Diagnóstico de parálisis cerebral
- Diagnóstico de parálisis cerebral Vaya a: Elija la sección de artículos…¿Por qué enfatizar la detección temprana?Un enfoque práctico symptoms y una advertencia Síntomas iniciales: La historia signos iniciales: El examen El período neonatal los primeros seis meses Después de los 6 meses Signos de parálisis cerebral extrapiramidalun objetivo alcanzable
- ¿Por qué enfatizar la detección temprana?
- Un enfoque práctico Los preceptos básicos que deben guiar su enfoque para evaluar a los pacientes de parálisis cerebral se describen a la izquierda. Una familiaridad con el desarrollo normal del niño, en particular el desarrollo motor temprano, es esencial para el reconocimiento temprano de retrasos anormales o desviaciones del patrón esperado. La tabla 1 enumera los principales elementos del desarrollo motor normal. Antes de hablar sobre el proceso de diagnóstico, una advertencia sobre el tratamiento es para: No sucumbir a la idea errónea de que los esfuerzos terapéuticos no pueden comenzar hasta que haya hecho un diagnóstico concluyente.El cumplimiento demasiado estricto del modelo de enfermedad médica puede impedirle recomendar intervenciones funcionales que son posibles durante la infancia. Además, retrasar la terapia física hasta que la espasticidad del niño esté bien establecida puede reducir el beneficio fisiológico eventual del tratamiento y afectar las respuestas emocionales del niño a él. Un enfoque más racional es enfrentar los problemas de desarrollo del niño a medida que surgen, aunque no se expresen completamente. Síntomas tempranos: Los antecedentes
- Signos tempranos: El examen
- El período neonatal
- Los primeros seis meses
- Más allá de los 6 meses
- Signos de parálisis cerebral extrapiramidal
- Una meta alcanzable
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Por Forrest C. Bennett, MD
Reconocer la parálisis cerebral en el primer año de vida tiene beneficios sustanciales tanto para el bebé como para la familia.Estos son los factores de riesgo y las señales motoras que debe buscar.
La parálisis cerebral es un trastorno no progresivo del movimiento y la postura que es causado por daño o defecto cerebral. Tal lesión puede ser el resultado de un insulto cerebral extrínseco (hipóxico-isquémico, traumático,infeccioso, tóxico) o un defecto intrínseco del desarrollo que ocurre durante el período de crecimiento y maduración cerebral que se extiende desde el período prenatal hasta aproximadamente tres a cinco años después del nacimiento. La parálisis cerebral es, por lo tanto, un síndrome clínico con numerosas etiologías específicas.1,2 Debido a que los signos y síntomas de la lesión cerebral original cambian a medida que el cerebro crece y se desarrolla,también definimos la parálisis cerebral como una encefalopatía estática con una presentación del desarrollo.
El objetivo principal de este artículo es persuadir al médico de atención primaria de la importancia de diagnosticar la parálisis cerebral al año during durante el primer año de vida o, en casos graves, durante los primeros seis meses. Con este fin, presenta algunas estrategias y pistas de evaluación útiles para ayudar a hacer el diagnóstico y diferenciar los dos tipos principales de parálisis cerebral: espástica (piramidal) y extrapiramidal.
¿Por qué enfatizar la detección temprana?
En los últimos años, los médicos, terapeutas y otras personas que trabajan con niños que tienen parálisis cerebral han hecho motivos cada vez más fuertes para el diagnóstico temprano del trastorno. Este objetivo a menudo no se cumple hoy en día en todo Estados Unidos. El diagnóstico promedio a la edad de diplegia espástica, uno de los tipos más comunes de parálisis cerebral, es de alrededor de 18 meses, y muchos niños con afecciones leves permanecen sin diagnosticar hasta sus años preescolares.
¿Por qué hacer hincapié en la identificación más temprana posible de la parálisis cerebral? La razón principal es que el tratamiento, lo que significa terapia física primaria, pueda comenzar lo antes posible. Los profesionales que trabajan en estrecha colaboración con niños que tienen parálisis cerebral generalmente están de acuerdo en que los mayores beneficios se obtienen si la intervención comienza durante la infancia, a pesar de que muchas preguntas sobre los resultados a largo plazo de la terapia física siguen sin respuesta.
Además, los padres de un bebé que está desarrollando signos de parálisis cerebral a menudo encuentran dificultades y frustraciones relacionadas con la alimentación, el manejo, el sueño y el temperamento del bebé. Su angustia y preocupación merecen una pronta atención.Un diagnóstico de parálisis cerebral, por desalentador que sea, al menos esclarece las razones por las que su bebé ha sido tan “difícil”y le permite planificar un tratamiento a largo plazo. La intervención temprana beneficia tanto al niño como a la familia.
Desafortunadamente, los programas de capacitación médica y las revisiones críticas de la eficacia de la intervención temprana a menudo no han enfatizado suficientemente los beneficios. En consecuencia, algunos médicos todavía piensan que se puede hacer poco para un niño que tiene parálisis cerebral y que el diagnóstico temprano es de poco valor. A menos que reconozcamos que una de nuestras principales funciones como médicos es gestionar, aunque no normalmente, a los niños con discapacidades complejas y proporcionar apoyo a sus familias, nuestros pacientes no recibirán la atención integral que necesitan.
Un enfoque práctico
Los preceptos básicos que deben guiar su enfoque para evaluar a los pacientes de parálisis cerebral se describen a la izquierda. Una familiaridad con el desarrollo normal del niño, en particular el desarrollo motor temprano, es esencial para el reconocimiento temprano de retrasos anormales o desviaciones del patrón esperado. La tabla 1 enumera los principales elementos del desarrollo motor normal.
Antes de hablar sobre el proceso de diagnóstico, una advertencia sobre el tratamiento es para: No sucumbir a la idea errónea de que los esfuerzos terapéuticos no pueden comenzar hasta que haya hecho un diagnóstico concluyente.El cumplimiento demasiado estricto del modelo de enfermedad médica puede impedirle recomendar intervenciones funcionales que son posibles durante la infancia. Además, retrasar la terapia física hasta que la espasticidad del niño esté bien establecida puede reducir el beneficio fisiológico eventual del tratamiento y afectar las respuestas emocionales del niño a él. Un enfoque más racional es enfrentar los problemas de desarrollo del niño a medida que surgen, aunque no se expresen completamente.
Síntomas tempranos: Los antecedentes
Los bebés cuyos antecedentes prenatales, perinatales o posnatales contienen ciertos factores de riesgo merecen un seguimiento estrecho del desarrollo y, especialmente, un examen neurológico y de desarrollo completo a intervalos regulares.El bebé prematuro prem la prematuridad sigue siendo el factor de riesgo número uno para la parálisis cerebral and y el bebé a término que ha sufrido asfixia perinatal ambos deberían levantar banderas rojas de advertencia en su mente. También debería tener antecedentes maternos de infección intrauterina.Sin embargo, muchos bebés que desarrollan parálisis cerebral se consideran de bajo riesgo al nacer, por lo que es importante examinar sistemáticamente a todos los bebés en su consulta, independientemente de la presencia o ausencia de factores de riesgo.
