adenocarcinoma de células claras del peritoneo: reporte de un caso y revisión de la literatura
El carcinoma peritoneal primario fue descrito por primera vez por Swerdlow en 1959 . El grupo de Oncología Ginecológica define los criterios diagnósticos para el carcinoma peritoneal primario, en el que ambos ovarios son de tamaño normal, con un compromiso extraovariano mayor que el compromiso ovárico de superficie . Nuestro caso cumplió con este criterio y fue diagnosticado histológicamente como CCC.
Para investigar los informes de incidencia de CCAP, se realizó una búsqueda en la base de datos PubMed utilizando las palabras clave “clear cell” o “peritoneal”y ” primario”. La búsqueda se limitó a la literatura inglesa y a los casos de CCAP. Identificamos 10 casos que se resumen en la Tabla 1–. Estos casos limitados se revisaron para proporcionar características de CCAP e identificar tratamientos potencialmente efectivos. Como se resume en la Tabla 1, 10 de los 11 casos (incluido nuestro caso) se trataron inicialmente mediante cirugía de citorreducción. Se realizó resección completa en seis casos y el tamaño residual del tumor fue > 2 cm en cuatro casos. Ocho casos recibieron quimioterapia (siete después de la operación y uno con quimioterapia primaria). Los regímenes quimioterapéuticos realizados fueron TC, clorhidrato de irinotecán + cisplatino ( CPT-P) y ciclofosfamida + carboplatino + cisplatino (CCP).
Ofrecimos quimioterapia combinada TC a nuestro paciente. En un informe se encontró que una terapia combinada con CT era eficaz para el tratamiento de la CCAP. Los resultados fueron malos en cinco casos. De estos, tres pacientes fallecieron en el plazo de 6 meses, y la recurrencia de la enfermedad se produjo en dos casos a los 4 y 32 meses, respectivamente, después del tratamiento inicial,–. Tres pacientes fallecieron en 6 meses y cada uno tenía un tumor residual de > 2 cm ,,. La recidiva temprana se produjo en los pacientes inoperables. Los rasgos característicos de los casos con pronóstico particularmente precario fueron tumores residuales grandes después de la cirugía primaria e inoperabilidad. Por otro lado, hubo tres casos con un pronóstico relativamente bueno,,. Las características principales de estos casos fueron haber tenido una cirugía de citorreducción óptima o completa seguida de quimioterapia.
La CCAP puede parecerse mucho al adenocarcinoma de células claras de ovario (OCC) y es difícil distinguir la CCAP de la OCC solo mediante imágenes preoperatorias, especialmente si el tumor se encuentra en la pelvis cerca del ovario o el útero, a pesar de que en algunos casos se han notificado las características radiológicas de la CCAP. Un informe citó una masa multiquística con una apariencia multiseptada y una parte sólida heterogénea que surge del peritoneo, lo que sugiere la aparición de un CCAP .
En nuestro caso, no observamos tales características y no pudimos determinar si el tumor pélvico se originó en el peritoneo. Recomendamos estudios de imagen adicionales para establecer un diagnóstico definitivo de CCAP. Una endometriosis coexistió con el CCAP en nuestro caso. El CCC se observa con mayor frecuencia en el ovario y a menudo se asocia con endometriosis pélvica , ya que una asociación con endometriosis ha sido bien establecida . El CCC se desarrolla ocasionalmente a partir de endometriosis extraovariana ,. Hay varios informes de casos de CCAP con lesiones endometriales coexistentes. En algunos informes, la endometriosis fue un precursor necesario del CCC en ubicaciones peritoneales. Sin embargo, otros encontraron que el tumor surgió de novo del peritoneo . La patogénesis del carcinoma que coexiste con la endometriosis no se ha dilucidado por completo. En informes anteriores, se mencionaron dos posibles teorías para la asociación del carcinoma y la endometriosis. Estas teorías incluían un defecto genético en la endometriosis ya existente o un defecto en la respuesta inmunitaria de pacientes con endometriosis que conduce a la progresión de la endometriosis a una transformación maligna posterior . Por lo tanto, la patogénesis de la CCAP asociada con la endometriosis sigue siendo controvertida.
La patogénesis del carcinoma seroso peritoneal es similar a la del cáncer de ovario y puede depender de su origen a partir de restos de tejido ovárico en el peritoneo que quedan del desarrollo embrionario o del mesodermo que da lugar tanto al epitelio ovárico como al peritoneo . Por lo tanto, el mesotelio pélvico y abdominal femenino puede dar lugar a carcinoma peritoneal primario que se asemeja al cáncer de ovario . Además de estos informes, también se ha notificado carcinoma no seroso del peritoneo . Por lo tanto, la CCAP puede surgir de novo del peritoneo.
