Eine Einführung in die zentrale seröse Chorioretinopathie für Bewohner der Augenheilkunde
Sind Sie als Bewohner mit der zentralen serösen Chorioretinopathie vertraut? CSCR ist eine häufige Netzhauterkrankung, die mit einem lokalisierten Bereich von subretinaler Flüssigkeit, verdickter Aderhaut und häufig einer kleinen Ablösung des Pigmentepithels der Netzhaut verbunden ist.
Der typische CSCR-Patient
Der stereotype CSCR-Patient ist ein junger Mann vom Typ A, der häufig Stress zu Hause oder bei der Arbeit hat. Ingenieure, Rechtsanwälte, Ärzte und Unternehmer werden häufig gesehen. Bei Befragung können diese Patienten auch zugeben übermäßige Koffeinaufnahme und / oder Trainingsregime. Patienten können asymptomatisch sein oder über verschwommenes zentrales Sehen und / oder Metamorphopsie klagen. Die Mehrheit der Patienten hat eine gute, am besten korrigierte Sehschärfe und löst sich spontan auf.
Die Untersuchung des erweiterten Fundus zeigt eine seröse Netzhautablösung mit oder ohne eine kleinere darunter liegende Ablösung des retinalen Pigmentepithels (RPE). Fleckige Hyper- und Hypopigmentierungen in der Makula stimmen mit früheren Episoden überein. In seltenen Fällen können Patienten multifokale Bereiche der subretinalen Flüssigkeit (SRF) oder subretinales Fibrin aufweisen, das bei der Untersuchung weiß erscheint. Die Bildgebung ist wichtig, um die Schwere der Erkrankung zu dokumentieren, einschließlich optischer Kohärenztomographie und Fluoreszeinangiographie.
Anzeichen und Symptome einer CSCR
OCT in der klassischen CSCR zeigt einen gut definierten Bereich hyporeflektiver SRF mit zottigen Ablagerungen auf der äußeren Netzhautoberfläche und kann eine kleine Pigmentepithelablösung (PED) aufweisen, während eine verbesserte Tiefenbildgebung eine Verdickung der Aderhaut im betroffenen Auge zeigt. Fibrin erscheint als subretinales hyperreflektives Material auf OKT. Die Fluoreszeinangiographie zeigt typischerweise einen kleinen Hyperfluoreszenzpunkt im Bereich der subretinalen Flüssigkeit, der sich langsam über mehrere Minuten ausdehnt.
Die klassische Form der zentralen serösen Chorioretinopathie macht die Mehrzahl der Fälle aus und hat eine hervorragende Prognose. Die meisten Fälle lösen sich spontan innerhalb von zwei bis drei Monaten mit minimalen dauerhaften Folgen auf. RPE-Veränderungen können in Bereichen mit vorheriger Flüssigkeit festgestellt werden, was leichten visuellen Symptomen einer verringerten Kontrastempfindlichkeit, Metamorphopsie und verschwommenem Sehen entspricht. Das Ausmaß der RPE-Veränderungen hängt mit der Dauer, dem Ausmaß und dem Wiederauftreten der Erkrankung zusammen, die am besten mit Fundus-Autofluoreszenz sichtbar gemacht werden. Schwerwiegendere Folgen von CSCR sind subretinale Fibrose, schwere und weit verbreitete RPE-Atrophie und choroidale Neovaskularisation, die zu bandscheibenartigen Narben führen können, wenn sie nicht identifiziert und behandelt werden.
Chronische und / oder rezidivierende CSCR
Rezidivierende CSCR entwickelt sich in 15-50% der Fälle. Die rezidivierende seröse Netzhautablösung ist oft kleiner, aber die visuelle Prognose ist im Allgemeinen schlechter aufgrund der höheren Inzidenz von RPE-Atrophie.
Chronische CSCR entwickelt sich bei etwa 5% der Patienten und ist definiert als persistierende subretinale Flüssigkeit für länger als drei Monate. Die Patienten sind oft älter und haben ein vermindertes Sehvermögen, diffuse RPE- und Netzhautatrophie sowie chronische flache seröse Netzhautablösungen. Eine Untergruppe dieser Patienten kann eine exsudative Netzhautablösung infolge einer subretinalen Flüssigkeit entwickeln. Aufgrund seines deutlich unterschiedlichen Erscheinungsbildes im Spätstadium glauben einige, dass die chronische zentrale seröse Chorioretinopathie eine andere Pathogenese aufweisen kann als die “klassische” einseitige und selbstlimitierende Form der zentralen serösen Chorioretinopathie.
