CMP
DISCUSIÓN
La CCP es una afección benigna poco frecuente que afecta el recto y el colon y que a menudo se presenta como una lesión polipoide. Esta entidad es de importancia clínica, ya que a menudo puede imitar lesiones malignas del colorectum a las que debe distinguirse. La etiología de esta entidad es desconocida, pero se propone una teoría de origen congénito. Se ha encontrado que está asociado con varias afecciones adquiridas, como prolapso rectal, úlcera rectal solitaria (URE), enfermedad inflamatoria intestinal, diverticulitis, trauma rectal local y adenocarcinoma.
Patológicamente, la CCP es una lesión benigna caracterizada por quistes llenos de mucina debajo de la mucosa muscular. Su distribución puede ser en forma localizada con una lesión polipoidal o en un patrón más difuso con una longitud variable de la mucosa rectal o el colon comprometidos. Ambos patrones de distribución han sido bien descritos en el contexto de condiciones adquiridas que causan ulceración e inflamación de la mucosa. La forma localizada se ha notificado en relación con el síndrome de úlcera rectal solitaria, prolapso rectal, mientras que los tipos más difusos se han descrito en pacientes con enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, radiación y colitis infecciosa. Mitsunaga et al reportaron recientemente un caso de una sola lesión polipoide de CCP en asociación con un adenocarcinoma. Por lo tanto, se recomienda un examen histopatológico cuidadoso de todas las muestras de CCP para excluir una neoplasia maligna asociada.
Los síntomas más comunes de esta patología incluyen sangrado rectal fresco, secreción de moco, tenesmo, proctalgia fugaz, hábitos intestinales alterados y una larga historia de defecación obstructiva. No hay características peculiares de la CCP en la endoscopia. Las características endoscópicas suelen ser las de una lesión polipoide cubierta por una mucosa normal, edematosa o ulcerada. El ultrasonido anorrectal endoscópico cuando está disponible puede ser diagnóstico, ya que muestra una señal hipoecoica generalmente en la capa submucosa sin infiltración de la capa más profunda circundante. Estas características importantes lo distinguen de la malignidad del anorectum. La tomografía computarizada y / o la resonancia magnética por lo general revelan una lesión quística submucosa no infiltrante con cierta pérdida de tejido adiposo perirrectal y engrosamiento de los músculos del ani elevador. Estas imágenes pueden mostrar características de URE y disfunción del suelo pélvico. Se han notificado estudios de fisiología anorrectal que incluyen la proctografía evacuatoria para documentar las intususcepciones rectales en hasta el 45-80% de los pacientes con CCP localizada. Las características de la CCP localizada del recto en la mayoría de los casos no se distinguen de las de la URE, ya que tienden a tener factores subyacentes similares, como disfunción evacuatoria y prolapso de la mucosa rectal. Sin embargo, esta relación entre CCP y URE no siempre es demostrable en todos los pacientes. Se ha notificado asociación de prolapso rectal en hasta el 54% de las CCP localizadas.
El tratamiento de la CCP es en su mayoría conservador y la cirugía solo está indicada en pacientes con síntomas graves con prolapso rectal significativo asociado. La opción de manejo de primera línea debe comenzar con cambios en la dieta y el estilo de vida. Esto tiene como objetivo evitar el estreñimiento y el esfuerzo durante la defecación. Este régimen de tratamiento puede ser ayudado por el uso de laxantes de carga, ablandadores y lubricantes de heces, enemas de hidrocortisona y sucralfato. El reentrenamiento intestinal con terapia de biorretroalimentación puede tener éxito en algunos grupos de pacientes. Los pacientes que no responden a medidas conservadoras, con síntomas persistentes y recidivantes, defecación obstructiva y prolapso rectal de espesor total o en los que el diagnóstico inicial no es definitivo, deben considerarse para cirugía. Las opciones quirúrgicas incluyen escisión transanal de CCP como en este caso notificado, escisión de la mucosa rectal (operación de Delorme), rectosigmoidectomía perineal (operación de Altemeier) con anastomosis coloanal, resección transanal grapada del recto (procedimiento STARR) o rectopexia ventral laparoscópica de abordaje abdominal.
Aunque la CCP es rara, es importante conocer esta entidad clínica y patológica para que no se confunda con un adenocarcinoma mucinoso, tumor carcinoide, heterotopía pancreática, inversión o pseudo invasión del pólipo adenomatoso del anorectum por razones de terapia y pronóstico.