Gemelos siameses

El embarazo de gemelos siameses es una ocurrencia rara que resulta de que un cigoto no se separe completamente después de 13 días 11. Esto da como resultado que los gemelos se unan físicamente.

Epidemiología

La prevalencia de gemelos siameses varía de 1: 50.000 a 1: 200.000. Son más comunes en partes del sudeste asiático y África, con tasas de prevalencia de hasta 1:14.000 a 1:25.000. Existe una predisposición femenina reconocida (F: M de aproximadamente 3: 1).

Patología

Embriología

Los gemelos siameses son monocigóticos, monoamnióticos y monocoriónicos (MCMA) (ver embarazo multifetal) y resultan debido a un fallo de la separación completa normal de la placa embrionaria de una división tardía incompleta de la masa celular interna. Se cree que esto ocurre alrededor de los 13-17 días de gestación.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: fusión vertebral por encima del sacro

Unión lateral

• parapagus

Si hay más de una zona conectada, los términos se combinan, por ejemplo, toraco-onfalópago (fusión torácica y abdominal).

Otros términos descriptivos incluyen:

• diprosopus: dos caras con una cabeza y cuerpo
• dicéfalo: dos cabezas con un cuerpo
• syncephalus: fusión facial con o sin fusión torácica

Asociaciones

Hay una mayor incidencia de malformaciones congénitas en gemelos siameses (10-20%) que no están relacionadas con el punto de fusión, como

• anencefalia
• polihidramnios

Evaluación radiográfica

Ecografía prenatal

Por lo tanto, la identificación de una membrana divisoria o dos placentas excluye el diagnóstico. Las características ecográficas definitivas dependerán del tipo de fusión.

Las características generales incluyen:

• falta de membrana inter-gemela separadora
• contornos cutáneos no separables con incapacidad para separar los cuerpos fetales
• detección de otras anomalías en una gestación gemela
• cordón umbilical solitario con más de 3 vasos presentes
• ambas cabezas fetales persistentemente al mismo nivel
• flexión hacia atrás de la columna cervical (debido al hecho de que la mayoría de los gemelos siameses están fusionados ventralmente y se enfrentan entre sí
• bibreech o, con menos frecuencia, presentación bicefálica
• posiciones fetales relativas constantes

Tratamiento y pronóstico

El pronóstico para los gemelos siameses, en general, es bastante precario. Aproximadamente el 40-60% de los gemelos siameses nacen muertos y casi el 35% de los nacidos vivos no sobreviven más de 24 horas. De los que sobreviven, la separación quirúrgica a veces es posible(pero con tasas de fracaso más altas si se realiza dentro de las primeras 3 semanas 9). La separación quirúrgica, en general, es en la mayoría de los casos muy desafiante con alta mortalidad, dependiendo de la complejidad de las estructuras compartidas. De aquellos con toracópagos, ~75% tienen corazones ampliamente unidos, lo que a su vez impide una separación exitosa.