Die coelomic Metaplasie Hypothese der Endometriose in MRKH Fällen

Die Entwicklung der Endometriose bei Patienten mit MRKH konnte durch Implantationshypothese aus Uterus / Endometriumresten und erklärt werden Hypothese der koelomischen Metaplasie.

Eckpunkte

Highlights:

• Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) ist eine Erkrankung, die sowohl die Hypothese von Sampson als auch die Hypothese der coelomischen Metaplasie in der Endometrioseentwicklung unterstützt.

Bedeutung:

• Es wurde versucht, den pathophysiologischen Mechanismus der Endometriose durch verschiedene Theorien zu erklären, einschließlich der Hypothese der coelomischen Metaplasie.

Was wird hier gemacht?

• Diese Studie basierte auf einer Suche mit Medline mit den Schlüsselwörtern ‘Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser’ oder ‘MRK’ in Kombination mit ‘Uterus’, ‘Endometrium’ ‘Endometriose’, ‘Adenomyose’, ‘Metaplasie’.
• 21 Manuskripte wurden identifiziert, um die Koexistenz von MRKH und Endometriose zu bewerten.
• Die Diagnose MRKH wurde mittels Magnetresonanztomographie (MRT) und/oder Ultraschall gestellt.
• Endometriose, insbesondere Ovarialendometriose und Adenomyose, wurden ebenfalls in dieser Population diagnostiziert.
• Der pathophysiologische Mechanismus für die Entwicklung der Endometriose wurde in Fällen untersucht, in denen eine Biopsie durchgeführt werden kann.
• Die histologische Analyse des Uterus, des eutopischen und des ektopischen Endometriums wurde ausgewertet.

Wesentliche Ergebnisse:

• Insgesamt 21 Manuskripte, von denen 19 Fallberichte waren, die die Kriterien für die Suche erfüllten, wurden in diese Studie aufgenommen.
• MRT wurde als diagnostische Modalität aller Uterusanomalien, einschließlich MRKH, akzeptiert.
• Das MRKH-Syndrom ist durch eine angeborene Aplasie der Vagina, des Gebärmutterhalses und der Gebärmutter gekennzeichnet. Die Inzidenz wird auf 1/ 4000-5000 weibliche Neugeborene mit normalem Karyotyp und normaler Ovarialfunktion geschätzt.
• Uterusreste wurden mit MRT nachgewiesen, um mit der Laparoskopie bei 77,3% in MRKH-Fällen kompatibel zu sein.
• Die MRT erwies sich als nicht ausreichend für den Nachweis von Uterusresten. Ultraschall zeigte für diesen Zweck eine noch geringere Empfindlichkeit.
• Endometrium wurde bei der histologischen Analyse der Biopsien aus Uterusresten in etwa 40,5% nachgewiesen.
• Endometriose wurde bei MRKH-Patienten ohne Uterus / Endometrium nachgewiesen, und Metaplasie wurde als zugrunde liegende Ursache für die Entwicklung der Endometriose bei diesen Frauen vorgeschlagen. Die Hypothese, wie sich Metaplasie entwickelt, wurde jedoch von keinem Autor erklärt.

Lay Summary

Endometriose ist definiert als die Lokalisation von endometrialem Drüsen- und Stromagewebe außerhalb der Gebärmutterhöhle und ihre Inzidenz beträgt ungefähr 10% in der allgemeinen weiblichen Bevölkerung. Obwohl der pathophysiologische Mechanismus nicht klar verstanden wird, ist die Implantationstheorie von Sampson die am meisten akzeptierte Hypothese.

Nach der Sampson-Theorie entwickeln sich endometriotische Läsionen aus den Endometriumzellen, die sich während der Menstruation durch die Eileiter in die Bauchhöhle ausbreiten. Bei den meisten Frauen tritt jedoch eine retrograde Menstruation auf, die Inzidenz von Endometriose ist jedoch nicht so hoch. Dies kann darauf hindeuten, dass es andere Mechanismen bei der Entwicklung der Endometriose gibt.

Die Endometriose bei MRKH könnte durch eine coelomische Metaplasie erklärt werden, die definiert ist als “Endometriose entsteht aus coelomischem Epithel”. MRKH ist ein Syndrom, das durch angeborene Aplasie der Vagina, des Gebärmutterhalses und der Gebärmutter gekennzeichnet ist. Die Inzidenz wird auf 1 von 4000-5000 weiblichen Neugeborenen geschätzt. Diese Frauen haben einen normalen Karyotyp und eine normale Eierstockfunktion. Zusätzliche Nieren- und Skelettanomalien können diese Krankheit begleiten.

Konrad et al, eine Gruppe von Wissenschaftlern aus Deutschland, veröffentlichte eine Studie mit dem Titel “Endometriose in MRKH-Fällen als Beweis für die coelomic metaplasia Hypothese?” in der Zeitschrift “Reproduktion”.

Diese Autoren versuchten, den Entwicklungsmechanismus der Endometriose in MRKH-Fällen zu identifizieren. Sie überprüften 21 Manuskripte nach einer Suche mit Medline mit mehreren Schlüsselwörtern wie ‘Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser’ oder ‘MRK’ in Kombination mit ‘Uterus’, ‘Endometrium’, ‘Endometriose’, ‘Adenomyose’, ‘Metaplasie’ in Kombination mit ‘MRKH’, ‘Endometriose’ und ‘Adenomyose’ und ‘Ovarialmetaplasie’.

Die Autoren fanden heraus, dass die beste nicht-invasive Diagnosemodalität für MRKH die MRT ist. Uterusreste konnten jedoch in bis zu 15% der Fälle durch MRT-Technik übersehen werden. Die histologische Analyse von Uterus- und / oder Endometriumresten ist für die endgültige Diagnose obligatorisch. Endometriose wurde bei MRKH-Patienten ohne Uterus / Endometrium nachgewiesen, und Metaplasie wurde als zugrunde liegende Ursache für die Entwicklung der Endometriose bei diesen Frauen vorgeschlagen. Die Hypothese, wie sich Metaplasie entwickelt, wurde jedoch von keinem Autor vorgeschlagen.

“MRKH-Patientinnen entwickeln nur dann eine Endometriose, wenn ein Uterus/Endometrium vorliegt, was die Implantationshypothese von Sampson unterstreicht und nicht widerspricht.” sie fügten hinzu.