter von 4 Monaten aus der Rückenlage in der Mittellinie zusammenzubringen
• Kopfverzögerung (Kopf lehnt sich zurück, wenn der Säugling aus der Rückenlage hochgezogen wird), die über das Alter von 6 Monaten hinaus anhält
• kein Willensrollen um 6 Monate
• Unfähigkeit, unabhängig voneinander gerade zu sitzen um 8 Monate
• keine hände und Knie kriechen um 12 Monate.

Frühe Anzeichen: Die Untersuchung

Bei körperlichen Untersuchungen im ersten Lebensjahr sollten Sie sich auf vier spezifische neuromotorische Bereiche konzentrieren:

• Qualität des Muskeltonus
• Häufigkeit und Qualität der Willensbewegung
• Verschwinden primitiver Reflexmuster nach normalem Zeitplan
• Auftreten infantiler automatischer Reaktionen – einschließlich Aufricht- (Kopfsteuerung), Gleichgewichts- (Gleichgewicht) und Schutzreaktionen (Fallschirm) – nach Zeitplan und normalem Ausmaß.

Diese Schlüsselaspekte der Untersuchung ermöglichen Ihnen die Diagnosezerebralparese im ersten Lebensjahr. Suchen Sie außerdem nach Elementen der traditionellen neurologischen Untersuchung wieknie- und Bizepsstreckungsreflexe und Suche nach Knöchelklonus undandere pathologische Reflexe.3

Die Neugeborenenperiode

Während des ersten Monats sind nur die schwersten Formen der spastischen Zerebralparese leicht diagnostizierbar. Betroffene Säuglinge zeigenkleine spontane Bewegung. Sie sind deutlich hypertonisch und könnenNehmen Sie die charakteristische Haltung des Opisthotonus an. Sie zeigen strongextensor Ton eher als das Übergewicht der Beugeton normalat diesem Stadium. Sie können abnormale episodische Bewegungen wie myoklonische Idioten haben.

Stark betroffene Säuglinge haben auf dem Rücken liegende, steif gestreckte Beine, die passiver Beugung und Abduktion widerstehen. Sie zeigen eine Streckung des Kopfes und des Halses und ein Zurückziehen der Schultern und Arme (ein übertriebener tonischer Labyrinthreflex), und sie haben starke asymmetrische tonische Nackenreflexe (der “Fechten” -Reflex, gekennzeichnet durch ipsilaterale Streckung und kontralaterale Beugung, hervorgerufen, wenn der Kopf zur Seite gedreht wird, während der Säugling in Rückenlage liegt).

Bei schwerer Zerebralparese sind diese tonischen Reflexe oft obligatorisch – der Säugling kann nicht aus ihnen ausbrechen. Die Hände werden normalerweise gefistet,die Arme an den Ellbogen gebeugt und an den Schultern entführt. Wenn Sie versuchen, die Arme an der Schulter nach vorne zu bewegen und sie am Ellbogen auszudehnen, werden Sie auf starken Widerstand eines Klammermessertyps stoßen. Die Bewegung und Haltung eines so stark betroffenen Säuglingssind völlig entgegengesetzt zu denen, die normalerweise in der Neonatalperiode angetroffen werden.

Die Mehrheit der Säuglinge, die Zerebralparese entwickeln, zeigen nichtso deutliche und eindeutige Anzeichen von Spastik wie Neugeborene, jedoch.Es ist wahrscheinlicher, dass sie in diesen frühen Tagen unterschiedliche Grade abnormaler Hypotonie aufweisen.

Sie können zusätzliche Warnzeichen beachten, einschließlich:

• ungewöhnlicher Erregungszustand (entweder depressiv oder nervös)
• hoher, schwacher (“zerebraler”) Schrei
• schlechte Saug- und Wurzelreaktion mit daraus resultierender schlechter Fütterung und Ernährung
• akzentuierte Dehnungsreflexe in Verbindung mit abnormalem (hohem oder niedrigem) Muskeltonus.

Die ersten sechs Monate

Außer in ungewöhnlich schweren Fällen haben Sie wahrscheinlich Schwierigkeiten, Zerebralparese beim Säugling zwischen 1 Monat und 6 Monaten zu identifizieren. Wenn sich die Störung entwickelt, kann neonatale Hypotonie habensubsided, aber das Kind kann noch nicht eindeutig hypertonisch oderspastisch sein. Der Muskeltonus scheint zwischen Hypotonie,die in Ruhe offensichtlich ist, und Hypertonie zu schwanken, die sich bemerkbar macht, wenn der Säugling gehandhabt und bewegt wird.

