Atresia Congénita Unilateral en adultos. Un reporte de caso y Revisión de la Literatura / Archivos de Bronconeumología
La atresia congénita unilateral de vena pulmonar sin otras anomalías cardíacas es una entidad muy rara.1,2 Suele presentarse en la infancia o adolescencia como episodios recurrentes de infección pulmonar o hemoptisis, y es un hallazgo excepcional en adultos. Hasta la fecha, solo hemos encontrado 11 casos en la literatura (incluido el nuestro).
Presentamos el caso de un varón de 43 años, a quien examinamos después del ingreso por neumonía. Su historial médico incluyó diabetes tipo 1 y atresia venosa pulmonar derecha congénita diagnosticada en la infancia, sin seguimiento posterior. Este fue el tercer episodio de neumonía en el lóbulo superior derecho en 2 años. También reportó hemoptisis de pequeño volumen diaria y disnea en esfuerzo mayor. Se observaron ruidos respiratorios disminuidos en todo el hemitórax derecho en auscultación, con sibilancias persistentes en la línea axilar anterior.
La radiografía de tórax mostró una consolidación resolutiva junto con una disminución del volumen pulmonar derecho con un desplazamiento mediastínico hacia ese lado. La tomografía computarizada (TC) se muestra en la Fig. 1. Se realizó broncoscopia, con los siguientes hallazgos: ausencia de bronquio del lóbulo superior derecho; en su lugar se encontraba la apertura de 2 bronquios accesorios que impedían el avance del broncoscopio. Tampoco se pudo ver la abertura del bronquio apical y paracardíaco del lóbulo inferior derecho. La espirometría reveló un patrón moderadamente restrictivo, mientras que el ecocardiograma mostró estenosis aórtica leve sin hallazgos de hipertensión pulmonar.
La tomografía computarizada muestra ausencia de venas pulmonares derechas drenando hacia la aurícula izquierda, así como la arteria frénica inferior con origen en la arteria renal derecha.
por último, una angiografía se realizó. Esto confirmó todos los hallazgos descritos en la TC y también mostró que parte del sistema colateral formado para abastecer el pulmón derecho provenía de una arteria frénica inferior (Fig. 1).
Una vez finalizado el estudio, el caso fue discutido en una reunión con los departamentos de cirugía torácica y cirugía vascular, donde se decidió que la opción terapéutica más adecuada era la neumonectomía.
La atresia unilateral de la vena pulmonar se produce debido al fracaso de la incorporación de la vena pulmonar común a la aurícula izquierda. Se asocia con otras anomalías cardíacas en hasta el 50% de los casos, y puede ocurrir en cualquiera de los pulmones.1,2
El espectro clínico abarca desde pacientes asintomáticos3 hasta el desarrollo de hipertensión pulmonar2 y la muerte. El diagnóstico se confirma mediante angiografía pulmonar. Sin embargo, las técnicas modernas, como la tomografía computarizada o la resonancia magnética, junto con los síntomas compatibles con la afección, ahora pueden ser suficientes para hacer el diagnóstico.4
Hay 3 opciones terapéuticas propuestas en la literatura. Se ha demostrado que la neumonectomía controla los síntomas y previene la hipertensión pulmonar.1,5 Otra opción terapéutica menos agresiva es la embolización en espiral de los vasos colaterales arteriales sistémicos. En el artículo de Heyneman et al., 2 este procedimiento controló la hemoptisis en uno de los pacientes, que posteriormente permaneció asintomático. La tercera opción, en los casos de pacientes asintomáticos o con pocos síntomas, es el seguimiento, centrándose especialmente en la detección precoz de la hipertensión pulmonar.
