Estenosis aórtica congénita
La estenosis aórtica congénita se refiere a una válvula aórtica estrecha con diversos grados de obstrucción. Normalmente la válvula bicúspide, pero existen otras variantes. La estenosis aórtica es un espectro en el que el grado de obstrucción varía de leve a grave. Los pacientes con estenosis aórtica leve no tienen síntomas y no requieren una intervención. Los grados más altos de estenosis aórtica pueden provocar síntomas como dificultad para respirar al hacer esfuerzo, dolor en el pecho, mareos o desmayos. Los casos más graves se presentan en el período neonatal, donde hay obstrucción crítica y gasto cardíaco inadecuado que requiere intervención de emergencia. Los pacientes con síntomas de estenosis aórtica, y la mayoría de los pacientes con obstrucción grave asintomática, requieren tratamiento para aliviar la obstrucción de la válvula.
La estenosis aórtica congénita difiere de la estenosis aórtica calcificada en el paciente de edad avanzada porque la válvula es más flexible en el primero y, a menudo, se puede someter a una valvuloplastia con balón. Los pacientes con válvula aórtica calcificada tienen muchas menos probabilidades de beneficiarse de la valvuloplastia. La valvuloplastia con balón exitosa o la valvotomía quirúrgica pueden resultar en una paliación efectiva y retrasar la necesidad de reemplazo de válvula aórtica durante años. Sin embargo, cuando la válvula aórtica está calcificada, rara vez se logra un alivio exitoso a largo plazo de la obstrucción con una valvuloplastia y generalmente es necesario el reemplazo de la válvula aórtica.
Tanto la valvuloplastia con balón como la valvuloplastia quirúrgica producen una fuga en la válvula aórtica, conocida como regurgitación aórtica. En muchos de estos pacientes, hay estenosis aórtica combinada y regurgitación aórtica, pero de un grado que no requiere reemplazo valvular. Se debe hacer un seguimiento de estos pacientes para determinar el momento óptimo de la futura sustitución de válvulas.
Cuando se hace necesario el reemplazo de la válvula aórtica, la elección de la válvula debe individualizarse para cada paciente. Mientras que una válvula aórtica mecánica tiene la menor incidencia de reoperación en la válvula aórtica, requiere anticoagulación de por vida y modificaciones en el estilo de vida para prevenir el sangrado. En una mujer en edad fértil, también complica el manejo de un embarazo futuro. Por estas razones, muchos pacientes optan por una válvula bioprotésica a pesar de la necesidad de una futura reoperación. Sin embargo, con el desarrollo del reemplazo de válvula transaórtica (TAVR), es factible que una válvula TAVR insertada dentro de una válvula bioprotésica defectuosa extienda el tiempo hasta la reoperación. La estenosis aórtica también se asocia con la dilatación de la aorta. Las personas con dilatación significativa pueden requerir el reemplazo de la aorta en el momento del reemplazo de la válvula aórtica.
Procedimiento Ross
El procedimiento Ross (o autoinjerto pulmonar) es una operación que se ha utilizado ampliamente para el reemplazo de válvula aórtica en niños. La operación consiste en transferir la válvula pulmonar y la raíz del paciente a la posición aórtica, reemplazar la válvula pulmonar por un homoinjerto pulmonar (válvula de cadáver humano) y reimplantar las arterias coronarias. La operación también se ha realizado en adultos jóvenes, en particular en mujeres que desean quedar embarazadas, pero el entusiasmo por esta operación ha disminuido con los años.
La operación de Ross es un procedimiento más complicado que un reemplazo de válvula aórtica convencional. Su mayor inconveniente es la posibilidad de disfunción posterior tanto de la válvula neoaórtica como del homoinjerto pulmonar. A pesar del entusiasmo inicial por la función a largo plazo de la válvula pulmonar del paciente en posición aórtica, el desarrollo prematuro de regurgitación aórtica, particularmente en pacientes que tenían una válvula aórtica bicúspide, no es infrecuente. Además, la incidencia de disfunción del homoinjerto pulmonar por estenosis o regurgitación no es insignificante y representa otra causa de reintervención. Finalmente, la dilatación de la raíz neoaórtica es común, puede contribuir al desarrollo de regurgitación aórtica y puede alcanzar proporciones que requieren reemplazo. Por todas estas razones y la probabilidad de que el TAVI se pueda utilizar dentro de una válvula bioprotésica en deterioro, el procedimiento de Ross rara vez se ofrece en nuestra población congénita adulta.
