Esotropía Infantil
por Shreya Prabhu, MD, MPH el 16 de julio de 2020.
Estrabismo / Desalineación ocular
Enfermedad
La esotropía infantil es una forma de trastorno de la motilidad ocular en el que hay un giro hacia adentro de uno o ambos ojos, comúnmente conocido como “ojos cruzados”.
La esotropía infantil es la esotropía que ocurre durante los primeros 6 meses de vida en un niño neurológicamente normal. El término “esotropía congénita” se ha utilizado como sinónimo, pero la afección rara vez está presente al nacer. El ángulo de desviación es constante y grande (> 30 PD). Puede ir acompañada de desviación vertical disociada (DVD) 50-90%, sobreacción muscular oblicua inferior 70%, nistagmo latente 40% y asimetría optocinética.
La desalineación transitoria de los ojos es común hasta la edad de 3 meses y esto no debe confundirse con la esotropía infantil.
Etiología
Se desconoce la etiología de la esotropía infantil. Se han postulado muchas teorías sobre la patogénesis de la enfermedad. La teoría de Worth sugiere que hay un defecto congénito irreparable en el sistema visual del bebé y que la cirugía se puede llevar a cabo en el tiempo libre, principalmente con fines cosméticos. Por otro lado, Chavasse sugirió una disfunción motora primaria, donde la mala fusión asociada y la falta de estereopsis de alto grado es probablemente una adaptación sensorial a la estimulación visual anormal durante el desarrollo binocular temprano causada por la desalineación motora. Por lo tanto, la corrección quirúrgica debe realizarse temprano durante la infancia. Esta segunda vista fue ampliamente aceptada después por Costenbader y Parks.Puede haber un componente hereditario con otros miembros de la familia que tengan antecedentes de estrabismo.
Diagnóstico
La toma de antecedentes detallados con respecto al peso al nacer, las complicaciones del nacimiento, la salud del niño y los hitos del desarrollo pueden ayudar en el manejo del caso. La historia de la primera presentación con la ayuda de fotografías del niño en los primeros meses de vida puede ayudar a documentar el inicio, detectar la estabilidad de la afección y confirmar el diagnóstico. Los antecedentes familiares pueden provocar la presencia de un factor genético/ herencia familiar.
Examen físico
El diagnóstico y el manejo adecuados requieren una evaluación oftalmológica completa con cicloplejía y dilatación para examinar otras causas de esotropía en niños pequeños, incluidas opacidades de medios, error refractivo, parálisis del nervio craneal, etc.
Se necesita un examen detallado de la motilidad y la alineación, que puede ser un desafío en el niño pequeño. El examen debe ser rápido y realizarse en un ambiente divertido. Trate de mantener la atención del niño en todo momento. Esto se puede hacer involucrando al paciente mediante el uso de juguetes coloridos, silbidos y ruidos. Las pruebas de reflejo de luz corneal (Hirshberg y Krismky) pueden ser útiles para estimar el ángulo de desviación, pero se deben emplear pruebas de cobertura cuando sea posible.
Signos
Tamaño de la desviación
Como se mencionó anteriormente, el ángulo de desviación generalmente es mayor que 30 PD, y es constante.
Agudeza visual
La ambliopía se presenta en aproximadamente el 40-50% de los niños con esotropía congénita. Esto se puede determinar observando al niño para una preferencia de fijación por un ojo.
Muchos bebés pueden alternar libremente su fijación. Otros pueden fijarse en cruz usando ojos alternativos en el campo de mirada opuesto (es decir, mirando a la izquierda con el ojo derecho y mirando a la derecha con el izquierdo) y no desarrollan ambliopía.
Errores refractivos
La esotropía infantil con hipermetropía de más de +2,50 dioptrías debe diferenciarse de la esotropía acomodativa, que también puede ocurrir a los 6 meses de edad. La esotropía acomodativa se manifiesta como enturación ocular secundaria al aumento del trabajo de enfoque a través de una hipermetropía significativa.
Rotación ocular
Algunos bebés pueden mostrar cierta limitación de abducción tras el examen inicial de los movimientos oculares como resultado de la fijación cruzada. Sin embargo, la maniobra de cabeza de muñeca, en la que el giro suave del niño estimula un movimiento vestibular en la dirección opuesta del giro y una sacada de refijación en la misma dirección, se puede provocar una abducción completa.
Condiciones asociadas
La desviación vertical disociada (DVD) ocurre en aproximadamente el 75% de los pacientes con esotropía infantil. El DVD es la elevación del ojo que no se fija cuando está cubierto o con falta de atención visual.