Ciertos síntomas conductuales clave, descritos por los padres a principios de la vida de su hijo, deberían despertar su sospecha de parálisis cerebral evolutiva incluso antes de que pueda observar un retraso distintivo en el desarrollo del motor.
Irritabilidad excesiva, llanto constante y sueño difficulties.As muchos hasta el 30% de los bebés que finalmente se encuentran con parálisis cerebral muestran “cólicos” graves durante los primeros tres meses de vida.
Problemas de alimentación temprana. Las dificultades para coordinar la succión y la deglución, la incapacidad para amamantar adecuadamente, las escupidas frecuentes y el consiguiente aumento de peso deficiente y el retraso en el crecimiento son problemas comunes en los bebés con parálisis cerebral.
Comportamiento”nervioso” o “nervioso”. Es mucho menos probable que tales síntomas indiquen compromiso cerebral si el infantis se inquieta solo cuando tiene hambre. Especialmente, los bebés con bajo peso al nacer pueden estar nerviosos justo antes de la hora de comer.
sobresalta Fácilmente comportamiento. Los bebés sorprendidos fácilmente por los ruidos y los cambios en la postura pueden tener un umbral sensorial bajo. Esta respuesta a menudo toma la forma de un reflejo moro exagerado, a menudo acompañado de llanto.
Rigidez cuando se manipula. El bebé puede mostrar una rigidez excesiva,especialmente al vestirse (lo que dificulta que los brazos se acerquen a las mangas), cambiarse los pañales (lo que dificulta abrochar los pesos para limpiar la zona anal), lavarse las manos (el bebé mantiene las manos apretadas) y al comienzo del baño. La aversión al baño es una queja particularmente común. El bebé tiende a arquear rígidamente la espalda tan pronto como los pies tocan el lado de la bañera. Sin embargo, una vez que el bebé se adapta al agua, el baño se convierte típicamente en un ambiente calmante, incluso terapéutico.
Desarrollo paradójicamente “precoz”. El infante con parálisis cerebral puede darse la vuelta temprano, pero la maniobra es un “rollo de registro” reflexivo y soso en lugar de la volitiva y segmentaria de un niño normal. Del mismo modo, el bebé con diplegia plástica (piernas más afectadas que brazos) puede estar de pie, con las piernas rígidas y con soporte, antes de que pueda mantener el equilibrio mientras se sienta. Los padres pueden comparar la tendencia del niño a pararse de puntillas con la de una bailarina de ballet. La preferencia exagerada de las manos para alcanzar,manipular juguetes y alimentarse también suele ser anormal. Quizá sea el primer indicio de hemiplejía espástica .
Cualquiera de estos síntomas subjetivos, tomados solos, puede aparecer en un bebé cuyo desarrollo motor es perfectamente apropiado. Su importancia aumenta cuando dos o más ocurren juntos y, en particular, cuando aparecen en un bebé cuya historia clínica sugiere riesgo de parálisis cerebral.
La característica definitiva de la parálisis cerebral infantil es el desarrollo motor retrasado, con retraso en el logro de piedras de motor. Incluso sin síntomas conductuales como los enumerados, el padre de un bebé con parálisis cerebral tarde o temprano se preocupa por un retraso definitivo en el progreso motor del bebé.
Es probable que la preocupación de los padres varíe de acuerdo con la gravedad de las manifestaciones. Otro factor importante es el grado en que los padres entienden la secuencia y el momento del desarrollo normal.
Un bebé que está desarrollando cuadriplejía espástica severa (con todas las cuatro extremidades afectadas por igual), a menudo muestra rigidez incluso en el período neonatal, con posturas opistotónicas (cuerpo extendido rígidamente) y retrasos obvios en la capacidad de controlar la cabeza y voltearse. Independientemente de la experiencia previa, la mayoría de los padres de un bebé así se preocupan casi de inmediato. Por otro lado, un bebé prematuro que desarrolla diplegia espástica puede no ser diagnosticado hasta el segundo año de vida, cuando los retrasos en sentarse,gatear y caminar ya no se pueden explicar por la madurez del niño y la necesidad esperada de “ponerse al día”.”
En resumen, cuando los problemas motores son más graves y las eviaciones del desarrollo son mayores, los padres generalmente los notan antes.Del mismo modo, es probable que los padres que han criado a niños mayores o están familiarizados con otros bebés de la edad de su bebé sospechen un problema en una etapa temprana del trastorno.
Aunque un bebé que está desarrollando los signos y síntomas de parálisis cerebral a menudo muestra retrasos en la adquisición de habilidades no motoras y motrices, a veces la historia muestra una disociación en el desarrollo, con las habilidades no motoras apareciendo bien antes que las habilidades motoras. Este hallazgo histórico es importante. Cualquier infante o niño cuyo desarrollo lingüístico, adaptativo y social es normal, pero cuyo desarrollo motriz grueso está significativamente demorado, debe alertarlo sobre la fuerte posibilidad de parálisis cerebral.
En un bebé de inteligencia normal que tiene diplegia espástica, la función motora fina puede estar intacta a pesar de un retraso motora grueso prominente. Por lo tanto, cuando examina a su paciente joven con una herramienta como el Denver II, el bebé puede presentar fallas solo en la zona motora gruesa.
Los retrasos motores gruesos que son importantes para el diagnóstico incluyen:
- incapacidad para juntar las manos en la línea media desde una posición supina a los 4 meses de edad
- retraso de la cabeza (rebotes de cabeza hacia atrás cuando se levanta al bebé desde la posición supina) persistente más allá de los 6 meses de edad
- sin rodadura volitiva a los 6 meses
- incapacidad para sentarse derecho de forma independiente a los 8 meses
- no manos y rodillas gateando por 12 meses.
Signos tempranos: El examen
Durante los exámenes físicos hasta el primer año de vida, debe centrarse en cuatro áreas neuromotoras específicas:
- calidad del tono muscular
- frecuencia y calidad del movimiento volitivo
- desaparición de los patrones reflejos primitivos según el programa normal
- aparición de reacciones automáticas infantiles, incluidas reacciones de enderezamiento (control de la cabeza), equilibrio (equilibrio) y protección (paracaídas), según el programa y en medida normal.
Estos aspectos clave del examen le permitirán diagnosticar parálisis cerebral durante el primer año de vida. Además, observe estos elementos del examen neurológico tradicional como los reflejos de estiramiento del bíceps y del pie y busque el clonus del tobillo y otros reflejos patológicos.3
El período neonatal
Durante el primer mes, solo las formas más severas de parálisis cerebral espástica son fácilmente diagnosticables. Los bebés afectados exhiben un pequeño movimiento espontáneo. Son claramente hipertónicos y pueden asumir la postura característica de opistótono. Muestran un fuerte tono extensor en lugar de la preponderancia del tono flexor normal en esta etapa. Pueden tener movimientos episódicos anormales, como tirones mioclónicos.
Cuando están acostados boca arriba, los bebés gravemente afectados tienen piernas estiradas rígidas que resisten la flexión pasiva y la abducción. Exhiben la extensión de la cabeza y el cuello y la retracción de los hombros y los brazos (un reflejo laberíntico tónico exagerado), y tienen fuertes reflejos tónicos asimétricos en el cuello (el reflejo de “esgrima”, marcado por la extensión ipsilateral y la flexión contralateral,provocada cuando la cabeza se gira hacia un lado mientras el infante está en decúbito supino).
