Ein Leben lang Cloacal Anomalie Pflege

An einem grauen Morgen im November 1987 in New Jersey fragte sich Yva Sibilia, wo ihr Baby sei. Sie hat über Nacht geliefert. Sie nannte das Baby Linda. Dann hatten sie Linda mitgenommen und nicht zurückgebracht.

Ihr Mann John war noch nicht gekommen, und da sie erst ein paar Jahre zuvor von Peru nach New Jersey gezogen war, war ihr Englisch nicht großartig. Jemand sagte ihr schließlich, Linda brauche eine Operation und müsste in ein anderes Krankenhaus gehen. Würde Yva die Papiere unterschreiben?

“Ich sagte: ‘Ich unterschreibe, was immer du willst — lass mich einfach mein Baby sehen'”, erinnert sich Yva.

Als John kam, waren Yva und Linda quer durch die Stadt. Linda wurde operiert, und Yva erholte sich von der Entbindung, verängstigt, allein und verwirrt. Ein anderer Arzt sagte ihr, er wolle einen weiteren Arzt aus einem anderen Krankenhaus holen. Dieser Arzt hieß Alberto Peña, MD, und er war ein Experte für solche Dinge.

“Ich sagte: ‘Spricht er Spanisch? Ja, bring ihn rein.” Yva lacht. “Mein Englisch war so schlecht.”

“Das erste, was ich ihnen sagte, war: “Machen Sie keine Operationen mehr”, sagt Dr. Peña.

One chance to get surgery right

Dr. Peña behandelte seit den 1970er Jahren Erkrankungen wie Lindas — Missbildungen des Anus, des Mastdarms und des Urogenitaltrakts. Damals operierten Chirurgen über den Bauch und arbeiteten im Wesentlichen blind. Die Funktionsprognosen waren düster: Keine Stuhl- oder Harnkontrolle, keine sexuelle Funktion. Die Operationen retteten Leben, aber sie zerstörten die Chancen der Babys, normal zu leben.

1980 erfand Dr. Peña einen besseren Weg: die posteriore sagittale Anorektoplastik. Besser bekannt als “Peña Pull-Through”, beinhaltete die Methode, den Patienten mit dem Bauch nach unten zu legen und das Gesäß in der Mitte zu spalten. 1982 adaptierte er das Verfahren für frauenspezifische Erkrankungen wie die Kloake, bei der Rektum, Vagina und Harnröhre einen gemeinsamen Kanal bilden, der an der normalen Stelle der Harnröhre in eine einzige Öffnung mündet. Das hatte Linda.

Um dies zu korrigieren, trennte Dr. Peña die drei Strukturen und zog Rektum und Vagina an ihren Platz. Dann rekonstruierte er den ehemaligen gemeinsamen Kanal als neue Harnröhre. Linda hatte einen langen gemeinsamen Kanal – 3,5 Zentimeter – was eine schlechtere Prognose bedeutete. Aber wenn alles gut ging, gab es Hoffnung.

“Wir können die Anatomie wiederherstellen, aber wir können nicht immer die Funktion wiederherstellen”, sagt die Kinderchirurgin Andrea Bischoff, MD, Co-Direktorin des Internationalen Zentrums für kolorektale und urogenitale Versorgung am Children’s Hospital Colorado. “Wir haben eine Chance, es richtig zu machen.”

Behandlung von kolorektalen Missbildungen vom ersten Tag an

Achtundzwanzig Jahre später diagnostizierten Dr. Peña und Bischoff in Children’s Colorado bei Rhonda Bohlens Tochter Ariana * eine hintere Kloake, bevor sie überhaupt geboren wurde.

“Es ist sehr schwer zu lernen, dass ein Kind mit einer Anomalie geboren wird”, sagt Dr. Bischoff. “Wir machen gerne die pränatale Diagnose, weil es uns Zeit gibt, den Eltern alles zu erklären, was vor sich geht und was höchstwahrscheinlich nach der Geburt passieren wird. Auf diese Weise können Eltern die Geburt ihres Kindes genießen, anstatt so verängstigt und überwältigt zu sein. Es bietet ihnen auch die Möglichkeit, in einem spezialisierten Zentrum zu liefern.”

In Arianas Fall müsste das Team im Colorado Fetal Care Center früher handeln. Arianas Harnröhre war ebenfalls fast vollständig verstopft, was dazu führte, dass sich ihr Urin zurückzog und ihr Bauch anschwoll. Unbehandelt würde die Ausdehnung die Entwicklung ihrer Lunge hemmen.

Das Fetal Care Team platzierte einen Shunt, ein Einweg- “Pigtail” -Ventil, um die Flüssigkeit abzulassen. Es funktionierte, aber Rhondas Wasser brach ein paar Tage später — was bedeutet, dass es für sie nicht sicher wäre, nach Farmington, New Mexico, zurückzukehren. Also blieb sie auf der mütterlichen Fetalstation und wartete darauf, dass Ariana wuchs. Zehn Wochen vergingen.

