Cartas oncológicas

Introducción

El carcinoma de conductos colectores (CDC) es un subtipo poco frecuente de neoplasia epitelial renal, que representa <2% de todos los casos de carcinoma renalcell (CCR) (1). Esta malignidad agresiva se considera derivada del conducto receptor del riñón y tiene un mal pronóstico en la mayoría de los pacientes (2-5) con una mediana de supervivencia de solo 22 meses después de la nefrectomía (6).A pesar de las características histológicas e inmunohistoquímicas de esta enfermedad, es difícil distinguir a los CDC del carcinoma urotelial pélvico y el CCR papilar de alto grado, principalmente debido a las diversas características de los CDC (7). El tumor generalmente se identifica en la pelvis renal o proximal a la pelvis renal y aparece gris o blanco sin necrosis o hemorragia extensas (8). En la literatura se han descrito varios tratamientos, como inmunoterapia,radioterapia, quimioterapia (5,9) y escisión radical (3). Con el fin de mejorar la comprensión del comportamiento biológico de los CDC, el presente estudio reportó el caso de una paciente de 62 años con características patológicas típicas de los CDC. Además, se revisaron los aspectos clínicos, patológicos e inmunohistoquímicos de la enfermedad. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente.

Reporte de un caso

En agosto de 2013, una mujer de 62 años de edad fue ingresada en el Primer Hospital de la Universidad de Jilin (Changchun, China) para evaluar el dolor en el flanco derecho que había persistido durante un mes.El paciente no experimentó hematuria macroscópica ni disuria. El examen afísico no fue notable, con la excepción de dolor por percusión leve en el área del riñón derecho. Los exámenes de sangre revelaron una tasa de sedimentación de eritrocitos elevada . La ecografía anabdominal demostró un tumor sólido, hipoecoico y relativamente bien demarcado, de aproximadamente 6,9×5,6 cm de tamaño,que ocupa el riñón derecho. La tomografía computarizada con contraste del abdomen y la pelvis reveló lesiones cuasicirculares con múltiples capas de pintura, de 0,5 a 4,3 cm de tamaño, en el polo superior del riñón derecho. La masa presentó un contraste mínimo tras la administración de un agente de contraste Omnipaco (Fig. 1). No se observó evidencia de veninvasión renal, ganglio linfático o metástasis a distancia.

Con base en los hallazgos clínicos y de imagen, se realizó una resección radical alaparoscópica del riñón derecho para extirpar el tumor. El examen macroscópico del tejido resecado reveló un tumor blando de color amarillo tostado de 4×4×3,5 cm, bien circunscrito, que ocupaba casi todo el polo superior del riñón. El tumor había invadido la pelvis renal y la grasa del seno renal,mientras que se observaba una gran área de necrosis y una lesión satélite en la masa. Además, se realizó un examen microscópico y los rasgos característicos observados incluyeron un patrón de crecimiento tubulopapilar, pleomorfismo significativo de las células neoplásicas y cambios sarcomatoides locales (Fig.2A). Por lo tanto, el tumor se clasificó como de grado nuclear III utilizando el sistema de clasificación Fuhrman (11).El análisis inmunohistoquímico reveló que las células tumorales eran fuertemente positivas para antígeno de membrana epitelial (EMA; Fig. 2B)y citoqueratina (CK) 7 (Fig. 2D). Las células tumorales también reaccionaron localmente con vimentina (Fig. 2C); sin embargo, fueron negativos para CK20, CD10, uroplaquina III y p63.Con base en los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos, se estableció el adiagnóstico de los CDC. El paciente fue dado de alta ocho días después de la cirugía y no se le administraron más tratamientos. La exploración ACT realizada 10 meses después de la cirugía no reveló recurrencia ni metástasis.

Discusión

Los CDC son un tipo patológico poco frecuente de CCR, con tendencia a la diseminación temprana y altas tasas de mortalidad(12,13). Aunque los CDC son un tumor poco frecuente, su presentación clínica es inespecífica y puede incluir síntomas de hematuria cruzada, dolores de espalda, pérdida de peso y una masa local. Además, la incidencia de este tumor es mayor en hombres adultos de entre 41 y 71 años, con una proporción de 2:1 hombre a mujer (14). En el momento del diagnóstico, el tumor es típicamente grande, de origen medular y presenta una lesión infecciosa. La mayoría de los tumores de los CDC se encontraron para demostrar la extensión cortical focal, mientras que la invasión perirrenal también fue común en tumores grandes (15).Dado que estos tumores no presentan características de diagnóstico por imágenes específicas, se requiere un examen amicroscópico y tinción inmunohistoquímica para el diagnóstico de los CDC (1). Microscópicamente, las características comunes incluyen una arquitectura tubulopapilar, cambios hiperplásicos atípicos, citoplasma claro, reacción estromal evidente con fibrofiperplasia y células individuales separadas con una superficie de la uña(16). En el presente caso, los resultados del examen microscópico revelaron ciertas características de los CDC, incluido un patrón de crecimiento tubulopapilar, pleomorfismo significativo de las células neoplásicas y cambios sarcomatoides locales. Las tinciones inmunohistoquímicas positivas para K19, CK7, 34ßE12 y vimentina han sido notificadas previamente para apoyar el diagnóstico de los CDC (17).Además, un estudio previo demostró que las células de los CDC también expresan EMA, lectina de cacahuete aglutinina y Ulex europaeusaglutinina 1 (18). En el presente estudio, el análisis inmunohistoquímico demostró que las células tumorales eran fuertemente positivas para EMA y CK7, mientras que reaccionaron localmente con vimentina. Por lo tanto, el paciente fue diagnosticado con CCC.

En cuanto a la modalidad de tratamiento, la cirugía se realiza en la mayoría de los pacientes como tratamiento primario(13,19). Además, un estudio anterior demostró que la quimioterapia combinada con gemcitabina o carboplatino puede ser una estrategia de tratamiento prometedora para los pacientes de los CDC,en particular aquellos con enfermedad en estadio avanzado (20). Sin embargo, no se ha encontrado que la orquemoterapia de nefrectomía radical controle eficazmente la forma progresiva de esta enfermedad, debido a las altas tasas de recidiva local y metástasis a distancia (21). Un estudio previo reveló que menos de un tercio de los pacientes sobrevivieron durante > 2 años (15). En el presente estudio, la resección laparoscópica del riñón se realizó sin quimioterapia ni inmunoterapia. No se observó recidiva ni metástasis 10 meses después de la cirugía; sin embargo, se requiere un seguimiento adicional.

En conclusión, los CDC son un tumor renal poco frecuente y agresivo que se asocia con frecuencia con metástasis ganglionares y viscerales en la presentación. Dado que los pacientes con CDC a menudo presentan una mala progenosis, la detección y el diagnóstico tempranos de esta enfermedad son vitales. Los análisis histoquímicos e inmunohistoquímicos pueden proporcionar datos adecuados y confiables para distinguir este tumor de otros subtipos de CCR, lo que resulta en el establecimiento de estrategias de tratamiento específicas para la enfermedad.