En la parálisis cerebral severa, estos reflejos tónicos son a menudo obligatorios the el infante es incapaz de salir de ellos. Las manos suelen tener el puño, los brazos flexionados en los codos y abducidos en los hombros. Si intenta mover los brazos hacia adelante en el hombro y extenderlos en el codo, encontrará una fuerte resistencia de un tipo de navaja de cierre. El movimiento y la postura de un niño tan gravemente afectado son completamente opuestos a los que se encuentran normalmente en el período neonatal.
Sin embargo, la mayoría de los bebés que desarrollan parálisis cerebral no muestran signos tan marcados y definidos de espasticidad como recién nacidos.Es más probable que presenten diversos grados de hipotonía anormal en estos primeros días.
Puede notar señales de advertencia adicionales, que incluyen:
- estado inusual de excitación (ya sea deprimido o nervioso)
- llanto agudo y débil (“cerebral”)
- respuesta deficiente de succión y enraizamiento con alimentación y nutrición deficientes resultantes
- reflejos de estiramiento acentuados junto con tono muscular anormal (alto o bajo).
Los primeros seis meses
Excepto en casos inusualmente graves, es probable que tenga dificultades para identificar la parálisis cerebral en el bebé entre 1 mes y 6 meses de edad. A medida que se desarrolla el trastorno, es posible que la hipotonía neonatal haya disminuido, pero es posible que el bebé aún no esté claramente hipertónico o espástico. El tono muscular puede parecer fluctuar entre la hipotonía,evidente en reposo, y la hipertonía, que se hace evidente cuando se manipula y se mueve el infante.
Puede aprender mucho sobre el tono muscular del bebé en esta etapa siguiendo estos sencillos pasos: Primero, observe cuidadosamente al niño descansando. A continuación, evalúe la respuesta del bebé a la palpación y al movimiento pasivo, y agite cada extremidad. Por último, mueva al bebé hacia el interior, suspendiéndolo tanto en posición prona como erguida.
Los músculos de un bebé hipotónico a menudo se sienten flácidos, mientras que los de un bebé hipertónico se sienten firmes y duros. Al evaluar la resistencia al movimiento pasivo, tenga cuidado de diferenciar la resistencia pasiva aumentada de la resistencia activa de la resistencia normal infant.To haga esto, intente distraer al bebé mientras lo examina o en un entorno seguro y cómodo, como el regazo de la madre.
Es importante determinar el rango de movimiento en ciertas articulaciones.El grado de abducción del muslo en la cadera aumenta inhipotónico y se reduce en bebés hipertónicos. Un cordón de talón apretado, que significa una flexión dorsal restringida del pie en el tobillo, es un signo temprano común de espasticidad. Al sacudir las extremidades del niño, observe el rango de movimiento de las manos y los pies. El rango aumenta en bebés hipotónicos y disminuye en hipertoniconas.
Para evaluar la postura en suspensión prona (para provocar la reacción local), mantenga al bebé libre en el espacio, apoyado debajo de las hembras. A los 2 o 3 meses de edad, el bebé normal sostiene la cabeza bien hacia arriba. Sin embargo, si se está desarrollando espasticidad, la cabeza del niño se inclina debido a la hipotonía asociada en el cuello y el tronco.
Para evaluar la postura en suspensión vertical, sostenga al bebé en posición vertical y sujete las axilas. En el lactante normal,las extremidades inferiores están flexionadas, mientras que las del lactante hipertónico pueden estar indebidamente extendidas y aducidas. El clásico movimiento de” tijera ” de las piernas extendidas en respuesta a esta prueba es un signo muy ominoso para cualquier edad.
En resumen, si el bebé tiene la cabeza “flácida” y el tronco en reposo, si las extremidades se sienten firmes y resisten intentos repetidos de moverlas, y si el niño se endurece cuando se maneja activamente,con la cabeza, los hombros y las piernas en postura extensora de empuje, debe tener una alta sospecha de desarrollar parálisis cerebral.
Ciertos reflejos primitivos en el bebé indican un retraso en el desarrollo motor si persisten más allá de cierto punto. La prueba de estos reflejos, que normalmente aparecen y desaparecen en la forma secuencial, es de suma importancia.
Con el inicio de la espasticidad, observará un aumento en la fuerza de varios reflejos tónicos importantes. En lugar de desaparecer con el tiempo como deberían, gradualmente ganan fuerza y eventualmente dominan las actividades motoras del bebé. Estos gemelos primitivos coexisten con la espasticidad, y su persistencia impide una mayor maduración del comportamiento motor del niño.
Cuando esté tratando de hacer un diagnóstico temprano, mire especialmente si hay signos de tres reflejos tónicos que los bebés normales “superan”a los 4 meses de edad o antes. En los casos más leves, estos reflejos tienen manifestaciones insidiosas que deben ser provocadas por un manejo especial.4
Los reflejos laberínticos tónicos (prono y supino) producen un tono flexor máximo en todo el cuerpo en posición prono y un tono extensor máximo en posición supina (Figura 1). Sin embargo, incluso en los recién nacidos, estos reflejos rara vez son fisiológicamente visibles. Si son persistentes, evitan que el bebé se vuelque de la manera normal.
El reflejo tónico asimétrico del cuello (ATNR) consiste en un aumento del tono extensor en las extremidades en el lado hacia el que gira la cara y un aumento del tono flexor en las extremidades en el lado opuesto (Figura 2). Este reflejo, que aparece en el primer mes, normalmente disminuye lo suficiente al cuarto mes para permitir que el supino junte las manos en la línea media. El NRN inhibe el vuelco normal si permanece fuerte después del cuarto mes. El bebé normal se resiste a la posición ATNR e intenta activamente asumir una posición neutral de los brazos y las piernas.Un bebé con discapacidad neurológica puede no ser capaz de salir de esta postura a pesar del esfuerzo activo y el llanto durante 30 segundos o más.
El reflejo de soporte positivo produce una extensión rígida de las piernas cada vez que las bolas de los pies tocan una superficie sólida(Figura 3). Esta postura normalmente disminuye de 2 a 3 meses de edad y desaparece a los 4 meses. Si el reflejo es fuerte, puede ver la colocación automática de los pies, el paso y la marcha.
Otros reflejos que pueden ser útiles para hacer un diagnóstico temprano incluyen el reflejo Moro familiar (en la extensión rápida de la cabeza, los brazos se extienden, abducen y luego convergen) y el reflejo de agarre palmar.Si no hay respuesta Moro durante los primeros tres meses, si el reflejo Moro persiste después de los primeros seis meses, es muy probable que el bebé tenga una anormalidad en el cerebro. El agarre palmar reflejo a menudo dura más de 4 meses de edad en el bebé que está desarrollando parálisis cerebral. Inhibe el agarre voluntario y la liberación de objetos.