Sie können in diesem Stadium viel über den Muskeltonus des Säuglings lernendurch diese einfachen Schritte: Zuerst sorgfältig den Rest beobachtenkind. Als nächstes bewerten Sie die Reaktion des Babys auf Palpation und Passivbewegung, und schütteln Sie jede Extremität. Schließlich bewegen Sie das Kind inRaum, hänge ihn oder sie in Bauchlage und aufrecht.

Die Muskeln eines hypotonischen Säuglings fühlen sich oft schlaff an, während sich die eines hypertonischen Säuglings fest und hart anfühlen. Achten Sie bei der Bewertung des Widerstands gegen passive Bewegung darauf, den erhöhten passiven Widerstand vom aktiven Widerstand des Normalen zu unterscheiden infant.To versuchen Sie, das Baby abzulenken, während Sie es untersuchen oderSie in einer sicheren, komfortablen Umgebung wie dem Schoß der Mutter.

Es ist wichtig, den Bewegungsumfang an bestimmten Gelenken zu bestimmen.Der Grad der Abduktion des Oberschenkels an der Hüfte ist erhöhthypoton und reduziert bei hypertonischen Säuglingen. Eine festgezogene Fersenkordel, die eine eingeschränkte Dorsalflexion des Fußes am Knöchel bedeutet,ist ein häufiges frühes Zeichen von Spastik. Wie Sie das Kind schüttelngliedmaßen, beachten Sie den Bewegungsbereich der Hände und Füße. Die Reichweiteist bei hypotonen Säuglingen erhöht und bei Hypertonikonen verringert.

Um die Körperhaltung in Bauchlage zu beurteilen (um die Landaureaktion auszulösen), halten Sie das Kind frei im Raum, unterstützt unter demabdomen. Im Alter von 2 bis 3 Monaten hält der normale Säugling den Kopf gut hoch. Wenn sich jedoch Spastik entwickelt, das Kindkopf hängt wegen der damit verbundenen Hypotonie im Nacken und Rumpf.

Um die Haltung in vertikaler Aufhängung zu beurteilen, halten Sie das Kind aufrechtunter den Achseln. Beim normalen Säugling sind die unteren Gliedmaßen gebeugt, während die des hypertonischen Säuglings übermäßig gestreckt und adduziert werden können. Die klassische “Scheren” Bewegung derausgestreckte Beine als Reaktion auf diesen Test ist ein sehr bedrohliches Zeichenin jedem Alter.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass, wenn das Kind einen “schlaffen” Kopf und Rumpf in Ruhe hat, wenn sich die Gliedmaßen fest anfühlen und wiederholten Versuchen widerstehen, sie zu bewegen, und wenn sich das Kind versteift, wenn es aktiv gehandhabt wird, mit Kopf, Schultern und Beinen in Schubstreckhaltung, Siemuss einen hohen Verdacht auf Zerebralparese haben.

Bestimmte primitive Reflexe beim Säugling weisen auf eine Verzögerung inmotorische Entwicklung, wenn sie über einen bestimmten Punkt hinaus bestehen bleiben. Testenfür diese Reflexe, die normalerweise nacheinander erscheinen und verschwindenmode, ist von größter Bedeutung.

Mit Beginn der Spastik werden Sie eine Zunahme beobachtenin der Stärke mehrerer wichtiger tonischer Reflexe. Anstatt mit der Zeit zu verschwinden, wie sie sollten, gewinnen sie allmählich an Stärke und dominieren schließlich die motorischen Aktivitäten des Kindes. Diese Primitiveflexe koexistieren mit Spastik, und ihre Persistenz verhindertweitere Reifung des motorischen Verhaltens des Kindes.

Wenn Sie versuchen, eine frühe Diagnose zu stellen, suchen Sie besondersfür Anzeichen von drei tonischen Reflexen, die normale Säuglinge im Alter von 4 Monaten oder früher “entwachsen”. In milderen Fällen haben diese reflexeheimtückische Manifestationen, die durch besondere Behandlung hervorgerufen werden müssen.4

Die tonischen Labyrinthreflexe (Bauchlage und Rückenlage) erzeugen einen maximalen Beugetonus im gesamten Körper in Bauchlage und einen maximalen Strecktonus in Rückenlage (Abbildung 1). Selbst bei Neugeborenen sind diese Reflexe jedoch selten physiologisch sichtbar. Wenn sie hartnäckig sind, verhindern sie, dass sich das Kind auf normale Weise überrollt.

