CMP
Discusión
Las manifestaciones cutáneas de la DTM pueden ser los signos de presentación de la enfermedad. Estos han sido incluidos por los investigadores como marcadores importantes al definir criterios para identificar esta enfermedad. Los síndromes de superposición son una combinación de signos y síntomas de al menos dos enfermedades del tejido conectivo con parámetros serológicos específicos. El anticuerpo contra el antígeno nuclear extraíble sensible a la RNasa rara vez se encuentra en trastornos de superposición, en contraste con la DTM. Este antígeno ha sido identificado como polipéptidos en el componente proteico ribonuclear U1 del splicesosoma (U1RNP). El elemento ribonucleoproteico nuclear pequeño U1 (snRNP) es un objetivo de las células B autorreactivas y las células T en la DTM.
Se desconoce la patogénesis exacta de la DTM. Parece ser una enfermedad autoinmune. Los individuos que expresan antígenos leucocitarios humanos (HLA), HLA-DR4 o HLA-DQB1, están genéticamente predispuestos. Este fondo genético en la TCM es diferente del del LES y la esclerodermia. Se ha observado que las personas con LES tienen una mayor frecuencia de antígenos HLA – B8,-DR3,-A1, DR-2 y HLA DQ, mientras que las personas con esclerodermia tienen una mayor incidencia de HLA-B8. Tal observación tal vez pueda explicar en parte la diferencia en las presentaciones clínicas entre la TCM y otros trastornos del tejido conectivo, como el LES, la esclerodermia y el síndrome de superposición. La naturaleza específica de las asociaciones de ALH que se presentan en relación con la TMTD difiere con el origen étnico de las poblaciones estudiadas y puede explicar en parte la variabilidad de las características cutáneas.
La entidad de TCM es más común entre las mujeres. En un estudio pionero de Sharp, 21 (84%) eran mujeres y 4 (16%) eran hombres de un total de 25 pacientes reconocidos como portadores de TCM. Haroon y asociados notaron solo 1 macho y resto 12 (92,30%) hembras entre su conjunto. Estas cifras corroboran nuestra investigación (86,96% de mujeres). El grupo de edad que generalmente se ve afectado es de 30 a 50 años. La mediana de edad de inicio de la enfermedad fue de 36 años en un estudio del sur de la India. El rango de edad en el estudio original de Occidente era de 13 a 66 años con una media de 36 años. Esto fue similar a nuestro estudio ( media = 31.22). Todos eran adultos (el encuestado más joven tenía 18 años) en nuestro grupo de sujetos con TCM. El promedio de edad en el momento del diagnóstico de la DCM de inicio en la edad adulta fue de 37,9 años para otros. Tiddens ha identificado la MCTD en niños.
El edema de manos, el fenómeno de Raynaud y la acrosclerosis pueden manifestarse juntos en la esclerodermia. Por lo tanto, la existencia de estas características requiere la presencia de miositis o sinovitis (artritis) para cumplir con los criterios que utilizamos para diagnosticar un caso como TCM. La frecuencia de sinovitis detectada en nuestro grupo de DTM fue consistente con estudios previos del mismo tipo. Nuestro grupo observó un 87% de sinovitis, los Nedumaran et al., estudio señaló el 100%, y el Haroon et al., estudio 84,62%. Alarcón-Segovia et al., observó sinovitis en el 98% de los pacientes y Burdt observó que el 96% de los pacientes sufrían de sinovitis. El bajo registro del factor de artritis reumatoide entre nuestros pacientes de sinovitis se comparó de manera idéntica con el estudio realizado por Nedumaran et al., que no pudo demostrar ninguna positividad del factor de artritis reumatoide a pesar de haber observado sinovitis en todos los casos. Sin embargo, en nuestra investigación se observó una diferencia clara en el hallazgo de sinovitis entre el grupo de TCM y el grupo de superposición. El fenómeno de Raynaud implica blanqueamiento intermitente seguido de cianosis y, finalmente, rubor al exponerse al frío. Esta entidad a menudo se caracteriza como las manifestaciones más tempranas de MCTD. Un número significativo (78,3%) en nuestro grupo de TCM lo manifestó, similar a los estudios de los Estados Unidos y los Países Bajos. Este hallazgo fue significativamente menor que la cifra del 96% del estudio Alarcón Segovia a. Nedumaran et al., documentó en su estudio a todos los pacientes de TMTD que sufrían de este fenómeno. El edema de manos se encontró en 9 (39,1%) personas de nuestra muestra y fue estadísticamente diferente de la cifra de 77 (96%) encontrada por Alarcón-Segovia. La acrosclerosis, que es un endurecimiento, engrosamiento y pérdida de elasticidad de los dedos, fue observada por Nedumaran et al., en los ocho casos de MCTD. Diecisiete sujetos (73,9%) demostraron este signo en nuestra investigación, pero la diferencia con el estudio anterior fue estadísticamente insignificante (P = 0,2976). Se observó miositis en 12 (52).2%) de nuestros casos. Los músculos proximales de ambas extremidades superiores fueron el grupo más afectado.