El enderezamiento de la cabeza, el equilibrio (equilibrio) y las reacciones protectoras deben aparecer cuando se espera y progresar normalmente durante los primeros seis meses. Estas llamadas reacciones automáticas parecen desarrollarse cuando desaparece la actividad refleja primitiva. Forman la base de la capacidad del niño maduro para mantener posiciones y posturas contra la fuerza de la gravedad. A medida que se desarrollan estas reacciones (Tabla 2), el bebé adquiere patrones básicos de movimiento, como el control de la cabeza y el tronco, la capacidad de sostener el cuerpo en los brazos, la androtación de adelante hacia atrás y de lado a lado. Estos patrones,que son requisitos previos para actividades tales como levantarse a una posición sentada, mantener el equilibrio mientras está sentado y estar de pie, por lo general están ausentes o de mala calidad en el bebé con parálisis cerebral en desarrollo.
Las anomalías o la retención asimétrica de los reflejos primitivos(en particular, el Moro, el agarre palmar y la RNTA), así como la asimetría del movimiento espontáneo, deben alertarlo sobre el desarrollo de hemiplejía.Los signos adicionales incluyen acortamiento unilateral o desperdicio muscular de una extremidad superior o inferior, y frialdad al tacto (causada por la inestabilidad vasomotora) del lado afectado.
Por lo tanto, a los 6 meses de edad, la mayoría de los bebés con probabilidades de desarrollar parálisis cerebral moderada a severa deberían haber exhibido señales altamente sospechosas durante un examen cuidadoso, a pesar de que un diagnóstico firme aún no sea posible. El bebé con parálisis cerebral leve puede mostrar solo signos y síntomas muy sutiles a esta edad temprana.
Dos observaciones de precaución sobre la evaluación a los 6 meses de edad: En primer lugar, los bebés normales varían mucho en el tono muscular, la actividad motora espontánea y el momento de la desaparición de los reflejos primitivos,lo que dificulta sacar conclusiones definitivas. En segundo lugar, durante estos seis meses no tenemos una manera confiable de separar a los bebés cuyos signos tempranos anormales retrocederán gradualmente de aquellos cuyas anormalidades progresarán a una parálisis cerebral completamente desarrollada entre los 8 y los 12 meses de edad. Las anomalías neurológicas que retroceden espontáneamente son especialmente comunes en los bebés nacidos prematuramente, un fenómeno que se ha denominado distonía transitoria del infante de bajo peso al nacer. Por lo tanto, al evaluar la efectividad de los esfuerzos de intervención temprana, siempre considere la posibilidad de una recuperación fisiológica espontánea de los insultos de la prematuridad.
Más allá de los 6 meses
Identificar la parálisis cerebral se hace más fácil a medida que el bebé crece. En casi todos los niños afectados (excepto en los casos muy leves), el diagnóstico debe hacerse evidente entre los 6 y los 12 meses de edad. Cuando un bebé está desarrollando parálisis cerebral espástica, la hipertonía se vuelve cada vez más obvia, con un tono muscular extensor que alcanza un pico entre los 6 y los 18 meses de edad.
La posición de tijera de las piernas puede volverse prominente cuando el bebé se sostiene verticalmente, especialmente en diplegia espástica.También en este momento, la reacción de Landau se vuelve anormal. Cuando el bebé normal se apoya en suspensión prona a la edad de 6 a 8 meses, el niño extenderá la columna vertebral y las piernas y levantará la cabeza. El bebé que desarrolla parálisis cerebral por lo general no levanta la cabeza ni extiende la columna vertebral y las caderas. Sin embargo, si la espasticidad del extensor está marcada, las rodillas se pueden extender.
El bebé con daño cerebral a menudo se resiste a estar sentado con las piernas extendidas hacia afuera. El tono extensor excesivo comúnmente causa que el bebé empuje con las piernas y, por lo tanto, caiga hacia atrás desde la posición de asiento. Si el niño tiende a levantarse sobre la parte delantera de los pies en una postura rígida de pie cuando se lo tira a la posición de sentado, es un signo importante de espasticidad y no debe interpretarse como un desarrollo motor “avanzado”.
El bebé mayor con parálisis cerebral puede mostrar otros signos de hipertonía. Los aductores de la cadera pueden tensarse, limitando la abducción en la articulación de la cadera. El ajuste de los cordones del talón limita aún más la flexión del dorso en el tobillo. Los signos indirectos de hipertonía incluyen reflejos de estiramiento acentuados y clonus de tobillo sostenido o fácilmente provocado con una fuerte respuesta plantar extensora (reflejo de Babinski).
El clonus aislado del tobillo, sin embargo, generalmente no tiene diagnóstico significance.It no se puede decir que un número determinado de “latidos” del tobillo sea anormal; más bien, su interpretación debe depender de la asociación de otros signos con el clono del tobillo.
Durante la infancia, una respuesta plantar extensora aislada no suele ser significativa. Del mismo modo, los tirones rápidos de rodilla o bíceps significan poco en sí mismos, pero deben alertarlo para que busque cuidadosamente otros signos anormales.
La persistencia de los principales reflejos primitivos más allá de los 6 meses de edad es claramente anormal. Interfiere con las reacciones normales de corrección,equilibrio y protección, impidiendo significativamente el progreso del desarrollo del motor. El bebé afectado se sienta con frecuencia con la cabeza y el tronco curvados, las piernas extendidas y los brazos apoyados en la línea media para el equilibrio y el soporte, produciendo una apariencia de “trípode”.Un bebé que está desarrollando parálisis cerebral, particularmente diplejía espástica, a menudo se arrastra sobre los codos y antebrazos, tirando de las patas rígidamente detrás de “estilo comando”.”
Signos de parálisis cerebral extrapiramidal
Un bebé que desarrolla parálisis cerebral extrapiramidal (atetoide o atáxica)durante el primer año de vida muestra ciertas diferencias con un bebé que desarrolla parálisis cerebral espástica (piramidal).Reconocer estas diferencias es importante para un diagnóstico preciso.
El sello distintivo de la parálisis cerebral extrapiramidal es el tono muscular fluctuante(disminuido, luego aumentado), con un período de hipotonía inicial mucho más largo que en la parálisis cerebral espástica. En algunos casos, de hecho, no aparece hipertonía, excepto posiblemente para los flexiones estirados acentuados, hasta después de los 12 meses de edad.
Estos bebés pueden moverse escasamente cuando son muy pequeños, acostados silenciosamente sobre la espalda. Cuando son recogidos, no tienen control sobre la cabeza o el tronco. Las piernas generalmente están flexionadas y ampliamente abductas, con una exagerada flexión dorsal de los tobillos, una imagen muy diferente de la de un bebé con espasticidad temprana.
Un bebé con parálisis cerebral atetoide a menudo se incluye en la categoría de” bebé blando”, y una posible lesión de la neurona motora inferior (como miopatía o neuropatía) puede considerarse con fuerza.Eventualmente, la flacidez y la flacidez iniciales comienzan a alternarse con fases transitorias de rigidez. Estos se vuelven más fuertes y más frecuentes, incluso hasta el punto de la rigidez, a medida que el bebé se desarrolla y cada vez que el niño intenta moverse y mantener la postura contra la gravedad. Estos bebés a menudo agitan sus brazos sin rumbo y parecen incapaces de dirigirlos hacia un objeto al alcanzarlo.
