Enfermedad cardíaca carcinoide revelada por cianosis con afectación valvular derecha e izquierda: reporte de un caso
El síndrome carcinoide es un síndrome paraneoplásico mediado por factores humorales liberados por algunos tumores carcinoides. La mayoría de los tumores neuroendocrinos surgen del intestino delgado, particularmente en elleumeon, y liberan a la circulación sistémica una variedad de sustancias vasoactivas: serotonina, 5-hidroxitriptamina, 5-hidroxitriptófano, histamina, taquicininas, bradiquininas y prostaglandinas, que explican las manifestaciones clínicas del síndrome carcinoide .
El síndrome carcinoide es raro y una vez desarrollado, más del 50% de los pacientes desarrollan CaHD que puede inaugurar este síndrome en el 20% de los casos. Se asocia con un mal pronóstico .
Los síntomas del síndrome carcinoide (rubor facial, hipermotilidad del sistema gastrointestinal, broncoconstricción e hipotensión) suelen aparecer en pacientes con lesiones metastásicas hepáticas, debido a la falta de inactivación hepática de estas hormonas liberadas .
Estas sustancias vasoactivas actúan directamente sobre el endocardio valvular y activan un proceso fibrótico. La histopatología revela engrosamiento endocárdico y fibroso similar a placa que conduce al engrosamiento y retracción de las válvulas. En esta enfermedad, la afectación de las válvulas cardíacas del lado derecho es predominante y puede presentarse en forma de regurgitación y/o estenosis . La insuficiencia cardíaca del lado derecho sigue siendo un factor importante de morbilidad en los pacientes con CAH . Rara vez se observa afectación cardíaca del lado izquierdo (<10% de los pacientes), especialmente en el caso de derivación de derecha a izquierda (FOP) o carcinoides bronquiales debido a la derivación de la inactivación de la serotonina dentro del pulmón .
El diagnóstico se basa esencialmente en exámenes biológicos y ecocardiografía, que sigue siendo la principal modalidad de imagen en la evaluación de la CaHD . Los exámenes biológicos son útiles para el diagnóstico de la CaHD. Los altos niveles de péptido natriurético cerebral pro terminal (NT-proBNP), cromogranina-A (una proteína secretora neuroendocrina) y 5-HIAA urinario (un metabolito de la serotonina) se correlacionan con la progresión de la CaHD . La ecocardiografía muestra una afectación valvular típica: la válvula tricúspide está constantemente engrosada, rígida y retraída, con movilidad restringida y coaptación deficiente que conducen a regurgitación tricúspide. El carácter estenosante es más raro (25% de los casos), pero puede estar asociado. La válvula pulmonar, que es más difícil de estudiar, se alcanza en el 30% de los casos con regurgitación o estenosis pulmonar .
Las cavidades derechas y la vena cava inferior están dilatadas con o sin disfunción ventricular derecha . El strain miocárdico permite detectar una disfunción ventricular derecha temprana en pacientes con CaHD independientemente de la afectación valvular .
De todos los pacientes con CaHD, ≤ 10% tienen lesiones de la válvula del lado izquierdo. Además cahd en el lado izquierdo del corazón es menos grave que en el lado derecho del corazón. La afectación cardíaca del lado izquierdo en el síndrome carcinoide ocurre en pacientes con foramen oval persistente o carcinoide bronquial .
Los pacientes con CaHD tienen una esperanza de vida reducida en comparación con los pacientes sin lesiones cardíacas . El tratamiento de los pacientes con síndrome carcinoide es complejo e implica un manejo multidisciplinario. Se basa en la terapia médica, la cirugía del tumor y la cirugía cardíaca .
El tratamiento médico consiste en controlar la insuficiencia cardíaca (diuréticos y antagonistas de la aldosterona) y los síntomas del síndrome carcinoide. La terapia con análogos de somatostatina permite mejorar los síntomas y la calidad de vida y disminuye la incidencia de CaHD de 50 a 20% .
Los nuevos fármacos (telotristat y pasireotida) han mostrado resultados prometedores en pacientes con síndrome carcinoide refractario a análogos de somatostatina . El etiprato de telotristato es un potente inhibidor de la síntesis de serotonina. El ensayo clínico TELESTAR de fase III ha demostrado que el telotristat puede controlar las deposiciones en pacientes con síndrome carcinoide. Representa una nueva opción para el tratamiento de pacientes con síndrome carcinoide refractario. Sin embargo, se requieren otras investigaciones para verificar la seguridad y el beneficio para controlar los síntomas de ese nuevo medicamento .
El interferón alfa puede utilizarse como tratamiento complementario para los análogos de la somatostatina en el síndrome carcinoide refractario. Debido a sus efectos secundarios, debe iniciarse por 3 MU tres veces por semana y luego una titulación individual .
La resección quirúrgica del tumor primario y la resección de las metástasis hepáticas parecen disminuir la progresión cardíaca de la CaHD y mejorar el pronóstico . Dado que la cirugía hepática expone a un paciente al riesgo de hemorragia perioperatoria, el tratamiento intrarterial hepático (quimioembolización transarterial, radioterapia interna selectiva) es adecuado para pacientes con metástasis hepáticas .
La cirugía de reemplazo valvular o valvuloplastia es el único tratamiento eficaz para la CAH sintomática; mejora los síntomas y aumenta la esperanza de vida de estos pacientes . El momento óptimo para la cirugía de reemplazo de válvula no está establecido. Sin embargo, se propone la cirugía valvular cuando los pacientes se vuelven sintomáticos o desarrollan disfunción ventricular, siempre que tengan una esperanza de vida de al menos 1 año . Las válvulas bioprotésicas son generalmente preferidas a una prótesis mecánica, que requiere anticoagulación de por vida y luego expone a los pacientes con metástasis hepáticas al riesgo de sangrado, además del riesgo de trombosis de la prótesis en posición tricúspide . El implante valvular percutáneo es una opción novedosa en pacientes de alto riesgo con CaHD grave, que tienen un estado funcional deficiente y comorbilidades que no permiten la cirugía abierta .
El pronóstico de los pacientes con CaHD ha mejorado en los últimos años a través de la cirugía cardíaca. En la Clínica Mayo, un análisis retrospectivo de 200 pacientes con CaHD encontró que la cirugía cardíaca mejora el pronóstico y reduce la mortalidad relacionada con esa enfermedad .