Der asymmetrische tonische Nackenreflex (ATNR) besteht aus einer Zunahme des Strecktonus in den Gliedmaßen auf der Seite, der das Gesicht zugewandt ist, und einer Zunahme des Beugetonus in den Gliedmaßen auf der gegenüberliegenden Seite (Abbildung 2). Dieser Reflex, der innerhalb des ersten Monats auftritt,nimmt normalerweise bis zum vierten Monat so weit ab, dass der Säugling in Rückenlage die Hände in der Mittellinie gut zusammenbringen kann. TheATNR hemmt das normale Überrollen, wenn es nach dem vierten Monat stark bleibt. Der normale Säugling widersteht der ATNR-Position undaktiv versucht, eine neutrale Position der Arme und Beine einzunehmen.Ein neurologisch beeinträchtigter Säugling kann trotz aktiver Anstrengung und 30 Sekunden oder längerem Weinen nicht in der Lage sein, aus dieser Haltung auszubrechen.

Der positive Stützreflex bewirkt eine starre Streckung der Beine, wenn die Fußballen eine feste Oberfläche berühren(Abbildung 3). Diese Haltung nimmt normalerweise im Alter von 2 bis 3 Monaten ab und verschwindet im Alter von 4 Monaten. Wenn der Reflex stark ist, Siekann automatisches Platzieren der Füße, Treten und Gehen sehen.

Andere Reflexe, die bei der Früherkennung hilfreich sein können, umfassen den bekannten Moro-Reflex (bei schneller Kopfstreckung dehnen sich die Arme aus, entführen sich und konvergieren dann) und den Palmar-Griffreflex.Wenn es während der ersten drei Monate keine Moro-Reaktion gibt, oderWenn der Moro-Reflex nach den ersten sechs Monaten anhält, hat der Säuglingsehr wahrscheinlich eine Abnormalität des Gehirns. Reflex palmar Greifen dauert oft über 4 Monate alt bei dem Säugling, der sich entwickeltzerebralparese. Es hemmt das freiwillige Greifen und Loslassen vonObjekte.

Kopfaufrichten, Gleichgewicht (Gleichgewicht) und Schutzreaktionsollte erscheinen, wenn erwartet, und während der ersten sechs Monate normal fortschreiten. Diese sogenannten automatischen Reaktionen scheinen sich zu entwickelnals primitive Reflexaktivität verschwindet. Sie bilden die Grundlage fürdie Fähigkeit des heranreifenden Kindes, Positionen und Haltungen gegen die Schwerkraft beizubehalten. Wenn sich diese Reaktionen entwickeln (Tabelle 2), erhält das Kind grundlegende Bewegungsmuster wie Kopfund Rumpfkontrolle, Fähigkeit, den Körper auf den Armen zu stützen, Drehungen von vorne nach hinten und von Seite zu Seite. Diese Muster, die Voraussetzungen für Aktivitäten wie das Aufstehen in eine Sitzposition, das Aufrechterhalten des Gleichgewichts im Sitzen und das aufrechte Stehen sind, fehlen beim Säugling mit sich entwickelnder Zerebralparese typischerweise oder sind von schlechter Qualität.

Abnormalitäten oder asymmetrische Retention der primitiven Reflexe (insbesondere Moro, palmarer Griff und ATNR) sowie Asymmetrie der spontanen Bewegung sollten Sie auf die Entwicklung einer Hemiplegie aufmerksam machen.Zusätzliche Anzeichen sind einseitige Verkürzung oder Muskelverschwendung einer oberen oder unteren Extremität und Kälte bei Berührung (verursacht durch vasomotorische Instabilität) der betroffenen Seite.

Daher sollten im Alter von 6 Monaten die meisten Säuglinge, die wahrscheinlich eine mäßige bis schwere Zerebralparese entwickeln, bei sorgfältiger Untersuchung äußerst verdächtige Anzeichen gezeigt haben, auch wenn eine feste Diagnose möglicherweise noch nicht möglich ist. Das Kind mit leichter Zerebralparesekann in diesem frühen Alter nur sehr subtile Anzeichen und Symptome zeigen.

