Einseitige angeborene Atresie bei Erwachsenen. Ein Fallbericht und Überprüfung der Literatur / Archivos de Bronconeumología
Angeborene einseitige Lungenvenenatresie ohne andere Herzanomalien ist eine sehr seltene Einheit.1,2 Es tritt normalerweise im Kindes- oder Jugendalter als wiederkehrende Lungeninfektion oder Hämoptyse auf und ist ein außergewöhnlicher Befund bei Erwachsenen. Wir haben bisher nur 11 Fälle in der Literatur gefunden (einschließlich unserer eigenen).
Wir stellen den Fall eines 43-jährigen Mannes vor, den wir nach der Aufnahme auf Lungenentzündung untersucht haben. Zu seiner Krankengeschichte gehörten Typ-1-Diabetes und angeborene rechte Lungenvenenatresie, die im Kindesalter diagnostiziert wurden, ohne anschließende Nachsorge. Dies war die dritte Episode einer Lungenentzündung im rechten Oberlappen in 2 Jahren. Er berichtete auch über kleinvolumige Hämoptysen täglich und Dyspnoe bei großer Anstrengung. Während der Auskultation wurden im gesamten rechten Hemithorax verminderte Atemgeräusche mit anhaltendem Keuchen in der vorderen Achsellinie beobachtet.
Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte eine auflösende Konsolidierung zusammen mit einem verringerten rechten Lungenvolumen mit einer mediastinalen Verschiebung nach dieser Seite. Die Computertomographie (CT) ist in Abb. 1. Bronchoskopie wurde durchgeführt, mit den folgenden Befunden: Fehlen des rechten Oberlappenbronchus; An seiner Stelle war die Öffnung von 2 Zubehörbronchien, die das Vorrücken des Bronchoskops verhinderten. Die Öffnung des apikalen und parakardialen Bronchus des rechten Unterlappens war ebenfalls nicht zu sehen. Die Spirometrie ergab ein mäßig restriktives Muster, während das Echokardiogramm eine leichte Aortenstenose ohne pulmonale Hypertonie zeigte.
Der CT-Scan zeigt das Fehlen rechter Lungenvenen, die in den linken Vorhof abfließen, sowie der Arteria phrenicalis inferior mit Ursprung in der rechten Nierenarterie.
Schließlich wurde eine Angiographie durchgeführt. Dies bestätigte alle im CT beschriebenen Befunde und zeigte auch, dass ein Teil des zur Versorgung der rechten Lunge gebildeten Kollateralsystems aus einer Arteria phrenicalis inferior stammte (Abb. 1).
Nach Abschluss der Studie wurde der Fall in einem Treffen mit den Abteilungen für Thoraxchirurgie und Gefäßchirurgie erörtert, in dem entschieden wurde, dass die Pneumonektomie die am besten geeignete therapeutische Option ist.
Eine einseitige Lungenvenenatresie tritt aufgrund eines Versagens des Einbaus der gemeinsamen Lungenvene in den linken Vorhof auf. Es ist in bis zu 50% der Fälle mit anderen Herzanomalien verbunden und kann in beiden Lungen auftreten.1,2
Das klinische Spektrum reicht von asymptomatischen Patienten3 bis zur Entwicklung von Lungenhypertension2 und Tod. Die Diagnose wird durch Lungenangiographie bestätigt. Moderne Techniken wie CT-Scan oder Magnetresonanztomographie zusammen mit Symptomen, die mit der Erkrankung übereinstimmen, können jedoch jetzt ausreichen, um die Diagnose zu stellen.4
In der Literatur werden 3 therapeutische Optionen vorgeschlagen. Es wurde gezeigt, dass die Pneumonektomie die Symptome kontrolliert und die pulmonale Hypertonie verhindert.1,5 Eine weitere, weniger aggressive Therapieoption ist die Spiralembolisation der systemischen arteriellen Kollateralgefäße. In dem Artikel von Heyneman et al.,2 dieses Verfahren kontrollierte die Hämoptyse bei einem der Patienten, der anschließend asymptomatisch blieb. Die dritte Option bei asymptomatischen Patienten oder Patienten mit wenigen Symptomen ist die Nachsorge, wobei der Schwerpunkt insbesondere auf der Früherkennung der pulmonalen Hypertonie liegt.