Otros signos tempranos de parálisis cerebral extrapiramidal incluyen persistencia marcada de reflejos primitivos, especialmente la RNTA;posturas opistotónicas ocasionales y empuje extensor (contra un fondo de hipotonía); y mala alimentación, succión, masticación y control de la lengua. A menudo, la lengua se empuja desde una boca abierta, y el babeo prolongado acompaña el desarrollo anormal del habla(disartria).
Curiosamente, los movimientos involuntarios coreoatóticos típicos de los trastornos extrapiramidales rara vez aparecen durante la infancia y pueden no desarrollarse hasta los 18 meses a los 3 años de edad, ocurriendo de primera mano y movimientos de la lengua. Por lo tanto, la condición de un niño que desarrolla parálisis cerebral extrapiramidal durante el primer año se ha denominado parálisis cerebral atetoide sin atetosis. Sin embargo, hasta que aparezcan los movimientos adventicios típicos de la atetosis,no se puede tener un diagnóstico definitivo de parálisis cerebral atetoide, a pesar de que se puede anticipar con fuerza.
Una meta alcanzable
La mayoría de los bebés que desarrollan parálisis cerebral espástica deben ser reconocidos como anormales a los 1 año de edad, para que se pueda iniciar una intervención adecuada. Sin embargo,la diplegia espástica muy leve o la hemiplejia espástica muy sutil pueden eludir incluso un examen cuidadoso hasta que el bebé intente ponerse de pie y caminar de forma independiente alrededor de los 12 meses. La mayoría de los bebés que desarrollan parálisis cerebral extrapiramidal deben mostrar pruebas claras de anormalidad al final del primer año, aunque la ataxia y la toxicidad aún no sean evidentes. Con el enfoque descrito,y con un aumento en nuestro índice de sospecha en el caso de bebés de riesgo latente, podemos esperar identificar a casi todos los bebés con parálisis cerebral lo suficientemente temprano como para instituir un manejo apropiado y que mejore la vida.
EL AUTOR es Profesor de Pediatría y Director del Programa Infantil de Alto Riesgo en la Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle.
1. Kuban KCK, Leviton A: Parálisis cerebral. N Engl J Med 1994;330:188
2. Parálisis cerebral. Pediatr Rev 1984;6:35
3. Bums YR, O’Callaghan M, Tudehope DI: Identificación temprana de parálisis cerebral en bebés de alto riesgo. Aust Pediatr J 1989;25:215
4. Capute AJ, Accardo PJ, Vining EPG, et al: Primitive ReflexProfile. Monographs in Developmental Pediatrics, Volumen 1. Baltimore, University Park Press, 1978
Los preceptos básicos que deben guiar su enfoque para evaluar a los pacientes de parálisis cerebral se describen a la izquierda. Una familiaridad con el desarrollo normal del niño, en particular el desarrollo motor temprano, es esencial para el reconocimiento temprano de retrasos anormales o desviaciones del patrón esperado. La tabla 1 enumera los principales elementos del desarrollo motor normal.
Antes de hablar sobre el proceso de diagnóstico, una advertencia sobre el tratamiento es para: No sucumbir a la idea errónea de que los esfuerzos terapéuticos no pueden comenzar hasta que haya hecho un diagnóstico concluyente.El cumplimiento demasiado estricto del modelo de enfermedad médica puede impedirle recomendar intervenciones funcionales que son posibles durante la infancia. Además, retrasar la terapia física hasta que la espasticidad del niño esté bien establecida puede reducir el beneficio fisiológico eventual del tratamiento y afectar las respuestas emocionales del niño a él. Un enfoque más racional es enfrentar los problemas de desarrollo del niño a medida que surgen, aunque no se expresen completamente.
Síntomas tempranos: Los antecedentes
Los bebés cuyos antecedentes prenatales, perinatales o posnatales contienen ciertos factores de riesgo merecen un seguimiento estrecho del desarrollo y, especialmente, un examen neurológico y de desarrollo completo a intervalos regulares.El bebé prematuro prem la prematuridad sigue siendo el factor de riesgo número uno para la parálisis cerebral and y el bebé a término que ha sufrido asfixia perinatal ambos deberían levantar banderas rojas de advertencia en su mente. También debería tener antecedentes maternos de infección intrauterina.Sin embargo, muchos bebés que desarrollan parálisis cerebral se consideran de bajo riesgo al nacer, por lo que es importante examinar sistemáticamente a todos los bebés en su consulta, independientemente de la presencia o ausencia de factores de riesgo.
Ciertos síntomas conductuales clave, descritos por los padres a principios de la vida de su hijo, deberían despertar su sospecha de parálisis cerebral evolutiva incluso antes de que pueda observar un retraso distintivo en el desarrollo del motor.
Irritabilidad excesiva, llanto constante y sueño difficulties.As muchos hasta el 30% de los bebés que finalmente se encuentran con parálisis cerebral muestran “cólicos” graves durante los primeros tres meses de vida.
Problemas de alimentación temprana. Las dificultades para coordinar la succión y la deglución, la incapacidad para amamantar adecuadamente, las escupidas frecuentes y el consiguiente aumento de peso deficiente y el retraso en el crecimiento son problemas comunes en los bebés con parálisis cerebral.
Comportamiento”nervioso” o “nervioso”. Es mucho menos probable que tales síntomas indiquen compromiso cerebral si el infantis se inquieta solo cuando tiene hambre. Especialmente, los bebés con bajo peso al nacer pueden estar nerviosos justo antes de la hora de comer.
sobresalta Fácilmente comportamiento. Los bebés sorprendidos fácilmente por los ruidos y los cambios en la postura pueden tener un umbral sensorial bajo. Esta respuesta a menudo toma la forma de un reflejo moro exagerado, a menudo acompañado de llanto.
Rigidez cuando se manipula. El bebé puede mostrar una rigidez excesiva,especialmente al vestirse (lo que dificulta que los brazos se acerquen a las mangas), cambiarse los pañales (lo que dificulta abrochar los pesos para limpiar la zona anal), lavarse las manos (el bebé mantiene las manos apretadas) y al comienzo del baño. La aversión al baño es una queja particularmente común. El bebé tiende a arquear rígidamente la espalda tan pronto como los pies tocan el lado de la bañera. Sin embargo, una vez que el bebé se adapta al agua, el baño se convierte típicamente en un ambiente calmante, incluso terapéutico.
Desarrollo paradójicamente “precoz”. El infante con parálisis cerebral puede darse la vuelta temprano, pero la maniobra es un “rollo de registro” reflexivo y soso en lugar de la volitiva y segmentaria de un niño normal. Del mismo modo, el bebé con diplegia plástica (piernas más afectadas que brazos) puede estar de pie, con las piernas rígidas y con soporte, antes de que pueda mantener el equilibrio mientras se sienta. Los padres pueden comparar la tendencia del niño a pararse de puntillas con la de una bailarina de ballet. La preferencia exagerada de las manos para alcanzar,manipular juguetes y alimentarse también suele ser anormal. Quizá sea el primer indicio de hemiplejía espástica .
