Cuidado de Anomalías de la Cloaca de por Vida

En una mañana gris de Nueva Jersey en noviembre de 1987, Yva Sibilia se preguntaba dónde estaba su bebé. Dio a luz toda la noche. Llamó Linda al bebé. Luego se llevaron a Linda y no la trajeron de vuelta.

Su esposo, John, aún no había llegado, y como se había mudado a Nueva Jersey desde Perú solo un par de años antes, su inglés no era genial. Alguien finalmente le dijo que Linda necesitaba una operación y que tendría que ir a un hospital diferente. ¿Yva firmaría los papeles?

“Dije:’ Firmaré lo que quieras, solo déjame ver a mi bebé'”, recuerda Yva.

Para cuando llegó John, Yva y Linda estaban al otro lado de la ciudad. Linda estaba siendo operada, y Yva se estaba recuperando del parto, asustada, sola y confundida. Otro médico le dijo que quería traer otro médico de otro hospital. El nombre de este médico era Alberto Peña, MD, y era un experto en este tipo de cosas.

“Dije,’ ¿Habla español? Sí, tráiganlo.”Yva se ríe. “Mi inglés era tan malo.”

“Lo primero que les dije fue, ‘No hagan más cirugías'”, dice el Dr. Peña.

Una oportunidad de hacerse la cirugía bien

El Dr. Peña había estado tratando afecciones como la de Linda — malformaciones del ano, el recto y el tracto genitourinario — desde la década de 1970. En aquellos días, los cirujanos operaban a través del abdomen, esencialmente trabajando a ciegas. El pronóstico funcional fue sombrío: sin control fecal o urinario, sin función sexual. Las operaciones salvaron vidas, pero destruyeron las posibilidades de los bebés de vivir normalmente.

En 1980, el Dr. Peña inventó una mejor forma de hacerlo: la anorectoplastia sagital posterior. Mejor conocido como el” método de extracción de Peña”, el método consistía en tumbar al paciente boca abajo y esencialmente dividir las nalgas por la mitad. En 1982, adaptó el procedimiento para afecciones específicas de la mujer, como la cloaca, en la que el recto, la vagina y la uretra forman un canal común, que se abre en un único orificio en la ubicación normal de la uretra. Eso es lo que tenía Linda.

Para corregirlo, el Dr. Peña separaría las tres estructuras y jalaría el recto y la vagina en su lugar. Luego reconstruyó lo que solía ser el canal común como la nueva uretra. Linda tenía un canal común largo, de 3,5 centímetros, lo que significaba un peor pronóstico. Pero si todo iba bien, había esperanza.

“Podemos restaurar la anatomía, pero no siempre podemos restaurar la función”, dice la cirujana pediátrica Andrea Bischoff, MD, Codirectora del Centro Internacional de Atención Colorrectal y Urogenital del Children’s Hospital Colorado. “Tenemos una oportunidad de hacerlo bien.”

Tratando malformaciones colorrectales desde el primer día

Veintiocho años después, en Children’s Colorado, los doctores Peña y Bischoff diagnosticaron a la hija de Rhonda Bohlen Ariana* con cloaca posterior antes de que ella naciera.

“Es muy difícil aprender que un niño nacerá con una anomalía”, dice el Dr. Bischoff. “Nos gusta hacer el diagnóstico prenatal, porque nos da tiempo para explicar a los padres todo lo que está pasando y lo que probablemente sucederá después del nacimiento. De esa manera, los padres pueden disfrutar del nacimiento de su hijo en lugar de estar tan asustados y abrumados. También les ofrece la posibilidad de dar a luz en un centro especializado.”

En el caso de Ariana, el equipo del Centro de Atención Fetal de Colorado tendría que actuar antes. La uretra de Ariana también estaba bloqueada casi por completo, lo que estaba haciendo que su orina retrocediera y su vientre se hinchara. Si no se trata, la distensión impediría el desarrollo de sus pulmones.

El equipo de atención fetal colocó una derivación, una válvula de “coleta” unidireccional para drenar el líquido. Funcionó, pero Rhonda rompió aguas unos días después, lo que significa que no sería seguro para ella regresar a su hogar en Farmington, Nuevo México. Así que se quedó en la Unidad de Cuidado Materno Fetal, esperando a que Ariana creciera. Pasaron diez semanas.