La sobreacción oblicua inferior ocurre en aproximadamente el 70% de los pacientes con esotropía infantil. Esto se ve como una sobreelevación del ojo en la supraducción.
El nistagmo latente se presenta en aproximadamente el 40% de los pacientes con esotropía infantil. Es un nistagmo de tirón predominantemente horizontal provocado por la oclusión de cualquiera de los ojos. La fase lenta está hacia el lado del ojo ocluido.
Procedimientos de diagnóstico
Evaluación visual
Comprender los hitos visuales y el desarrollo anatómico es obligatorio para una evaluación visual precisa del niño. En promedio, a los 2 meses de edad, el nervio óptico completa la mielinización. A los 3 a 4 meses, la fóvea se desarrolla, y a los 6 meses la pigmentación del iris está aproximadamente completa en un 90%. Los métodos para evaluar la visión en bebés incluyen observar la fijación y seguir los comportamientos visuales, las pruebas de potencial evocado visual (VEP), la respuesta optocinética, la apariencia preferencial y la agudeza visual optotípica, según la edad del niño y el nivel de cooperación.
Evaluación de motores
La prueba de cobertura / descubrimiento se utiliza para detectar y cuantificar la desalineación ocular. Es necesario probar la función de cada músculo extraocular (conductos y versiones) y el control del paciente sobre la desviación. Las pruebas adicionales pueden incluir adaptación de prisma y oclusión diagnóstica.
Evaluación sensorial
La evaluación sensorial completa en un niño preverbal es difícil. Algunos signos pueden dar una pista sobre el desarrollo sensorial y el pronóstico de la afección. La detección de la preferencia de fijación para un ojo se puede realizar mediante la prueba de prisma vertical (prueba de dioptrías de 10 prisma). La respuesta optocinética para detectar la búsqueda suave y los movimientos oculares sacados ayudarán en el diagnóstico de la ambliopía.
Differential diagnosis
- Pseudoesotropia
- Sensory esotropia
- Congenital sixth nerve palsy
- Nystagmus blockage syndrome
- Type I Duane’s syndrome
- Ciancia syndrome
- Congenital fibrosis syndrome
- Mobius syndrome
- Infantile Myasthenia Gravis
- Esotropia associated with neurologic diseases e.g. parálisis cerebral, enceflomalasia periventricular
Manejo
Se debe evaluar un proceso de enfermedad subyacente cuando los síntomas y signos conducen en esa dirección. La mayoría de los casos de esotropía infantil requerirán intervención quirúrgica. Los niños con esotropía que se presentan después de los 6 a 9 meses de edad y aquellos que muestran una abducción limitada pueden requerir imágenes.
Tratamiento general
Ocasionalmente, los lactantes con esotropía de ángulo pequeño < 30 PD pueden corregirse con corrección hipermetrópica en gafas.
El momento del tratamiento de la ambliopía en relación con la cirugía de realineación de los músculos oculares es discutible. Algunos cirujanos tratan la ambliopía antes de realizar la cirugía para crear un impulso visual más fuerte para los ojos rectos y, por lo tanto, mejores resultados. El tratamiento de oclusión de la ambliopía después de alinear los ojos puede interferir con el ejercicio de la binocularidad. Sin embargo, algunos cirujanos pueden optar por realinear quirúrgicamente los ojos antes de la terapia de ambliopía si se sospecha ambliopía estrabismal. Se ha demostrado que la alineación temprana conduce a mejores resultados sensoriales.
La estabilidad del ángulo de esotropía se evalúa antes de la intervención quirúrgica.
Cirugía
Teóricamente, cuanto antes se realice la cirugía de estrabismo, mejor será el potencial para la función binocular. Sin embargo, la cirugía es más desafiante técnicamente en la primera infancia debido al pequeño tamaño del ojo y la órbita de un bebé, además de la falta de estabilidad de la desviación y las dificultades para medir la alineación. Los padres deben ser conscientes de que el objetivo del tratamiento es alinear los ojos y fomentar el mejor desarrollo sensorial posible, lo que podría requerir más de un procedimiento quirúrgico. El enfoque estándar para el tratamiento son las recesiones bilaterales del recto medio, que debilitan los rectos medios (los músculos que tiran de los ojos hacia adentro). Alternativamente, una recesión del recto medial con una resección lateral ipsilateral del recto puede lograr el mismo efecto. También se ha utilizado la inyección de toxina botulínica en los rectos mediales para debilitarlos, pero los estudios han demostrado resultados sensomotores mixtos en comparación con la cirugía incisional tradicional. Si se observan signos de sobreacción oblicua inferior, se realiza simultáneamente un debilitamiento quirúrgico de los músculos oblicuos inferiores. Las otras condiciones asociadas de DVD y nistagmo latente generalmente aparecen más adelante en la vida y pueden abordarse quirúrgicamente en ese momento.
