Fibroma Cardiaco en un adulto Mejor Caso en Correlación Radiológico-Patológica

Historia

Un hombre de 54 años de edad con un historial médico no notable tuvo un tumor cardiaco en las secciones superiores de un estudio de tomografía computarizada (TC) abdominal durante la evaluación de dolor abdominal inespecífico. Después de las pruebas de diagnóstico por imágenes, se tomó la decisión de que el paciente se sometiera a una cirugía cardíaca electiva para la resección del tumor. Los hallazgos intraoperatorios incluyeron un tumor subepicárdico bien encapsulado, que se extendía subepicárdico hacia el ventrículo derecho (parcialmente) y el tabique ventricular, con un posible tallo que se originaba en el tabique ventricular.

Hallazgos imagenológicos

La TC de tórax reforzada con material de contraste seguida de angiografía coronaria por TC demostró una masa cardíaca derecha de 7,6 × 6,8 × 6,8 cm centrada en el surco auriculoventricular derecho. El margen izquierdo de la masa estaba bien demarcado y desplazó la pared libre del ventrículo derecho. Posteriormente, la masa también estaba bien delineada, con desplazamiento de la arteria coronaria derecha y sin evidencia de invasión. El margen lateral de la masa estaba mal definido, con márgenes lobulados que se extendían lateralmente hasta el margen del pericardio; sin embargo, no hubo ruptura del pericardio ni derrame pericárdico sospechoso. La masa era relativamente homogénea, con calcificaciones puntiagudas y sin componente graso, y mostraba realce tras la administración de material de contraste (Fig.1).

Figura 1a.

Figura 1b.

En la resonancia magnética (RM), la masa parecía surgir de la pared libre del ventrículo derecho, sin invasión del pericardio ni evidencia de derrame pericárdico. En las imágenes obtenidas con secuencias de sangre brillante, la intensidad de la señal fue heterogénea pero predominantemente hipointensa en comparación con el miocardio normal (Fig 2). La arteria coronaria derecha fue visto corriendo a lo largo de la parte posterior de la masa. Las imágenes de perfusión de primer paso mostraron una mejora temprana y rápida de la lesión, y las imágenes mejoradas con gadolinio diferido mostraron una mejora homogénea.

Figura 2a.

Figura 2b.

Figura 2c.

Figura 2d.

La evaluación con imágenes de RM funcional no mostró evidencia de obstrucción del tracto de salida o entrada del ventrículo derecho ni evidencia de anormalidad del movimiento de la pared en el ventrículo derecho o izquierdo. Se encontraron los siguientes parámetros cuantitativos: fracción de eyección del ventrículo izquierdo, 44% (moderadamente deprimida); índice de volumen diastólico final, 66,8 ml/m2; índice de volumen sistólico final, 37,1 mL/m2; fracción de eyección del ventrículo derecho, 27% (moderadamente deprimida); índice de volumen diastólico final, 86,8 ml / m2; e índice de volumen sistólico final, 63,1 ml / m2.

El cateterismo cardíaco derecho e izquierdo se realizó principalmente para la toma de muestras de tejido y la evaluación del rubor tumoral antes de la biopsia. La angiografía coronaria invasiva fue negativa para estenosis coronaria y no hubo rubor tumoral con inyección coronaria. Los resultados de la biopsia endomiocárdica no mostraron signos de malignidad. La ecocardiografía reveló un tamaño normal de los ventrículos izquierdo y derecho y una función sistólica global de los ventrículos izquierdo y derecho ligeramente deprimida, con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 55%. Hubo una compresión del ventrículo derecho y una leve aceleración del flujo intraventricular. Se observó un movimiento longitudinal restringido de la pared libre del ventrículo derecho, presumiblemente como resultado de la atadura (no se muestran imágenes).

