Colapso

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Diagnóstico: La glomerulopatía colapsante

La glomerulopatía colapsante se ha considerado una variante de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS). Se caracteriza clínicamente por proteinuria intensa, insuficiencia renal progresiva y rápida evolución a enfermedad renal terminal (ERT). Si bien el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) se ha considerado la causa más comúnmente reconocida, la glomerulopatía colapsante no asociada al VIH está bien descrita en riñones nativos y trasplantados (Swaminathan S, et al. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria colapsante y no colapsante en trasplantes de riñón. Trasplante de Nephrol. 2006;21(9):2607-14. ).

La glomerulopatía colapsante se asocia con una lista creciente de insultos intrínsecos y extrínsecos a los podocitos, que en última instancia conducen al colapso de los bucles capilares glomerulares y a una marcada proliferación de podocitos (hipertrofia e hiperplasia). Esta glomerulopatía sigue siendo poco conocida, y no se sabe cómo los insultos dispares inducen la glomerulopatía colapsante (Barisoni L, Nelson PJ. Glomerulopatía colapsante: ¿una podocitopatía inflamatoria? Curr Opin Nephrol Hipertensos. 2007;16(3):192-5. ).

Aunque el término” glomerulopatía colapsante “se ha utilizado en gran medida desde mediados de la década de 1990, un número creciente de autores prefieren usar el término “glomerulopatía colapsante”.”Esta preferencia puede tener relevancia clínica. El mecanismo de estas glomerulopatías es distinto: la proliferación de podocitos caracteriza la glomerulopatía colapsante, mientras que otras alteraciones de podocitos están implicadas en la patogénesis de la GEFS. La glomerulopatía colapsante es resistente a las terapias estándar utilizadas para la GEFS. Otro término, “lesión celular”, se introdujo en la década de 1980 para identificar este cambio glomerular (Schwartz MM, Lewis EJ: Esclerosis glomerular segmentaria focal: la lesión celular. Kidney Int 28: 968-974, 1985). La recientemente propuesta clasificación de Columbia sugiere el uso de” lesión celular “para glomerulopatías caracterizadas por hipercelularidad en el compartimento intracapilar, en contraste con las” lesiones colapsantes”, donde el penacho glomerular aparece hipocelular, y el aumento de la celularidad se limita al espacio urinario (D’Agati VD, et al. Clasificación patológica de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria: una propuesta de trabajo. Am J Enfermedad Renal 43: 368-382, 2004 )

Algunos trabajos sugieren que los podocitos pueden convertirse en mediadores inflamatorios similares a macrófagos de la lesión epitelial proliferativa dentro del glomérulo. Esto puede manifestarse como glomerulopatía colapsante o glomerulonefritis crescente, “lesiones que parecen estar relacionadas anatómica y patogénicamente” (Barisoni L, Nelson PJ. Glomerulopatía colapsante: ¿una podocitopatía inflamatoria? Curr Opin Nephrol Hipertensos. 2007;16(3):192-5. ).

Se desconoce la causa de este trastorno, pero se presentan hallazgos patológicos casi idénticos en la glomerulopatía colapsante idiopática y en la nefropatía asociada al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), y la glomerulopatía colapsante se ha asociado con la infección por parvovirus B19 y el tratamiento con pamidronato. La patogénesis de la glomerulopatía colapsante implica una lesión celular epitelial visceral que conduce a la desregulación del ciclo celular y un fenotipo proliferativo. Clínicamente, la glomerulopatía colapsante se caracteriza por predominio racial negro, una alta incidencia de síndrome nefrótico e insuficiencia renal rápidamente progresiva. La glomerulopatía colapsante también puede reaparecer después de un trasplante renal o presentarse de novo, lo que a menudo conduce a la pérdida del aloinjerto. Se desconoce el tratamiento óptimo para la glomerulopatía colapsante. Los tratamientos pueden incluir esteroides o ciclosporina además de un control agresivo de la presión arterial, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y/o bloqueadores de los receptores de angiotensina II, y agentes hipolipemiantes. El papel de otros agentes inmunosupresores como el micofenolato mofetilo en el tratamiento de las GEF colapsantes está por definir (Schwimmer JA, et al.Glomerulopatía colapsante. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. ).

Una taxonomía recientemente propuesta para las podocitopatías clasifica la glomerulopatía colapsante aparte de las GEF y reconoce tres categorías principales: idiopática, genética y secundaria o reactiva (a virus, fármacos, enfermedades autoinmunes, etc.) (Barisoni L, et al. Una taxonomía propuesta para las podocitopatías: una reevaluación del síndrome nefrótico primario. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007).

En nuestro caso la glomerulopatía se asoció a enfermedad linfoproliferativa y múltiples fármacos que recibió el paciente. No es posible determinar el factor “etiológico” preciso. Desafortunadamente, la paciente murió tres meses después de la biopsia renal debido a una infección pulmonar grave y sepsis, aún tenía síndrome nefrótico.

Vea los capítulos Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria en nuestro Tutorial.

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Bibliografía

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