Cualquiera de estos síntomas subjetivos, tomados solos, puede aparecer en un bebé cuyo desarrollo motor es perfectamente apropiado. Su importancia aumenta cuando dos o más ocurren juntos y, en particular, cuando aparecen en un bebé cuya historia clínica sugiere riesgo de parálisis cerebral.
La característica definitiva de la parálisis cerebral infantil es el desarrollo motor retrasado, con retraso en el logro de piedras de motor. Incluso sin síntomas conductuales como los enumerados, el padre de un bebé con parálisis cerebral tarde o temprano se preocupa por un retraso definitivo en el progreso motor del bebé.
Es probable que la preocupación de los padres varíe de acuerdo con la gravedad de las manifestaciones. Otro factor importante es el grado en que los padres entienden la secuencia y el momento del desarrollo normal.
Un bebé que está desarrollando cuadriplejía espástica severa (con todas las cuatro extremidades afectadas por igual), a menudo muestra rigidez incluso en el período neonatal, con posturas opistotónicas (cuerpo extendido rígidamente) y retrasos obvios en la capacidad de controlar la cabeza y voltearse. Independientemente de la experiencia previa, la mayoría de los padres de un bebé así se preocupan casi de inmediato. Por otro lado, un bebé prematuro que desarrolla diplegia espástica puede no ser diagnosticado hasta el segundo año de vida, cuando los retrasos en sentarse,gatear y caminar ya no se pueden explicar por la madurez del niño y la necesidad esperada de “ponerse al día”.”
En resumen, cuando los problemas motores son más graves y las eviaciones del desarrollo son mayores, los padres generalmente los notan antes.Del mismo modo, es probable que los padres que han criado a niños mayores o están familiarizados con otros bebés de la edad de su bebé sospechen un problema en una etapa temprana del trastorno.
Aunque un bebé que está desarrollando los signos y síntomas de parálisis cerebral a menudo muestra retrasos en la adquisición de habilidades no motoras y motrices, a veces la historia muestra una disociación en el desarrollo, con las habilidades no motoras apareciendo bien antes que las habilidades motoras. Este hallazgo histórico es importante. Cualquier infante o niño cuyo desarrollo lingüístico, adaptativo y social es normal, pero cuyo desarrollo motriz grueso está significativamente demorado, debe alertarlo sobre la fuerte posibilidad de parálisis cerebral.
En un bebé de inteligencia normal que tiene diplegia espástica, la función motora fina puede estar intacta a pesar de un retraso motora grueso prominente. Por lo tanto, cuando examina a su paciente joven con una herramienta como el Denver II, el bebé puede presentar fallas solo en la zona motora gruesa.
Los retrasos motores gruesos que son importantes para el diagnóstico incluyen:
- incapacidad para juntar las manos en la línea media desde una posición supina a los 4 meses de edad
- retraso de la cabeza (rebotes de cabeza hacia atrás cuando se levanta al bebé desde la posición supina) persistente más allá de los 6 meses de edad
- sin rodadura volitiva a los 6 meses
- incapacidad para sentarse derecho de forma independiente a los 8 meses
- no manos y rodillas gateando por 12 meses.
Signos tempranos: El examen
Durante los exámenes físicos hasta el primer año de vida, debe centrarse en cuatro áreas neuromotoras específicas:
- calidad del tono muscular
- frecuencia y calidad del movimiento volitivo
- desaparición de los patrones reflejos primitivos según el programa normal
- aparición de reacciones automáticas infantiles, incluidas reacciones de enderezamiento (control de la cabeza), equilibrio (equilibrio) y protección (paracaídas), según el programa y en medida normal.
Estos aspectos clave del examen le permitirán diagnosticar parálisis cerebral durante el primer año de vida. Además, observe estos elementos del examen neurológico tradicional como los reflejos de estiramiento del bíceps y del pie y busque el clonus del tobillo y otros reflejos patológicos.3
El período neonatal
Durante el primer mes, solo las formas más severas de parálisis cerebral espástica son fácilmente diagnosticables. Los bebés afectados exhiben un pequeño movimiento espontáneo. Son claramente hipertónicos y pueden asumir la postura característica de opistótono. Muestran un fuerte tono extensor en lugar de la preponderancia del tono flexor normal en esta etapa. Pueden tener movimientos episódicos anormales, como tirones mioclónicos.
Cuando están acostados boca arriba, los bebés gravemente afectados tienen piernas estiradas rígidas que resisten la flexión pasiva y la abducción. Exhiben la extensión de la cabeza y el cuello y la retracción de los hombros y los brazos (un reflejo laberíntico tónico exagerado), y tienen fuertes reflejos tónicos asimétricos en el cuello (el reflejo de “esgrima”, marcado por la extensión ipsilateral y la flexión contralateral,provocada cuando la cabeza se gira hacia un lado mientras el infante está en decúbito supino).
En la parálisis cerebral severa, estos reflejos tónicos son a menudo obligatorios the el infante es incapaz de salir de ellos. Las manos suelen tener el puño, los brazos flexionados en los codos y abducidos en los hombros. Si intenta mover los brazos hacia adelante en el hombro y extenderlos en el codo, encontrará una fuerte resistencia de un tipo de navaja de cierre. El movimiento y la postura de un niño tan gravemente afectado son completamente opuestos a los que se encuentran normalmente en el período neonatal.
Sin embargo, la mayoría de los bebés que desarrollan parálisis cerebral no muestran signos tan marcados y definidos de espasticidad como recién nacidos.Es más probable que presenten diversos grados de hipotonía anormal en estos primeros días.
Puede notar señales de advertencia adicionales, que incluyen:
- estado inusual de excitación (ya sea deprimido o nervioso)
- llanto agudo y débil (“cerebral”)
- respuesta deficiente de succión y enraizamiento con alimentación y nutrición deficientes resultantes
- reflejos de estiramiento acentuados junto con tono muscular anormal (alto o bajo).
Los primeros seis meses
Excepto en casos inusualmente graves, es probable que tenga dificultades para identificar la parálisis cerebral en el bebé entre 1 mes y 6 meses de edad. A medida que se desarrolla el trastorno, es posible que la hipotonía neonatal haya disminuido, pero es posible que el bebé aún no esté claramente hipertónico o espástico. El tono muscular puede parecer fluctuar entre la hipotonía,evidente en reposo, y la hipertonía, que se hace evidente cuando se manipula y se mueve el infante.
Puede aprender mucho sobre el tono muscular del bebé en esta etapa siguiendo estos sencillos pasos: Primero, observe cuidadosamente al niño descansando. A continuación, evalúe la respuesta del bebé a la palpación y al movimiento pasivo, y agite cada extremidad. Por último, mueva al bebé hacia el interior, suspendiéndolo tanto en posición prona como erguida.
Los músculos de un bebé hipotónico a menudo se sienten flácidos, mientras que los de un bebé hipertónico se sienten firmes y duros. Al evaluar la resistencia al movimiento pasivo, tenga cuidado de diferenciar la resistencia pasiva aumentada de la resistencia activa de la resistencia normal infant.To haga esto, intente distraer al bebé mientras lo examina o en un entorno seguro y cómodo, como el regazo de la madre.