El número fue comparable (P = 0,412) al del estudio realizado por Nedumaran et al., que observó en seis (79%) pacientes dicha característica, pero que estaba en contraste con otro estudio del sur de la India, que reportó solo dos de estos pacientes. El descubrimiento de un solo caso de dedo hinchado en nuestro estudio contrastó marcadamente (P = 0,001) con el trabajo realizado por Haroon y compañeros de trabajo, que encontraron que 10 de su número total de pacientes con TCM mostraban este signo. Burdt et al., señalaron un período de 3 años como la duración media de presentación en su estudio. Los dedos hinchados no fueron un hallazgo significativo en su investigación. El dedo hinchado clásico de la DTM no muestra características de esclerodactilia. Los marcadores clínicos y serológicos de la DTM tardan en desarrollarse. El período de enfermedad entre las personas con TCM en nuestro grupo osciló entre 7 y 120 meses. La mediana de duración (no hubo registro de la media) de la ECTM en Haroon et al., el estudio fue de 36 meses ( RIC = 1,75-4 años) y la media de nuestro estudio fue de 24 meses (RIC = 18-36 meses). La duración en el grupo con síndrome de superposición fue de 6 a 192 meses. Los pacientes con DCM pueden tener otras características cutáneas, como fotosensibilidad, vasculitis livedoide y calcinosis. Una mujer diagnosticada como un caso de MCTD mostró calcinosis en la región de la nalga derecha. Se ha descrito en Europa el aumento de la calcinosis cutis generalizada con DCM en forma de grandes placas calcificadas solo 1 año después de la aparición de la enfermedad.
Las características poco frecuentes, como edema de la frente, neuralgia del trigémino y calcinosis articular juxta, pueden sugerir la posibilidad de DCM. Se observó entumecimiento periorificial en cuatro de nuestros pacientes debido a neuralgia del trigémino. Otros han notado este signo en un paciente con TCM que también sufría de síndrome de Sjogren. Ninguno de los miembros del grupo de solapamiento se quejó de esta dificultad. Dos de nuestros casos de TCM presentaban erupción similar al eritematoso discoide (EAD). Una lesión sobre el cuero cabelludo había estado presente durante 4 años y la otra sobre la frente estuvo presente durante 2 años. Ambos fueron positivos para ANA y anti-U1RNP. Otros científicos que estudiaron las características cutáneas de la DTM observaron lesiones similares de la DTM, pero en su investigación se encontró que un individuo había desarrollado una DTM 10 años después de la aparición de una erupción de la DTM.
En nuestro estudio, la mayoría de las personas con TCM dieron positivo para ANA y el patrón fue únicamente moteado, mientras que los del grupo de síndrome de superposición tuvieron ANA positivo de patrón homogéneo. Este patrón de ANA encontrado en nuestro estudio fue acorde con un estudio de Grant et al. En otro estudio se observó que los pacientes con DTM tienen un título muy alto de ANA con especificidad para un componente de ENA sensible a la RNasa.