Seguimiento quirúrgico
Después del realineamiento quirúrgico, generalmente se aconseja a los pacientes que regresen dentro de las 2 semanas posteriores a la cirugía para evaluar la alineación ocular y el proceso de curación ocular. La infección intraocular es rara después de la cirugía de estrabismo, se debe seguir de cerca a los pacientes para detectar ambliopía, incluso si logran una buena alineación motora. Se requiere un seguimiento estrecho, especialmente en niños con fijación cruzada, ya que la ambliopía en un ojo generalmente se presenta después de la alineación quirúrgica.
Complicaciones
La corrección insuficiente (cruce persistente) y la corrección excesiva (desviación de un ojo) son las complicaciones más comunes. Muchos de ellos son transitorios. Otras complicaciones menos comunes incluyen perforación de la esclerótica, pérdida o deslizamiento de los músculos, infección, isquemia del segmento anterior, diplopía postoperatoria, granulomas conjuntivales y quistes.
Pronóstico
Sin tratamiento, los niños con esotropía infantil pueden desarrollar una buena visión en cada ojo, pero no se logrará la fijación bifoveal con función binocular completa. Por lo tanto, tendrán una percepción de profundidad pobre y una apariencia atípica. La agudeza visual deficiente se producirá frente a la ambliopía. Cuando los bebés se someten a una intervención quirúrgica temprana, tienen la posibilidad de obtener mejores resultados de alineación y estereopsis. Se pueden necesitar varias cirugías para corregir la esotropía de ángulo grande. El número de niños que requieren una segunda operación varía entre el 15 y el 30%. La ambliopía, la esotropía residual o la exotropía persistente consecutiva pueden desarrollarse y deben abordarse en forma temprana para obtener el mejor potencial visual y de fusión posible.
Recursos adicionales
- AAPOS Preguntas frecuentes sobre la Esotropía Infantil
- Worth C. squint, sus causas y tratamiento. Londres: Bailliere, Tindall, and Cox, 1903.
- Chavasse FB. Los ojos de Worth sobre los reflejos binoculares y el tratamiento del estrabismo, 7a ed. Philadelphia: P. Blakiston’s Son & Co, 1939.
- Wright KW. Esotropía. En: Wright KW. Oftalmología pediátrica y estrabismo. St. Louis, MO: CV Mosby; 1995.p. 179-94.
- 4.0 4.1 Hiles DA, Watson A, Biglan AW. Características de la esotropía infantil tras una recesión prematura del recto bimedial. Arch ophthalmol 1980; 98: 697-703.
- 5,0 5,1 Raab EL. Esotropía de Comitente. En: Wilson ME, Saunders RA, Trivedi RH. Oftalmología pediátrica: pensamientos actuales y guía práctica. Leipzig. Springer;2009. 85-112.
- Wright KW, Walonker F, Edelman PM,, Prueba de fijación de 10 dioptrías para ambliopía. Arch Ophthalmol 1981; 99: 1242-6.
- 7,0 7,1 Grupo de Investigadores de Enfermedades Oculares Pediátricas. Resolución espontánea de esotropía de inicio temprano: experiencia del Estudio Observacional de Esotropía Congénita. Am J Ophthalmol 2002; 133: 109-18.
- Birch EE, Stager DR, Berry P y Everett ME. Evaluación prospectiva de la agudeza y la estereopsis en esótropos infantiles ambliópicos después de una cirugía temprana. Inv Ophthalmol and Vis Sci, 1990; 31: 758-65.
- 9.0 9.1 Elston J. estrabismo Concomitante. En: Taylor D. oftalmología Pediátrica. 2nd ed. Londres: Blackwell science; 1997. p. 925-36.
- Costenbader FD. Esotropía infantil. Trans Am Ophthalmol Soc 1961; 59: 397-429.
- Taylor DM. ¿Qué tan temprano es la cirugía temprana en el manejo del estrabismo? Arch Ophthalmol 1963; 70: 752-6.
- Ing M, Costenbader FD, Parks MM, et al. Cirugía temprana para esotropía congénita. Am J Ophthalmol 1966; 62: 1419-1427.
- Robbins SL et al, Pruebas de visión en población pediátrica, Ophthalmol Clin N Am 16 (2003) 253-267.
- Tychsen LT, Wong AF, Foeller P, Bradley D. Reparación temprana versus retardada del estrabismo en monos macacos: II. Efectos sobre el movimiento respuestas evocadas visualmente. oftalmología investigativa y Ciencias Visuales. 2004;45:821-827.