Es importante determinar el rango de movimiento en ciertas articulaciones.El grado de abducción del muslo en la cadera aumenta inhipotónico y se reduce en bebés hipertónicos. Un cordón de talón apretado, que significa una flexión dorsal restringida del pie en el tobillo, es un signo temprano común de espasticidad. Al sacudir las extremidades del niño, observe el rango de movimiento de las manos y los pies. El rango aumenta en bebés hipotónicos y disminuye en hipertoniconas.
Para evaluar la postura en suspensión prona (para provocar la reacción local), mantenga al bebé libre en el espacio, apoyado debajo de las hembras. A los 2 o 3 meses de edad, el bebé normal sostiene la cabeza bien hacia arriba. Sin embargo, si se está desarrollando espasticidad, la cabeza del niño se inclina debido a la hipotonía asociada en el cuello y el tronco.
Para evaluar la postura en suspensión vertical, sostenga al bebé en posición vertical y sujete las axilas. En el lactante normal,las extremidades inferiores están flexionadas, mientras que las del lactante hipertónico pueden estar indebidamente extendidas y aducidas. El clásico movimiento de” tijera ” de las piernas extendidas en respuesta a esta prueba es un signo muy ominoso para cualquier edad.
En resumen, si el bebé tiene la cabeza “flácida” y el tronco en reposo, si las extremidades se sienten firmes y resisten intentos repetidos de moverlas, y si el niño se endurece cuando se maneja activamente,con la cabeza, los hombros y las piernas en postura extensora de empuje, debe tener una alta sospecha de desarrollar parálisis cerebral.
Ciertos reflejos primitivos en el bebé indican un retraso en el desarrollo motor si persisten más allá de cierto punto. La prueba de estos reflejos, que normalmente aparecen y desaparecen en la forma secuencial, es de suma importancia.
Con el inicio de la espasticidad, observará un aumento en la fuerza de varios reflejos tónicos importantes. En lugar de desaparecer con el tiempo como deberían, gradualmente ganan fuerza y eventualmente dominan las actividades motoras del bebé. Estos gemelos primitivos coexisten con la espasticidad, y su persistencia impide una mayor maduración del comportamiento motor del niño.
Cuando esté tratando de hacer un diagnóstico temprano, mire especialmente si hay signos de tres reflejos tónicos que los bebés normales “superan”a los 4 meses de edad o antes. En los casos más leves, estos reflejos tienen manifestaciones insidiosas que deben ser provocadas por un manejo especial.4
Los reflejos laberínticos tónicos (prono y supino) producen un tono flexor máximo en todo el cuerpo en posición prono y un tono extensor máximo en posición supina (Figura 1). Sin embargo, incluso en los recién nacidos, estos reflejos rara vez son fisiológicamente visibles. Si son persistentes, evitan que el bebé se vuelque de la manera normal.
El reflejo tónico asimétrico del cuello (ATNR) consiste en un aumento del tono extensor en las extremidades en el lado hacia el que gira la cara y un aumento del tono flexor en las extremidades en el lado opuesto (Figura 2). Este reflejo, que aparece en el primer mes, normalmente disminuye lo suficiente al cuarto mes para permitir que el supino junte las manos en la línea media. El NRN inhibe el vuelco normal si permanece fuerte después del cuarto mes. El bebé normal se resiste a la posición ATNR e intenta activamente asumir una posición neutral de los brazos y las piernas.Un bebé con discapacidad neurológica puede no ser capaz de salir de esta postura a pesar del esfuerzo activo y el llanto durante 30 segundos o más.
El reflejo de soporte positivo produce una extensión rígida de las piernas cada vez que las bolas de los pies tocan una superficie sólida(Figura 3). Esta postura normalmente disminuye de 2 a 3 meses de edad y desaparece a los 4 meses. Si el reflejo es fuerte, puede ver la colocación automática de los pies, el paso y la marcha.
Otros reflejos que pueden ser útiles para hacer un diagnóstico temprano incluyen el reflejo Moro familiar (en la extensión rápida de la cabeza, los brazos se extienden, abducen y luego convergen) y el reflejo de agarre palmar.Si no hay respuesta Moro durante los primeros tres meses, si el reflejo Moro persiste después de los primeros seis meses, es muy probable que el bebé tenga una anormalidad en el cerebro. El agarre palmar reflejo a menudo dura más de 4 meses de edad en el bebé que está desarrollando parálisis cerebral. Inhibe el agarre voluntario y la liberación de objetos.
El enderezamiento de la cabeza, el equilibrio (equilibrio) y las reacciones protectoras deben aparecer cuando se espera y progresar normalmente durante los primeros seis meses. Estas llamadas reacciones automáticas parecen desarrollarse cuando desaparece la actividad refleja primitiva. Forman la base de la capacidad del niño maduro para mantener posiciones y posturas contra la fuerza de la gravedad. A medida que se desarrollan estas reacciones (Tabla 2), el bebé adquiere patrones básicos de movimiento, como el control de la cabeza y el tronco, la capacidad de sostener el cuerpo en los brazos, la androtación de adelante hacia atrás y de lado a lado. Estos patrones,que son requisitos previos para actividades tales como levantarse a una posición sentada, mantener el equilibrio mientras está sentado y estar de pie, por lo general están ausentes o de mala calidad en el bebé con parálisis cerebral en desarrollo.
Las anomalías o la retención asimétrica de los reflejos primitivos(en particular, el Moro, el agarre palmar y la RNTA), así como la asimetría del movimiento espontáneo, deben alertarlo sobre el desarrollo de hemiplejía.Los signos adicionales incluyen acortamiento unilateral o desperdicio muscular de una extremidad superior o inferior, y frialdad al tacto (causada por la inestabilidad vasomotora) del lado afectado.
Por lo tanto, a los 6 meses de edad, la mayoría de los bebés con probabilidades de desarrollar parálisis cerebral moderada a severa deberían haber exhibido señales altamente sospechosas durante un examen cuidadoso, a pesar de que un diagnóstico firme aún no sea posible. El bebé con parálisis cerebral leve puede mostrar solo signos y síntomas muy sutiles a esta edad temprana.
Dos observaciones de precaución sobre la evaluación a los 6 meses de edad: En primer lugar, los bebés normales varían mucho en el tono muscular, la actividad motora espontánea y el momento de la desaparición de los reflejos primitivos,lo que dificulta sacar conclusiones definitivas. En segundo lugar, durante estos seis meses no tenemos una manera confiable de separar a los bebés cuyos signos tempranos anormales retrocederán gradualmente de aquellos cuyas anormalidades progresarán a una parálisis cerebral completamente desarrollada entre los 8 y los 12 meses de edad. Las anomalías neurológicas que retroceden espontáneamente son especialmente comunes en los bebés nacidos prematuramente, un fenómeno que se ha denominado distonía transitoria del infante de bajo peso al nacer. Por lo tanto, al evaluar la efectividad de los esfuerzos de intervención temprana, siempre considere la posibilidad de una recuperación fisiológica espontánea de los insultos de la prematuridad.
