Enfermedad Pulmonar Intersticial Infantil

¿Qué es la enfermedad pulmonar intersticial?

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un término general para un grupo de trastornos pulmonares raros que dificultan la respiración. Muchas de estas enfermedades pueden ser difíciles de diagnosticar y controlar, y pueden afectar a personas de cualquier edad.

Lucile Packard Children’s Hospital Stanford tiene más especialistas pulmonares pediátricos en un centro que en cualquier otro hospital de California, y tienen experiencia en el diagnóstico y tratamiento de pacientes desde la infancia hasta la edad adulta con cualquier afección pulmonar. Estamos orgullosos de ser el centro de neumología pediátrica de mayor rango en la Costa Oeste, según U. S. News and World Report.

Diagnosticar estos trastornos raros de forma correcta y rápida es fundamental, y nuestro equipo de expertos tiene acceso a un conjunto completo de herramientas de diagnóstico, que incluyen imágenes avanzadas, pruebas de función pulmonar infantil, pruebas de ejercicio cardiopulmonar y pruebas integrales de función pulmonar, incluida la espirometría. Nuestro equipo multidisciplinario de neumólogos, patólogos, radiólogos y nutricionistas pediátricos trabaja en conjunto para desarrollar un plan de atención personalizado para cada paciente y familia.

Nuestro hospital es un afiliado de la Red de Investigación de Enfermedades Pulmonares Intersticiales y Difusas para Niños (chILDRN, por sus siglas en inglés) en el norte de California, lo que significa que nuestros médicos e investigadores pueden colaborar con sus compañeros en todo el país para encontrar mejores formas de diagnosticar y tratar estas enfermedades. Contamos con un creciente equipo de investigación de médicos con experiencia en los trastornos específicos que dan lugar a enfermedades pulmonares raras en la infancia. Carol Conrad, MD, directora del Programa de Trasplante de Pulmón y Corazón–Pulmón, está desarrollando métodos para comprender los síndromes de rechazo pulmonar postrasplante. Christin Kuo, MD, es una experta internacional en células neuroendocrinas, un tipo de célula especializada que está anormalmente aumentada en la hiperplasia neuroendocrina de la infancia (NEHI). Está estudiando cómo se desarrollan y funcionan estas células raras con el objetivo de mejorar el tratamiento y el manejo de este trastorno y otras enfermedades pulmonares con función anormal de las células neuroendocrinas.

Afecciones que tratamos

En Stanford Children’s Health, nuestro equipo de neumólogos pediátricos, el más grande de California, tiene experiencia en el tratamiento de muchas enfermedades pulmonares difusas e intersticiales, que incluyen:

• Trastornos difusos del desarrollo
• Displasia acinar
• Displasia alveolar congénita
• Displasia capilar alveolar con desalineación de venas pulmonares
• Trastornos del crecimiento/desarrollo pulmonar
• Hipoplasia pulmonar
• Hiperplasia neuroendocrina de la infancia (NEHI)
• Glucogenosis intersticial pulmonar (CERDO)
• Trastornos de disfunción de surfactantes
• Trastornos genéticos de genes asociados a surfactantes (SFTPB, SFTPC, ABCA3)
• Alveolar pulmonar proteinosis
• Chronic pneumonitis of infancy
• Disorders related to systemic disease processes
• Systemic lupus erythematosus
• Polymyositis
• Sarcoidosis
• Dermatomyositis
• Systemic sclerosis
• Systemic juvenile idiopathic arthritis
• Interstitial pneumonia with autoimmune features
• Disorders of the immune-compromised host
• Opportunistic infections
• Graft-versus-host disease after stem cell transplant, bronchiolitis obliterans

Opciones de tratamiento

Las opciones de tratamiento dependen del diagnóstico. La mayoría de las enfermedades pulmonares difusas e intersticiales aún no tienen cura. Sin embargo, muchas de estas afecciones se pueden manejar con éxito con oxígeno suplementario y un monitoreo cuidadoso de la nutrición, lo que permite a los pacientes con estas afecciones vivir vidas saludables y activas.

Algunas enfermedades pulmonares raras pueden requerir un trasplante de pulmón, y esos pacientes están en las mejores manos del Lucile Packard Children’s Hospital Stanford. Nuestro Centro de Trasplante Pediátrico es el único programa de trasplante pulmonar pediátrico en la Costa Oeste.

Derivar a un paciente

La enfermedad pulmonar intersticial infantil se presenta en muchas formas diferentes, y sus signos y síntomas pueden variar ampliamente. Debido a que los síntomas no son específicos, la evaluación inicial debe excluir las causas más comunes de signos y síntomas de presentación, como aspiración, sinusitis, fibrosis quística, infección pulmonar y anomalías estructurales de las vías respiratorias. Las posibles indicaciones para la remisión incluyen:

• Taquipnea de etiología poco clara
• Tos crónica
• Sibilancias persistentes que no responden a los medicamentos
• Crepitaciones en auscultación
• Hipoxemia
• Retraso del crecimiento
• Radiografías de tórax anormales o tomografías computarizadas

Para obtener más información o derivar a un paciente, llame al (844) 724-4140.