Estomatitis Ulcerosa Crónica

¿Cómo se diagnostica la Estomatitis Ulcerosa Crónica?
El CUS se diagnostica mediante la combinación de características clínicas y patológicas.
Las biopsias de mucosa de la boca muestran características patológicas inespecíficas, que con frecuencia se asemejan al liquen oral
plano. Sin embargo, la inmunofluorescencia directa (DIF) muestra un patrón moteado de IgG (inmunoglobulina G, un tipo de anticuerpo
) en el tercio inferior del epitelio (capas basales & de células para-basales).
La inmunofluorescencia indirecta (IIF) en una muestra de sangre detecta un auto-anticuerpo IgG y / o IgA (otro tipo de inmunoglobulina / anticuerpo
) contra núcleos de queratinocitos en la piel. Este anticuerpo específico se denomina
Anticuerpo Antinuclear Específico del Epitelio Estratificado (SES). El antígeno reconocido por estos anticuerpos auto –
es una proteína nuclear epitelial Dalton de 70 kilos y se ha identificado como Delta Np63 alfa (ΔNp63α).
Se ha desarrollado recientemente un ensayo ELISA para detectar los autoanticuerpos específicos. El título SES-ANA
(Anticuerpos Antinucleares Específicos del Epitelio Estratificado) suele ser alto y persiste a pesar de la remisión clínica
con el tratamiento. Aunque el título a menudo es más bajo con el tratamiento, no desaparece por completo. El título
no parece correlacionarse con la actividad de la enfermedad. Sin embargo, la combinación de autoanticuerpos IgG e IgA puede
indicar enfermedad grave.
Chorzelski et al (1998)han propuesto criterios diagnósticos:
Criterios principales * inmunofluorescencia indirecta y directa característica (I-IF & D-IF)
Criterios menores
• curso crónico con recaídas
• mujeres en el grupo de edad más avanzada
• respuesta a la hidroxicloroquina sola o combinada con pequeñas dosis de cortisona.
El tratamiento de la Estomatitis Ulcerosa Crónica
La CUS normalmente no responde a los esteroides tópicos o al tratamiento con esteroides orales.
Sin embargo, generalmente hay una excelente respuesta inicial a la hidroxicloroquina oral, 200-400 mg / día. Esto puede dar lugar a una remisión duradera
. Sin embargo, a largo plazo, la hidroxicloroquina puede no prevenir las recaídas y, además, se pueden requerir dosis bajas de corticosteroides sistémicos & / o dapsona.
Sitios web útiles:
Sociedad Dermatológica de Nueva Zelanda (DermNet NZ)
Br J Dermatol
Investigación Dental J
Artículos útiles:
Informes de Casos Am J 2010. Estomatitis Ulcerosa Crónica (CUS). Lichen planus disseminatus, Unguium Pedis
Utriusque & Pseudopelade
J South Afr Dent Ass 2011. Estomatitis Ulcerosa Crónica – ¿Una Entidad Clínica Distinta?
Patología de cabeza & Cuello 2019. Diecisiete Nuevos Casos de Estomatitis Ulcerosa Crónica con Revisión Bibliográfica
Enfermedades Orales 2019. Estomatitis Ulcerosa Crónica. Una Revisión Exhaustiva & Propuesta de Criterios Diagnósticos