Eine komplizierte Zeit, ein komplexer Zustand

Rhonda nutzte die Zeit. Sie unterhielt sich mit Arianas zukünftigem Pflegeteam: Dr. Peña und Bischoff; pädiatrische Nephrologin Margret Bock, MD; Kinderurologe Duncan Wilcox, MD; Gynäkologin für Kinder und Jugendliche Veronica Alaniz, MD; unter anderem. Sie stellte viele Fragen.

” Es war eine komplizierte Zeit.” Rhonda lacht. “Ich vermisste meinen Mann und meine anderen Kinder, aber die Ärzte und Krankenschwestern wurden wirklich wie eine Familie. Ich denke, jeder kann einen Job haben, aber es braucht besondere Menschen, die ihr ganzes Herz dafür einsetzen. Und ich habe das Gefühl, dass sie es alle getan haben.”

“Ich habe geweint, als ich endlich gegangen bin”, fügt sie hinzu.

Einen Monat nach der Geburt von Ariana — mit 32 Wochen relativ gesund — führten Dr. Peña und Bischoff eine Untersuchung durch, um eine bessere Vorstellung von den Einzelheiten ihrer Anomalie zu bekommen. Zwei Monate später rekonstruierten sie erfolgreich ihren Urogenitaltrakt. Dr. Alaniz saß in beiden Verfahren.

Lebenslange gynäkologische Betreuung von urogenitalen Unterschieden

Da urogenitale Missbildungen weitreichende Auswirkungen auf die Fortpflanzung haben, hilft es Dr. Alaniz, jetzt ein Gefühl für die Anatomie zu bekommen. Aber ihre eigentliche Arbeit wird erst in einem weiteren Jahrzehnt beginnen.

“Ich engagiere mich wirklich in der Pubertät, wenn sie anfangen, ihre Sexualität zu erforschen”, sagt sie. “Ich bin jemand, den sie von Kindheit an kennen, der ihre Situation kennt und mit dem sie sich wohl fühlen können, private, intime Details zu teilen. Das ist wichtig. Wenn sie ein Problem haben und das Gefühl haben, niemanden zum Reden zu haben, Sie könnten Intimität einfach ganz vermeiden.”

Sie wird möglicherweise Arianas Ärztin fürs Leben sein. Als Ariana wächst, Sie kann nebenan am Krankenhaus der University of Colorado in die Pflege von Erwachsenen übergehen. Sowohl Dr. Alaniz als auch Dr. Bischoff haben dort Praxen.

“Wir wollen ihr Alles sein”, sagt Dr. Bischoff. “Für das Töpfchentraining, für den Beginn der Menstruation, den Beginn der sexuellen Funktion. Wir wollen bei der Fruchtbarkeit helfen, wenn sie es brauchen. Wir wollen für die Lieferung da sein. Es ist ein voller Zyklus.”

Zugang zur Versorgung kolorektaler Missbildungen in den weiten der Welt

Fernanda Lage, MD, ist die einzige Kinderchirurgin im Bundesstaat Acre, Brasilien. Es grenzt an Bolivien und Peru an der äußersten Westgrenze Brasiliens und ist für amerikanische Verhältnisse unvorstellbar abgelegen.

“Seit 12 Jahren arbeite ich allein hier draußen im Dschungel”, sagt Dr. Lage. “Ich sage gerne, es sind nur ich und Gott.”

Dr. Lage sieht viele anorektale Missbildungen für ihre spärliche Bevölkerung – etwa 10 oder 15 pro Jahr. Sie wird 100% ihrer Pflege verwalten.

“Ich bin ihr Arzt”, sagt sie. “Ich werde mich mein ganzes Leben lang um sie kümmern.”

Sie hat es von Dr. Peña gelernt.

Der Peña-Kurs

Seit 1985 veranstalten Dr. Peña und sein Team mehrmals im Jahr Kurse zu anorektalen Rekonstruktionen — mit chirurgischen Live—Demonstrationen. Sie haben 62 davon in den USA und weitere 120 auf der ganzen Welt auf fünf Kontinenten durchgeführt.

Dr. Lage ging 2006, in dem Jahr, in dem sie ihr Stipendium für Kinderchirurgie beendete, nach Rio de Janeiro. Sie ging 2013 wieder. 2017 besuchte sie den Kurs bei Children’s Colorado.

“Ich hoffe, ich gehe öfter”, sagt sie. “Jedes Mal lerne ich etwas Neues.”

In diesem Jahr lernte sie ein besseres Abführmittelmanagement für Kinder, die Probleme mit Verschmutzungen hatten — was fast alle Patienten von Dr. Lage waren. Sie hatte diese Diät schon einmal ausprobiert, stellte jedoch fest, dass sie für ihre Patienten nicht wirksam war. Nach dem diesjährigen Kurs hat sie die abführende Dosis ihrer Patienten erhöht. Die meisten ihrer Patienten haben keine Unfälle mehr.

Das ist ein sehr realer kurzfristiger Gewinn. Auf lange Sicht erkannte Dr. Lage, nachdem sie Präsentationen von Dr. Wilcox und Alaniz gehört hatte, dass sie rekrutieren musste.