En la tomografía por emisión de positrones (PET) / TC, la lesión mostró captación homogénea de fluorodesoxiglucosa de bajo grado (valor máximo estandarizado de captación, 2,9), que fue equivalente al de la reserva de sangre mediastínica. No había ganglios linfáticos hiliares o mediastínicos ávidos de fluorodesoxiglucosa (Fig.3).

Figura 3.

Evaluación patológica

El tumor cardíaco consistió en una masa lobulada de tejido blando de superficie lisa (9 × 6 × 5 cm) con fijación focal al miocardio. El espécimen fue dividido en dos y reveló un tumor en espiral blanquecino con distintas bandas de tejido fibroso que se entrecruzan. Hubo un difuso de textura granulada sugerente disperso de microcalcificaciones (Fig 4).

Figura 4a.

Figura 4b.

Microscópicamente, la masa mostró una lesión fusiforme sin patrón suave con características citológicas fibroblásticas y una matriz extracelular extensa, identificada como fibras elásticas y de colágeno. Había microcalcificaciones dispersas en las imágenes de todas las secciones. No se identificaron mitosis ni necrosis. La lesión se fusionó con el tejido fibroso del pericardio parietal y visceral, pero no invadió el miocardio (Fig.5).

Figura 5.

El análisis inmunohistoquímico mostró que el tumor fue positivo para vimentina, actina de músculo liso, S100 y CD99 y fue negativo para pan-citoqueratina, desmina, CD34, CD31, D2–40, c-kit (CD117), HMB45, Melan-A, EMA, STAT6 y MyoD1. No hubo tinción nuclear para β-catenina, excluyendo la fibromatosis tradicional. El índice de proliferación (tinción Ki67) fue inferior al 1%. Se realizó un diagnóstico final de fibroma cardíaco.

Discusión

Los fibromas cardíacos son tumores primarios benignos compuestos de tejido conjuntivo y fibroblastos. Estos tumores poco frecuentes se encuentran principalmente en la población pediátrica (1), con una proporción de 4:1 en comparación con los adultos (2). No son más frecuentes en un sexo que en el otro (1). Con mayor frecuencia, los fibromas cardíacos surgen en la pared libre del ventrículo izquierdo, el tabique interventricular o la pared libre del ventrículo derecho (en orden decreciente) (2).

Se observa evidencia radiográfica de calcificación tumoral en aproximadamente el 25% de los casos, y cuando se puede establecer la ubicación mural, puede ser un hallazgo clave que sugiera fibroma cardíaco (2,3). Por lo general, estas lesiones se realzan de forma homogénea o heterogénea después de la administración de material de contraste intravenoso.

En las imágenes por RM, los fibromas cardíacos son una masa mural discreta o engrosamiento miocárdico focal que típicamente aparece isointenso en relación con el miocardio en las imágenes ponderadas en T1 e hipointenso en las imágenes ponderadas en T2, que son hallazgos característicos del tejido fibroso (4,5). La hipointensidad de T2 es poco común en cualquier otro tumor cardíaco y sugiere fuertemente la presencia de fibromas (5). Por lo general, son homogéneos a menos que haya calcificación central, que puede verse como hipointensidad central irregular (5). Los fibromas generalmente no muestran realce de contraste durante las imágenes de perfusión debido a su avascularidad; sin embargo, de 7 a 10 minutos después, muestran clásicamente hiperactividad intensa (5). La explicación de este patrón de hiperactividad tardía es que, microscópicamente, los fibromas son una colección de fibroblastos intercalados con grandes cantidades de colágeno y, por lo tanto, tienen un gran componente espacial extracelular. El gadolinio se difunde en los espacios intersticiales, pero no a través de las membranas celulares, y este fenómeno resulta en una concentración retardada y persistentemente mayor de gadolinio en los fibromas en las imágenes retrasadas (5). El miocardio afectado suele ser hipocinético en la ecocardiografía (2,3).

