18-Enfermedad Pulmonar Congénita
Este capítulo analiza el espectro de la enfermedad pulmonar congénita desde la vía aérea superior hasta el parénquima pulmonar y la microvasculatura, y las malformaciones relevantes asociadas en la pared torácica y el mediastino, y sistémicamente. Se propone una forma sistemática de describir una malformación individual, utilizando palabras claras para delinear los componentes de la malformación antes de planificar el tratamiento. La enfermedad pulmonar congénita puede presentarse en el útero hasta la vejez. Muchos de los grandes malformaciones diagnosticadas antes del parto, en gran medida retroceso en el tercer trimestre del embarazo, y sólo son detectables después del nacimiento en la tomografía computarizada (TC). El tratamiento de las malformaciones quísticas congénitas asintomáticas es controvertido; muchas permanecen sin síntomas durante mucho tiempo, mientras que otras se convierten en el lugar de infección o malignidad, o resultan en otras complicaciones, como embolia aérea. La superposición histológica entre lo que antes se consideraba entidades discretas, como la malformación adenomatoide quística congénita y el secuestro, es común, y tratar de determinar la histología a partir de imágenes clínicas está plagado de dificultades. Las técnicas de imagen más nuevas, como la resonancia magnética y la angiografía por TC, se utilizan cada vez más para obtener imágenes de malformaciones pulmonares congénitas, reservándose la angiografía convencional para situaciones en las que se está considerando la embolización terapéutica de la malformación. Los avances en las técnicas quirúrgicas, en particular para la hernia diafragmática congénita, significan que hay más sobrevivientes en la infancia y la vida adulta. El seguimiento óptimo para los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas, tratados quirúrgicamente o no, está por determinarse.
