Descripción general de la Activación y Regulación del Complemento
El complemento es un componente importante del sistema inmune innato que es crucial para la defensa contra infecciones microbianas y para la eliminación de complejos inmunes y células lesionadas. En condiciones normales, el complemento está estrechamente controlado por una serie de proteínas de fase líquida y de superficie celular para evitar lesiones en los tejidos autólogos. Cuando el complemento está hiperactivado, como ocurre en enfermedades autoinmunes o en sujetos con proteínas reguladoras disfuncionales, impulsa una respuesta inflamatoria severa en numerosos órganos. El riñón parece ser particularmente vulnerable a la lesión inflamatoria mediada por el complemento. La lesión puede derivar de la deposición de fragmentos de complemento activo circulantes en los glomérulos, pero el complemento producido localmente y activado en el riñón también puede tener un papel. Muchos trastornos renales se han relacionado con la activación anormal del complemento, incluyendo glomerulonefritis mediada por complejos inmunitarios y enfermedades renales genéticas raras, pero también lesiones tubulointersticiales asociadas con enfermedades proteinúricas progresivas o isquemia-reperfusión.