Los fibromas son clásicamente simples y varían en tamaño de 2 a 10 cm. Las secciones cortadas de fibromas cardíacos revelan masas firmes o gomosas, sin quistes, hemorragia o necrosis (3). Pueden mostrar márgenes bien circunscritos o infiltrados. La calcificación tumoral es común, puede ser multifocal y, en ocasiones, es evidente en el examen patológico (2,6).

Los fibromas que se presentan en bebés son tumores ricos en fibroblastos celulares con poco colágeno, mientras que los tumores en adultos están compuestos predominantemente de colágeno. Numerosas fibras elásticas, identificables con manchas especiales, se encuentran en más del 50% de los pacientes. Se observan focos de calcificaciones y, con menos frecuencia, osificación en aproximadamente el 50% de los pacientes. Pueden estar presentes pequeños grupos de linfocitos y células inflamatorias mononucleares, especialmente los vasos circundantes y en la unión con el miocardio normal (3).

Los hallazgos radiológicos de este caso no fueron concluyentes en cuanto a la causa de la masa. El diagnóstico diferencial basado en imágenes incluyó tumor fibroso solitario, leiomioma, tumor miofibroblástico inflamatorio y sarcoma de grado bajo. La falta de una mayor captación en la PET fue tranquilizadora frente a un diagnóstico de malignidad agresiva. La unión septal no se identificó hasta el momento de la cirugía; por lo tanto, el diagnóstico de fibroma fue sorprendente.

Este caso fue inusual porque la mayor parte del tumor era epicárdico, aspecto que se puede observar en la enfermedad metastásica. Sin embargo, la masa no mostró un aumento de la captación en la TEP, como se espera en la enfermedad metastásica, y el paciente no tenía una neoplasia maligna primaria conocida que respaldara este diagnóstico. Esta apariencia también se observa en el mesotelioma; sin embargo, se esperaría un aumento de la captación en la TEP si este fuera el diagnóstico.

Aunque los mixomas representan la mitad de todas las neoplasias cardíacas primarias, este diagnóstico fue una consideración poco probable en este caso. No se sabe que los mixomas crezcan en el epicardio, sino que son neoplasias gelatinosas intracavitarias. Los fibromas son intramurales y, por lo general, surgen en los ventrículos o en el miocardio ventricular, características que rara vez se ven en los mixomas.

Otros tumores benignos incluyen rabdomiomas, que a menudo se encuentran como masas ventriculares múltiples en pacientes jóvenes (de los cuales 50% tienen esclerosis tuberosa), son muy raros en adultos y no calcifican. Los fibromas son solitarios y ocasionalmente muestran calcificación. Además, los rabdomiomas muestran una intensidad de señal idéntica a la del miocardio normal (se anula o se oscurece), en lugar de un realce intenso en los fibromas. Aunque un hemangioma intramural puede simular un fibroma, el patrón de contraste de este tumor no es compatible con el de un hemangioma. Un hemangioma muestra una alta intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2, mientras que un fibroma es clásicamente hipointenso en las imágenes ponderadas en T2 en niños mayores y adultos. Otras lesiones hipointensas T2 a considerar incluyen trombos, hematomas o lesiones postraumáticas que incluyen calcificación. En nuestro caso, el patrón de realce permitió la exclusión de estas lesiones.

Aunque los fibromas cardíacos son lesiones solitarias poco frecuentes que carecen de potencial metastásico, pueden causar arritmias potencialmente mortales e incluso muerte súbita. Dependiendo en gran medida del tamaño y la ubicación del tumor, un paciente puede presentar manifestaciones clínicas relacionadas con defectos de conducción, arritmias ventriculares, insuficiencia cardíaca congestiva y compromiso hemodinámico (1,3); sin embargo, el tumor también se puede encontrar de forma incidental. La resección quirúrgica parece ser un método seguro y eficaz para el tratamiento (1), con una tasa de recurrencia que no está bien descrita en la literatura, pero se cree que es rara (2).