Cordoma clival con presentación atípica: informe de un caso
Los cordomas fueron descritos por primera vez por Virchow en 1857 como tumores formados por células vacuoladas o “fisalíferas” derivadas de restos de notocord embrionarios a lo largo de la línea media del eje del sistema nervioso central. Los cordomas pueden invadir y hacer metástasis a estructuras óseas como el sacrocócix, la base del cráneo y las vértebras. El aspecto histológico de un cordoma incluye células pleomórficas con núcleos oscuros y citoplasma vacuolado o granular dentro de una matriz mixoide abundante. Las células neoplásicas están dispuestas en cordones epiteliales separados por material mucinoso, que es una característica clásica de los cordomas. En inmunohistoquímica, las células son positivas para proteína S-100 y antígeno de membrana epitelial. Los síntomas de un cordoma clival dependen principalmente del sitio del tumor y de las estructuras adyacentes. Dolor de cabeza, cambios visuales y parálisis de los nervios craneales son los síntomas más frecuentes, aunque también se han notificado presentaciones raras como rinorrea y epistaxis en LCR.
Para el diagnóstico, es obligatorio realizar una tomografía computarizada y una resonancia magnética para todos los tumores de la base del cráneo, aunque no hay características diagnósticas confiables que permitan la diferenciación entre estos tumores. Por lo general, la RMN es mejor para definir la posición exacta del tronco encefálico y el quiasma óptico en relación con el tumor, con información adicional sobre la extensión del tumor a la nasofaringe y al seno cavernoso. También demuestra la posición de las arterias carótidas internas cavernosas, vertebrales y basilares en relación con el tumor. La TC es mejor que la RMN para demostrar la calcificación tumoral y la destrucción ósea asociada.
Los cordomas clivales se pueden tratar mediante una variedad de abordajes quirúrgicos convencionales: abordajes de osteotomía transcraneal, transesfenoidal, transorofaríngea y maxilar. Los abordajes transcraneales implican retracción cerebral y tienen un mayor riesgo de edema cerebral y hematoma, además de traumatismo de la carótida, la arteria basilar y el nervio óptico. Estas complicaciones se pueden reducir en gran medida con abordajes anteriores (transnasales, transorales y transfaciales). Actualmente, la cirugía endoscópica ha abierto una nueva vía en el manejo de los cordomas clivales, no solo como acceso quirúrgico directo, sino también al proporcionar una excelente visualización del clivus y las estructuras circundantes, especialmente la duramadre anterior y la arteria basilar. Los procedimientos quirúrgicos, las técnicas y la selección de las estrategias quirúrgicas endoscópicas para la preservación de las estructuras anatómicas vitales se describen en detalle en la literatura.
Este reporte de caso es interesante en varios aspectos. En general, los pacientes con cordomas clivales se presentan con dolor de cabeza o parálisis de los nervios craneales. Nuestro paciente fue hospitalizado como un caso de emergencia con meningitis, que a su vez fue secundaria a una fuga de LCR causada por la erosión de la base del cráneo. La resonancia magnética mostró una lesión osteolítica irregular que ocupaba el clivus superior, hiperintensa en las imágenes ponderadas en T2 e hipointensa en las imágenes ponderadas en T1, sin realce con la administración de gadolinio. Ni la tomografía ni la resonancia magnética revelaron una masa tumoral obvia. La exploración endoscópica transnasal nos permitió cerrar el defecto de la base del cráneo y recolectar tejido blando local para el análisis histológico, que mostró evidencia de un cordoma. Una segunda cirugía para una resección en bloque del cordoma se realizó tres meses después de la intervención inicial. Es muy posible que, justo en la primera presentación, nuestro paciente tuviera un cordoma clival con erosión de la base del cráneo, pero no mejoró en la administración de contraste y, por lo tanto, no se pudo diagnosticar en las exploraciones previas de TC y RMN. Una extensión intradural del tumor condujo a una fuga de LCR y posterior meningitis. Una exploración sistemática de su base craneal nos permitió enviar tejido blando local para análisis histológico, lo que confirmó el diagnóstico de un cordoma y nos permitió planificar la escisión endoscópica radical posterior.
Una cirugía endoscópica de revisión de la base del cráneo puede ser difícil debido al tejido fibrocicátrico postoperatorio severo como resultado del material de embalaje (grasa, fascia lata) utilizado para el cierre de fugas de LCR y la reconstrucción de la base del cráneo durante la cirugía previa. Durante estas exploraciones de revisión, es de suma importancia definir los límites de erosión ósea y de tejido blando tumoral, seguido de la identificación de los puntos de referencia importantes dentro del seno esfenoide. La neuronavegación ayuda a identificar estructuras anatómicas vitales en la base anterior del cráneo y evita complicaciones intraoperatorias, facilitando así la extirpación completa del tumor. La técnica de dos fosas nasales y cuatro manos facilita una mejor instrumentación transnasal que permite una escisión tumoral completa y una reconstrucción eficiente del defecto de la base del cráneo.
La función de la radioterapia ha sido extremadamente controvertida en el tratamiento de los cordomas clivales. La radiación convencional no parece tener un efecto en la supervivencia en el estudio publicado por Colli y Al-Mefty. Los resultados de este estudio indicaron que la supervivencia global del paciente mejoró significativamente con una resección radical del tumor combinada con radioterapia de haz de protones postoperatoria. No hay estudio en la literatura que compare los resultados de la cirugía sola y la cirugía con radioterapia postoperatoria. Por último, con un número limitado de casos en la literatura, no podemos llegar a una conclusión sobre el manejo más eficaz e ideal de estos casos, aunque la mayoría de los autores coinciden en que la escisión quirúrgica completa de la masa tumoral con un margen adecuado proporciona la mejor posibilidad de supervivencia sin recidiva.