Más allá de los 6 meses
Identificar la parálisis cerebral se hace más fácil a medida que el bebé crece. En casi todos los niños afectados (excepto en los casos muy leves), el diagnóstico debe hacerse evidente entre los 6 y los 12 meses de edad. Cuando un bebé está desarrollando parálisis cerebral espástica, la hipertonía se vuelve cada vez más obvia, con un tono muscular extensor que alcanza un pico entre los 6 y los 18 meses de edad.
La posición de tijera de las piernas puede volverse prominente cuando el bebé se sostiene verticalmente, especialmente en diplegia espástica.También en este momento, la reacción de Landau se vuelve anormal. Cuando el bebé normal se apoya en suspensión prona a la edad de 6 a 8 meses, el niño extenderá la columna vertebral y las piernas y levantará la cabeza. El bebé que desarrolla parálisis cerebral por lo general no levanta la cabeza ni extiende la columna vertebral y las caderas. Sin embargo, si la espasticidad del extensor está marcada, las rodillas se pueden extender.
El bebé con daño cerebral a menudo se resiste a estar sentado con las piernas extendidas hacia afuera. El tono extensor excesivo comúnmente causa que el bebé empuje con las piernas y, por lo tanto, caiga hacia atrás desde la posición de asiento. Si el niño tiende a levantarse sobre la parte delantera de los pies en una postura rígida de pie cuando se lo tira a la posición de sentado, es un signo importante de espasticidad y no debe interpretarse como un desarrollo motor “avanzado”.
El bebé mayor con parálisis cerebral puede mostrar otros signos de hipertonía. Los aductores de la cadera pueden tensarse, limitando la abducción en la articulación de la cadera. El ajuste de los cordones del talón limita aún más la flexión del dorso en el tobillo. Los signos indirectos de hipertonía incluyen reflejos de estiramiento acentuados y clonus de tobillo sostenido o fácilmente provocado con una fuerte respuesta plantar extensora (reflejo de Babinski).
El clonus aislado del tobillo, sin embargo, generalmente no tiene diagnóstico significance.It no se puede decir que un número determinado de “latidos” del tobillo sea anormal; más bien, su interpretación debe depender de la asociación de otros signos con el clono del tobillo.
Durante la infancia, una respuesta plantar extensora aislada no suele ser significativa. Del mismo modo, los tirones rápidos de rodilla o bíceps significan poco en sí mismos, pero deben alertarlo para que busque cuidadosamente otros signos anormales.
La persistencia de los principales reflejos primitivos más allá de los 6 meses de edad es claramente anormal. Interfiere con las reacciones normales de corrección,equilibrio y protección, impidiendo significativamente el progreso del desarrollo del motor. El bebé afectado se sienta con frecuencia con la cabeza y el tronco curvados, las piernas extendidas y los brazos apoyados en la línea media para el equilibrio y el soporte, produciendo una apariencia de “trípode”.Un bebé que está desarrollando parálisis cerebral, particularmente diplejía espástica, a menudo se arrastra sobre los codos y antebrazos, tirando de las patas rígidamente detrás de “estilo comando”.”
Signos de parálisis cerebral extrapiramidal
Un bebé que desarrolla parálisis cerebral extrapiramidal (atetoide o atáxica)durante el primer año de vida muestra ciertas diferencias con un bebé que desarrolla parálisis cerebral espástica (piramidal).Reconocer estas diferencias es importante para un diagnóstico preciso.
El sello distintivo de la parálisis cerebral extrapiramidal es el tono muscular fluctuante(disminuido, luego aumentado), con un período de hipotonía inicial mucho más largo que en la parálisis cerebral espástica. En algunos casos, de hecho, no aparece hipertonía, excepto posiblemente para los flexiones estirados acentuados, hasta después de los 12 meses de edad.
Estos bebés pueden moverse escasamente cuando son muy pequeños, acostados silenciosamente sobre la espalda. Cuando son recogidos, no tienen control sobre la cabeza o el tronco. Las piernas generalmente están flexionadas y ampliamente abductas, con una exagerada flexión dorsal de los tobillos, una imagen muy diferente de la de un bebé con espasticidad temprana.
Un bebé con parálisis cerebral atetoide a menudo se incluye en la categoría de” bebé blando”, y una posible lesión de la neurona motora inferior (como miopatía o neuropatía) puede considerarse con fuerza.Eventualmente, la flacidez y la flacidez iniciales comienzan a alternarse con fases transitorias de rigidez. Estos se vuelven más fuertes y más frecuentes, incluso hasta el punto de la rigidez, a medida que el bebé se desarrolla y cada vez que el niño intenta moverse y mantener la postura contra la gravedad. Estos bebés a menudo agitan sus brazos sin rumbo y parecen incapaces de dirigirlos hacia un objeto al alcanzarlo.
Otros signos tempranos de parálisis cerebral extrapiramidal incluyen persistencia marcada de reflejos primitivos, especialmente la RNTA;posturas opistotónicas ocasionales y empuje extensor (contra un fondo de hipotonía); y mala alimentación, succión, masticación y control de la lengua. A menudo, la lengua se empuja desde una boca abierta, y el babeo prolongado acompaña el desarrollo anormal del habla(disartria).
Curiosamente, los movimientos involuntarios coreoatóticos típicos de los trastornos extrapiramidales rara vez aparecen durante la infancia y pueden no desarrollarse hasta los 18 meses a los 3 años de edad, ocurriendo de primera mano y movimientos de la lengua. Por lo tanto, la condición de un niño que desarrolla parálisis cerebral extrapiramidal durante el primer año se ha denominado parálisis cerebral atetoide sin atetosis. Sin embargo, hasta que aparezcan los movimientos adventicios típicos de la atetosis,no se puede tener un diagnóstico definitivo de parálisis cerebral atetoide, a pesar de que se puede anticipar con fuerza.
Una meta alcanzable
La mayoría de los bebés que desarrollan parálisis cerebral espástica deben ser reconocidos como anormales a los 1 año de edad, para que se pueda iniciar una intervención adecuada. Sin embargo,la diplegia espástica muy leve o la hemiplejia espástica muy sutil pueden eludir incluso un examen cuidadoso hasta que el bebé intente ponerse de pie y caminar de forma independiente alrededor de los 12 meses. La mayoría de los bebés que desarrollan parálisis cerebral extrapiramidal deben mostrar pruebas claras de anormalidad al final del primer año, aunque la ataxia y la toxicidad aún no sean evidentes. Con el enfoque descrito,y con un aumento en nuestro índice de sospecha en el caso de bebés de riesgo latente, podemos esperar identificar a casi todos los bebés con parálisis cerebral lo suficientemente temprano como para instituir un manejo apropiado y que mejore la vida.
EL AUTOR es Profesor de Pediatría y Director del Programa Infantil de Alto Riesgo en la Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle.
1. Kuban KCK, Leviton A: Parálisis cerebral. N Engl J Med 1994;330:188
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3. Bums YR, O’Callaghan M, Tudehope DI: Identificación temprana de parálisis cerebral en bebés de alto riesgo. Aust Pediatr J 1989;25:215
4. Capute AJ, Accardo PJ, Vining EPG, et al: Primitive ReflexProfile. Monographs in Developmental Pediatrics, Volumen 1. Baltimore, University Park Press, 1978