Un tiempo complicado, una condición compleja

Rhonda aprovechó el tiempo. Conversó con el equipo de cuidado futuro de Ariana: los doctores Peña y Bischoff; nefróloga pediátrica Margret Bock, MD; uróloga pediátrica Duncan Wilcox, MD; ginecóloga pediátrica y adolescente Veronica Alaniz, MD; entre otros. Hizo muchas preguntas.

“Era un momento complicado.”Rhonda se ríe. “Extrañaba a mi esposo y a mis otros hijos, pero los médicos y las enfermeras realmente se convirtieron en una familia. Creo que cualquiera puede tener un trabajo, pero se necesita gente especial para poner todo su corazón en ello. Y siento que todos lo hicieron.”

“Lloré cuando finalmente me fui”, agrega.

Un mes después de que Ariana naciera, relativamente sana a las 32 semanas, los doctores Peña y Bischoff realizaron una exploración para tener una mejor idea de los detalles de su anomalía. Reconstruyeron con éxito su tracto urogenital dos meses después de eso. El Dr. Alaniz estuvo presente en ambos procedimientos.

Atención ginecológica de por vida para diferencias urogenitales

Debido a que las malformaciones urogenitales tienen implicaciones reproductivas de amplio alcance, ayuda al Dr. Alaniz a tener una idea de la anatomía ahora. Pero su verdadero trabajo no comenzará hasta dentro de una década.

“Realmente me involucro en la pubertad, cuando comienzan a explorar su sexualidad”, dice. “Soy alguien que han conocido desde la infancia, que conoce su situación, con quien pueden sentirse cómodos compartiendo detalles privados e íntimos. Eso es importante. Si tienen un problema y sienten que no tienen a nadie con quien hablar, es posible que eviten la intimidad por completo.”

Ella potencialmente será la doctora de Ariana de por vida. A medida que Ariana crece, puede pasar a la atención para adultos en el Hospital de la Universidad de Colorado de al lado. Tanto el Dr. Alaniz como el Dr. Bischoff tienen prácticas allí.

“queremos ser su todo,” dice el Dr. Bischoff. “Para ir al baño, para el inicio de la menstruación, el inicio de la función sexual. Queremos ayudar con la fertilidad si la necesitan. Queremos estar allí para la entrega. Es un ciclo completo.”

Acceso a la atención de malformaciones colorrectales en los confines del mundo

Fernanda Lage, MD, es la única cirujana pediátrica en el estado de Acre, Brasil. Bordeando Bolivia y Perú en la frontera occidental de Brasil, es, para los estándares estadounidenses, inimaginablemente remota.

“Durante 12 años he estado trabajando solo aquí en la selva”, dice el Dr. Lage. “Me gusta decir que solo somos Dios y yo.”

Lidiando con la desnutrición prevalente, el incesto y la falta de atención prenatal, el Dr. Lage ve muchas malformaciones anorrectales para su escasa población, alrededor de 10 o 15 al año. Ella se encargará del 100% de su cuidado.

“Soy su médico”, dice. “Los cuidaré toda mi vida.”

Lo aprendió del Dr. Peña.

El Curso Peña

Desde 1985, el Dr. Peña y su equipo han organizado cursos sobre reconstrucciones anorrectales, con demostraciones quirúrgicas en vivo, varias veces al año. Han realizado 62 de ellas en los Estados Unidos, y otras 120 en todo el mundo, en los cinco continentes.

Dr. Lage fue a una en 2006, el año en que terminó su beca de cirugía pediátrica, en Río de Janeiro. Se fue de nuevo en 2013. En 2017, asistió al curso en Children’s Colorado.

“Espero ir más veces”, dice. “Cada vez que aprendo algo nuevo.”

Este año, aprendió un mejor manejo de los laxantes para los niños que tienen problemas con la suciedad — que casi todos los pacientes del Dr. Lage lo tenían. Había intentado manejar la dieta antes, pero descubrió que no había sido efectiva para sus pacientes. Después del curso de este año, ha aumentado la dosis de laxante de sus pacientes. La mayoría de sus pacientes han dejado de tener accidentes.

Es una ganancia muy real a corto plazo. A largo plazo, después de escuchar las presentaciones de los doctores Wilcox y Alaniz, la Dra. Lage se dio cuenta de que necesitaba reclutar.