“Ich sehe, wie viel Wert sie ihrem Team geben”, sagt sie. “Hier bin ich der Kinderchirurg, der Radiologe, der Gynäkologe, die Krankenschwester — ich bin jeder. Jetzt versuche ich, ein Team zu bilden, weil ich von ihnen gelernt habe, wie wichtig das ist.”

Eine Krise der öffentlichen Gesundheit für Kinder mit kolorektalen Missbildungen

Kürzlich Dr. Lage bat das brasilianische Gesundheitsministerium um zwei engagierte Krankenschwestern – ihr wurde bisher mindestens eine versprochen. Als Professorin an der medizinischen Fakultät der Federal University of Acre versucht sie auch, ihre Studenten einzubeziehen.

Es ist nicht einfach. In Brasilien werden pädiatrische Spezialitäten nicht hoch geschätzt. Pädiatrische spezifische Werkzeuge sind knapp, und pädiatrische Krankenhäuser sind rar gesät. Dr. Lage ist ein beliebter Lehrer, der konsequent Student-Favorite Awards gewinnt, aber von den rund 400 Studenten, mit denen sie im Laufe der Jahre gearbeitet hat, sind genau drei in die Kinderchirurgie gegangen.

“Für mich ist dies eine Krise der öffentlichen Gesundheit”, sagt sie. “Es ist wirklich schwer. Dr. Peña und Dr. Bischoff haben mir viel beigebracht, aber sie geben mir auch den Mut weiterzumachen.”

Die Krise gibt es nicht nur in Brasilien. Jeden Tag bekommen Kinder, die mit behandelbaren kolorektalen Missbildungen geboren wurden, schlechte Rekonstruktionen und verlieren sofort ihre Chance, normal zu leben, Intimität zu finden und eigene Kinder zu haben.

“Es passiert sogar in den Vereinigten Staaten”, sagt Dr. Bischoff.

In einer entlegenen Ecke des Amazonas-Regenwaldes bekommen Kinder diese Chance.

Die nächste Generation

Linda Sibilia hüpft auf einem Sofa in der Maternal Fetal Care Unit von Children’s Colorado mit ihrem 5 Monate alten Baby Benjamin Nieto in den Armen. John und Yva sitzen auf beiden Seiten. Sie sind zu Dr. Peña gekommen. Ohne ihn, es ist fast sicher, Benjamin hätte nicht sein können.

Linda ist nicht Dr. Peñas erste Patientin, die ein Kind zur Welt bringt, aber ihr Fall ist der bisher komplexeste. Mit ihrem langen gemeinsamen Kanal sowie doppelten Vaginas und Uteri (sie trug das Baby in ihrer linken Gebärmutter) war eine erfolgreiche Schwangerschaft alles andere als garantiert. Benjamins war kompliziert – Präeklampsie erforderte einen Kaiserschnitt nach sieben Monaten – aber er ist gesund.

Es ist kein Ergebnis, das Dr. Peña vor 30 Jahren hätte vorhersagen können.

“Damals habe ich nie darüber nachgedacht”, sagt er. “Ich hätte nie gedacht, dass ich mit der nächsten Generation hier in Denver sitzen würde.”

Lebenslange Unterstützung für Kloakenanomalie

Und doch, Dr. Peña säte die Samen, die ihn und Linda in genau diesen Raum bringen würden. Lindas Operation sauber und korrekt durchzuführen war nur der erste Schritt. Er machte sich offen. Er blieb in Kontakt.

Er hat Fotos von Geburtstagen, Hochzeiten, Promotionen. Er folgte Linda, als sie Schwimmen lernte, Ballett, Taekwondo. Sie ging zu den Olympischen Junioren. Und wenn sie gesundheitliche Probleme hatte — was Kinder mit angeborenen Anomalien oft tun – war er auch da. John trug immer seine Karte mit sich herum.

“Ich würde sagen: ‘Bevor du etwas tust, musst du ihn anrufen'”, sagt er.

Sein Rat hielt Linda teilweise über die Jahre gesund, und vielleicht war es teilweise sein Mitgefühl, das ihr das Vertrauen gab, das zu verfolgen, was sie wollte, von der Leichtathletik bis zu Beziehungen.

“Als ich zusammen war”, sagt sie, “würde ich sagen: “Das sind also meine Probleme, und Sie können entscheiden, ob Sie fortfahren oder Ihren Weg fortsetzen möchten. Wenn du es nicht akzeptierst, ist die Tür da.””

Dr. Peña lacht. “Wir sind immer so beeindruckt von unseren Patienten mit diesen verheerenden Missbildungen, wie stark und optimistisch sie sein können”, sagt er. “Traditionell operieren Chirurgen und schicken den Patienten dann zurück zum Kinderarzt. Ich glaube, sie vermissen etwas sehr Wichtiges. Ich habe Bilder von Linda, als sie aufwuchs, und jetzt bist du hier, und ich lerne deinen Sohn kennen. Du hast unseren Tag gemacht.”

John beugt sich vor und telegraphiert einen Blick völliger Aufrichtigkeit. “Du hast unser Leben gemacht.”

* Namen und Details wurden geändert, um die Privatsphäre der Patienten zu schützen.