Zwei warnende Beobachtungen zur Evaluation im Alter von 6 Monaten: Erstens unterscheiden sich normale Säuglinge stark im Muskeltonus, spontanmotorische Aktivität und Zeitpunkt des Verschwindens primitiver Reflexe,was es schwierig macht, eindeutige Schlussfolgerungen zu ziehen. Zweitens haben wir während dieser sechs Monate keine zuverlässige Möglichkeit, Säuglinge, deren abnormale frühe Anzeichen sich allmählich zurückbilden, von solchen zu trennen, deren Abnormalitäten im Alter von 8 bis 12 Monaten zu einer voll entwickelten Zerebralparese fortschreiten. Spontan regressierende neurologische Anomalien treten besonders häufig bei Frühgeborenen auf, ein Phänomen, das als vorübergehende Dystonie des Säuglings mit niedrigem Geburtsgewicht bezeichnet wurde. Bei der Bewertung der Wirksamkeit der frühen Interventionbemühungen berücksichtigen daher immer die Möglichkeit einer spontanenphysiologische Erholung von den Beleidigungen der Frühgeburt.

Über 6 Monate hinaus

Die Identifizierung von Zerebralparese wird einfacher, wenn das Kind älter wird. Bei fast allen betroffenen Kindern (mit Ausnahme sehr leichter Fälle)sollte die Diagnose zwischen dem 6. und 12. Wenn ein Säugling eine spastische Zerebralparese entwickelt, wird die Hypertonie immer offensichtlicher, wobei der Streckmuskeltonus einen Höhepunkt zwischen 6 und 18 Monaten erreicht.

Die Scherenposition der Beine kann hervorstechen, wennDer Säugling wird vertikal gehalten, besonders bei spastischer Diplegie.Auch zu diesem Zeitpunkt wird die Landau-Reaktion abnormal. Wenn das normale Kind im Alter von 6 bis 8 Monaten in Bauchlage gehalten wird, streckt das Kind die Wirbelsäule und die Beine aus und hebt den Kopf an. Das Kind, das normalerweise Zerebralparese entwickeltwird weder den Kopf heben noch die Wirbelsäule und die Hüften verlängern. Ifextensor Spastik markiert ist, können jedoch die Knie verlängert werden.

Das gehirngeschädigte Kind widersetzt sich oft dem Sitzen mit ausgestreckten Beinen. Übermäßiger Streckton führt häufig dazu, dass das Baby mit den Beinen stößt und somit aus der Sitzposition nach hinten fällt. Wenn das Kind dazu neigt, sich in einer steifen Standhaltung auf die Fronten der Füße zu erheben, wenn es in die Sitzposition gezogen wird, ist dies ein wichtiges Zeichen für Spastizität und sollte nicht als “fortgeschrittene” motorische Entwicklung interpretiert werden.

Der ältere Säugling mit Zerebralparese kann andere Anzeichen vonhypertonie. Die Hüftadduktoren können sich straffen und die Abduktion begrenzenim Hüftgelenk. Das Anziehen der Fersenkordeln schränkt die Dorsalflexion weiter einam Knöchel. Indirekte Anzeichen von Hypertonie sind akzentuiertdehnungsreflexe und anhaltender oder leicht ausgelöster Knöchelklonus mit einer starken Extensor-Plantar-Reaktion (Babinski-Reflex).

Isolierter Knöchelklonus hat jedoch normalerweise keine Diagnose significance.It kann nicht gesagt werden, dass eine bestimmte Anzahl von “Schlägen” des Ankleclonus abnormal ist; Vielmehr sollte Ihre Interpretation von der Assoziation anderer Zeichen mit dem Knöchelklonus abhängen.

Während der Kindheit ist eine isolierte Extensor-Plantar-Reaktion in der Regelnicht signifikant. In ähnlicher Weise bedeuten lebhafte Knie- oder Bizeps-Idioten wenigfür sich selbst, aber sie sollten Sie darauf aufmerksam machen, sorgfältig nach anderen abnormalen Anzeichen zu suchen.

Die Persistenz der wichtigsten primitiven Reflexe über das Alter von 6 Monaten hinaus ist eindeutig abnormal. Es stört die normale Aufrichtung,das Gleichgewicht und die Schutzreaktionen und behindert den motorischen Entwicklungsfortschritt erheblich. Das betroffene Kind sitzt häufig mit Kopf und Rumpf gebogen, Beine gespreizt und Arme in der Mittellinie für Balance und Unterstützung gestützt, wodurch ein “Stativ” Aussehen.Ein Kind, das Zerebralparese entwickelt, besonders spasticdiplegia, kriecht häufig auf den Ellbogen und den Unterarmen und zieht thelegs steif hinter “Kommando-Art.”