Die Rolle der Aderhautdysfunktion
Während die Ätiologie der zentralen serösen Chorioretinopathie schlecht definiert ist, wird angenommen, dass die Aderhautdysfunktion eine Schlüsselrolle bei der Pathogenese spielt. Multimodale Bildgebung mit OCT mit Enhanced Depth Imaging, Fluorescein-Angiographie und Indocyaningrün-Angiographie ergab eine choroidale Verdickung (Pachychoroid) choroidale Hyperpermeabilität und anschließende Dekompensation des retinalen Pigmentepithels mit Exsudation in den subretinalen Raum.
Es wird angenommen, dass die choroidale Hyperpermeabilität durch eine fokale choroidale Ischämie verursacht wird, die zu einem erhöhten hydrostatischen Druck führt. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass die choroidale Dysfunktion ein bilateraler, aber asymmetrischer Befund ist sowohl bei akuter als auch bei rezidivierender zentraler seröser Chorioretinopathie. Theorien, die eine choroidale Dysfunktion und die Initiierung durch Kortikosteroide und Sympathomimetika integrieren, wurden befürwortet, es liegen jedoch derzeit keine direkten pathophysiologischen Beweise vor.
Wenn eine Behandlung erforderlich wird
Die überwiegende Mehrheit der Fälle von akutem CSCR löst sich spontan mit hervorragenden visuellen Ergebnissen auf. Patienten können eine anhaltende leichte Verringerung der zentralen Sehschärfe mit fovealer Beteiligung bemerken. Wie bereits erwähnt, können bis zu 50% der Fälle erneut auftreten, und etwa 5% der Fälle werden chronisch mit ausgeprägteren RPE-Veränderungen und schwererem Sehverlust.
In Fällen, die nach etwa drei Monaten nicht abklingen, oder in akuten rezidivierenden Fällen mit vorhergehendem Sehverlust, ziehen wir eine Behandlung in Betracht. Meistens verbessert die Behandlung nicht das endgültige visuelle Ergebnis, sondern beschleunigt die visuelle Verbesserung. Ein wichtiger Managementpunkt ist die Identifizierung und Beseitigung von Kortikosteroiden, einschließlich Inhalatoren und dermatologischen Cremes, wenn möglich. Es ist ratsam, sich auch für Stressbewältigung und Minimierung der Koffeinaufnahme, extreme Trainingsprogramme und ungewöhnliche Nahrungsergänzungsmittel einzusetzen.
Es wurden zahlreiche Behandlungsmöglichkeiten untersucht, von denen die meisten trotz fundierter wissenschaftlicher Gründe nicht überzeugend waren. Wir haben Mittel ausprobiert, die systemische Gluko- oder Mineralocorticoidspiegel wie Epleronon, Spironolacton, Mifepriston, Ketoconazol und Rifampicin minimieren. Andere Behandlungsmodalitäten wurden untersucht, einschließlich Anti-VEGF-Injektionen, Aspirin, und die Beseitigung der gemeinsamen Magen-Darm-Bug H. pylori, alle mit minimaler Wirkung.
Die effektivste Option gibt es seit etwa zwei Jahrzehnten: die photodynamische Therapie (PDT). Diese Behandlung beinhaltet die Infusion von intravenösem Visudyne, einem grünen Farbstoff, der inert ist, bis er durch eine bestimmte Lichtwellenlänge aktiviert wird. Das Visudyne sammelt sich nach 15 Minuten in der Aderhaut und wir strahlen dann 83 Sekunden lang einen nichtthermischen Laser auf die betroffene Stelle. Die meisten Patienten haben in den folgenden zwei bis vier Wochen eine Verringerung der subretinalen Flüssigkeit und der Verdickung der Aderhaut.
Evidenzbasierte Behandlung von CSCR
Auf der Jahrestagung der American Academy of Ophthalmology 2016 in Chicago gab Jennifer Lim von der UIC ein Update zum Management der zentralen serösen Chorioretinopathie (CSCR) – eine Erkrankung, die wir alle häufig sehen. Insbesondere konzentrierte sie sich auf aktuelle Metaanalysen zur Wirksamkeit der photodynamischen Therapie.
Während ihres Vortrags fasste Dr. Lim mehrere randomisierte Studien und Metaanalysen zusammen, die zeigten, dass die PDT der Beobachtung und vielen der oben aufgeführten Optionen überlegen war (alle, die getestet wurden). CSCR ist eine Krankheit, die wir alle häufig sehen, und die Typ-A-Persönlichkeiten der Patienten können zu langen und hochrangigen Diskussionen über die Krankheit und Behandlungsmöglichkeiten führen. Es ist wichtig, zu dieser Diskussion mit dem neuesten Verständnis der Daten bewaffnet zu kommen.