“Veo cuánto valor le dan a su equipo”, dice. “Aquí, soy el cirujano pediátrico, el radiólogo, el ginecólogo, la enfermera, soy todo el mundo. Así que ahora estoy tratando de hacer un equipo, porque he aprendido de ellos lo importante que es.”

Una crisis de salud pública para niños con malformaciones colorrectales

Recientemente el Dr. Lage pidió al Departamento de Salud Pública de Brasil dos enfermeras dedicadas, a las que le han prometido al menos una hasta ahora. Como profesora en la facultad de medicina de la Universidad Federal de Acre, también está tratando de involucrar a sus estudiantes.

no Es fácil. En Brasil, las especialidades pediátricas no son muy valoradas. Las herramientas específicas para niños son escasas, y los hospitales pediátricos son pocos y distantes entre sí. La Dra. Lage es una instructora popular que constantemente gana premios favoritos de los estudiantes, pero de los aproximadamente 400 estudiantes con los que ha trabajado a lo largo de los años, exactamente tres han ingresado a cirugía pediátrica.

“Para mí, esta es una crisis de salud pública”, dice. “Es muy difícil. El Dr. Peña y el Dr. Bischoff me han enseñado mucho, pero también me dan el valor para seguir adelante.”

La crisis no es exclusiva de Brasil. Todos los días, los niños que nacen con malformaciones colorrectales tratables reciben malas reconstrucciones y, en un instante, pierden la oportunidad de vivir normalmente, de encontrar intimidad, de tener hijos propios.

“Sucede incluso en los Estados Unidos”, dice el Dr. Bischoff.

En un rincón lejano de la selva amazónica, los niños tienen esa oportunidad.

La próxima generación

En un sofá de la Unidad de Cuidado Materno Fetal de Children’s Colorado, Linda Sibilia rebota a su bebé de 5 meses, Benjamin Nieto, en sus brazos. John e Yva se sientan a ambos lados. Han venido a ver al Dr. Peña. Sin él, es casi seguro que Benjamin no podría haberlo sido.

Linda no es la primera paciente de la Dra. Peña en dar a luz, pero su caso es el más complejo hasta el momento. Con su largo canal común, además de vaginas dobles y útero (llevaba al bebé en su útero izquierdo), un embarazo exitoso estaba lejos de estar garantizado. La de Benjamin era complicada, la preeclampsia requería una cesárea a los siete meses, pero está sano.

No es un resultado que el Dr. Peña pudiera haber predicho hace 30 años.

“En aquellos días, nunca pensé en eso”, dice. “Nunca soñé que estaría sentado aquí en Denver con la próxima generación.”

Soporte de por vida para anomalías cloacales

Y, sin embargo, Dr. Peña sembró las semillas que lo llevarían a él y a Linda a esa misma habitación. Realizar la cirugía de Linda de forma limpia y correcta fue solo el primer paso. Se abrió. Se mantuvo en contacto.

Tiene fotos de cumpleaños, bodas, graduaciones. Siguió a Linda mientras aprendía natación, ballet, taekwondo. Fue a los Juegos Olímpicos Juveniles. Y cuando ella tenía problemas de salud, lo que a menudo hacen los niños con anomalías congénitas, él también estaba allí. John solía llevar su tarjeta.

“Yo diría,’ Antes de que hagas algo, tienes que llamarlo'”, dice.

Su consejo, en parte, mantuvo a Linda sana a lo largo de los años, y tal vez fue en parte su compasión lo que le dio la confianza para perseguir lo que quería, desde el atletismo hasta las relaciones.

“Cuando estaba saliendo”, dice, “Yo diría,” Así que estos son mis problemas, y puedes decidir si quieres continuar o seguir tu camino. Si no lo aceptas, la puerta está ahí.”

El Dr. Peña se ríe. “Siempre estamos muy impresionados por nuestros pacientes con estas malformaciones devastadoras, lo fuertes y optimistas que pueden ser”, dice. “Tradicionalmente, los cirujanos operan y luego envían al paciente de vuelta al pediatra. Creo que se pierden algo muy importante. Tengo fotos de Linda mientras crecía, y ahora estás aquí, y puedo conocer a tu hijo. Nos alegraste el día.”

John se inclina hacia adelante, telegrafiando una mirada de total sinceridad. “Tú hiciste nuestra vida.”

* Los nombres y detalles se han cambiado para proteger la privacidad del paciente.