Anzeichen einer extrapyramidalen Zerebralparese

Ein Säugling, der im ersten Lebensjahr eine extrapyramidale (athetoide oder ataxische)Zerebralparese entwickelt, zeigt bestimmte Unterschiedevon einem Säugling, der spastische (pyramidale) Zerebralparese entwickelt.Das Erkennen dieser Unterschiede ist wichtig für eine genaue Diagnose.

Das Kennzeichen der extrapyramidalen Zerebralparese ist der schwankende(verminderte, dann erhöhte) Muskeltonus mit einer viel längeren Periodevon anfänglicher Hypotonie als bei spastischer Zerebralparese. In einigen Fällen, in der Tat, keine Hypertonie – außer möglicherweise für akzentuierte stretchreflexes – erscheint bis nach 12 Monaten.

Solche Säuglinge können sich in sehr jungen Jahren kaum bewegen und ruhig auf dem Rücken liegen. Wenn sie aufgenommen werden, haben sie keine Kontrolle darüberkopf oder Rumpf. Die Beine sind in der Regel gebeugt und weit abduziert, mit übertriebener Dorsalflexion der Knöchel – ein sehr unterschiedliches Bild von dem eines Säuglings mit früher Spastik.

Ein Säugling mit athetoider Zerebralparese ist oft in der Kategorie “Floppy Infant” enthalten, und eine mögliche niedrigere Motoneuron-Läsion (wie Myopathie oder Neuropathie) kann stark in Betracht gezogen werden.Schließlich beginnen sich die anfängliche Schlaffheit und Schlaffheit zu abwechselnmit vorübergehenden Phasen der Versteifung. Diese werden stärker und häufiger, sogar bis zur Starrheit, wenn sich das Kind entwickeltund wann immer das Kind versucht, sich zu bewegen und die Haltung gegen die Schwerkraft beizubehalten. Solche Babys winken oft ziellos mit den Armen und scheinenunfähig, sie auf ein Objekt zu richten, wenn sie danach greifen.

Andere frühe Anzeichen einer extrapyramidalen Zerebralparese umfassen das Fortbestehen primitiver Reflexe, insbesondere des ATNR;gelegentliche opisthotonische Haltung und Streckschub (vor dem Hintergrund der Hypotonie); und schlechte Fütterung, Saugen, Kauen und Zungenkontrolle. Oft wird die Zunge von einem weit geöffneten Gestochenmund, und längeres Sabbern begleitet abnormale Sprachentwicklung(Dysarthrie).

Interessanterweise treten die choreoathetotischen, unwillkürlichen Bewegungen, die typisch für extrapyramidale Störungen sind, selten im Säuglingsalter auf und entwickeln sich möglicherweise erst im Alter von 18 Monaten bis 3 Jahren. So wurde der Zustand eines Säuglings, der im ersten Jahr eine extrapyramidale Zerebralparese entwickelt, als athetoide Zerebralparese ohne Athetose bezeichnet. Bis die für die Athetose typischen zufälligen Bewegungen auftreten, können Sie jedoch keine eindeutige Diagnose der athetoiden Zerebralparese stellen, auch wenn Sie dies möglicherweise stark antizipieren.

Ein erreichbares Ziel

Die meisten Säuglinge, die eine spastische Zerebralparese entwickeln, sollten im Alter von 1 Jahr als abnormal erkannt werden, so dass eine angemessene Intervention beginnen kann. Eine sehr leichte spastische Diplegie oder eine sehr subtile spastische Hemiplegie kann sich jedoch selbst einer sorgfältigen Untersuchung entziehen, bis das Kind nach etwa 12 Monaten versucht, selbstständig zu stehen und zu gehen. Die meisten Säuglinge, die eine extrapyramidale Zerebralparese entwickeln, sollten bis zum Ende des ersten Jahres deutliche Anzeichen einer Abnormalität aufweisen, auch wenn Athetose und Ataxie möglicherweise noch nicht offensichtlich sind. Mit dem skizzierten Ansatz und mit einem Anstieg unseres Verdachtsindex Bei Säuglingen mit hohem Risiko können wir hoffen, fast alle Säuglinge mit Zerebralparese frühzeitig genug zu identifizieren, um ein angemessenes und lebenserhaltendes Management einzuleiten.

DER AUTOR ist Professor für Pädiatrie und Direktor des High Risk Infant Program an der University of Washington School of Medicine, Seattle.

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