Journal of Neurology and Neuroscience

Palabras clave

Duración del CMAP; Estudios de conducción motora; Terapia inmunosupresora; Criterios neurofisiológicos para la PDIC

Introducción

Los criterios diagnósticos de la PDIC se basan en hallazgos clínicos e investigaciones auxiliares. Los de mayor importancia son los criterios neurofisiológicos, determinados originalmente por la Academia Americana de Neurología (AAN) y posteriormente, en 2010, por la EFNS/PNS. Los parámetros establecidos anteriormente incluían velocidad de conducción motora, prolongación de la latencia distal, prolongación de la latencia de onda F, bloqueo de conducción y dispersión temporal. El EFNS / PNS agregó un nuevo parámetro: duración del CMAP distal. Un estudio multicéntrico estableció un nivel de sensibilidad de solo 63% y una especificidad de 99,3% para los criterios de ANA, mientras que los niveles de sensibilidad y especificidad de 81,3% y 96,2%, respectivamente, se alcanzaron para los criterios EFNS/PNS . La duración prolongada de la CMAP distal es de gran importancia; un valor igual o superior a 9 milisegundos (ms) en solo uno de cuatro nervios distingue la PDIC de otras neuropatías con una sensibilidad de 0,78 y una especificidad de 0,94 .

Describimos a un paciente con un año de historia de parestesia y debilidad en los 4 miembros, cuya duración distal prolongada de la CMAP fue el parámetro decisivo para el diagnóstico de PDIC.

Reporte de un caso

Describimos un caso de un hombre de 58 años con hipertensión que había sido sometido a reemplazo de válvula aórtica, necesitando terapia anticoagulante a largo plazo; había estado practicando deportes. Ha absuelto a la escuela de tierra; es cartero y conductor de un automóvil postal. No es fumador y solo excepcionalmente bebe un vaso o dos de cerveza. El paciente presentó inicialmente una historia de un año de parestesia e hipestesia de los pies y las manos junto con hipotrofia de músculos pequeños de los pies y las pantorrillas. Hubo reflejos disminuidos C7, C8 y L2-4 y reflejos no elicitables L5-S2. Hipoestesia leve en los falanges distales de todos los dedos con pellizco torpe y dificultades con movimientos hábiles (abotonamiento). Hemos encontrado hipoestesia distal de la rótula con pérdida del sentido de la vibración en los pies. Él era capaz de ponerse en cuclillas solo con la ayuda de los brazos y de pie sobre una pierna reveló inestabilidad de la pelvis. Sin embargo, todavía podía caminar con los dedos de los pies y los talones.

El paciente fue remitido para una segunda opinión sobre su diagnóstico de polineuropatía sensitivo-motora distal de tipo axonal. Las pruebas de electrodiagnóstico previas al ingreso revelaron una amplitud de CMAP muy baja en las extremidades inferiores y un ligero enlentecimiento de las velocidades de conducción motora (VCM) y de conducción sensorial (VSC). Por medio de una aguja EMG, se había determinado un síndrome de denervación crónica grave en los músculos de la parte inferior de las piernas.

En nuestro laboratorio de EMG, realizamos estudios de conducción nerviosa (NCS) de manos y piernas, que mostraron un aumento prominente de la duración distal de la CMAP, mientras que las latencias motoras distales (LMD) estaban dentro de los límites normales. Se adquirieron potenciales de acción de los nervios sensoriales (SNAP) en las extremidades inferiores y superiores; sin embargo, se observaron baja amplitud y baja velocidad de conducción sensorial (25-35 m/s) (Tabla 1) (Figuras 1-3).

Tabla 1: Estudios de conducción nerviosa motora

Figura 1: Estudios de conducción motora del nervio mediano – antes de la terapia

Figura 2: Estudios de conducción motora del nervio cubital – antes de la terapia

Figura 3: Estudios de conducción motora del nervio mediano después del tratamiento con metilprednisolona. Cambios: la latencia motora distal es más corta (-0.60 ms), velocidad de conducción motora ligeramente disminuida, duración del CMAP distal ligeramente mayor (+0,25 ms)

Los hallazgos de punción lumbar fueron normales, no se detectaron anticuerpos contra gangliósidos y el cribado oncológico fue negativo.

Con base en los hallazgos neurofisiológicos, concluimos que se cumplían los criterios de EFNS/PNS para el diagnóstico de PDIC. El parámetro más importante fue la duración de la CMAP distal de los nervios mediano y cubital bilateralmente. Debido a que la LMD y el VCM estaban dentro del rango normal, los cambios de desmielinización probablemente se localizaron en los antebrazos y muñecas distales. La amplitud de la CMAP en los nervios tibial y peroneal fue inferior a 1 mV; por lo tanto, la existencia de mielinopatía no se pudo inferir de ningún otro parámetro identificado en las extremidades inferiores.

Una perfusión intravenosa de metilprednisolona (1 g administrado 5 veces) produjo un alivio sustancial del dolor neuropático y mejoró la capacidad para caminar (Figura 4). Actualmente, el paciente recibe inmunosupresión de mantenimiento con prednisona 10 mg en días alternos y azatioprina 100 mg una vez al día.

Figura 4: Estudios de conducción motora del nervio cubital después de la terapia con metilprednisolona. Cambios: la latencia motora distal es más corta (-0,75 ms), la velocidad de conducción motora aumenta ligeramente, la duración de la CMAP distal es más corta (-1.15 em)

Discusión

El diagnóstico de PDIC requiere que el paciente tenga una polineuropatía crónica no genética, progresiva durante al menos ocho semanas, sin una paraproteína sérica. En la PDIC típica, hay un inicio simétrico de síntomas motores, debilidad simétrica de cuatro extremidades y debilidad proximal en al menos 1 extremidad. Una CMAP grabable debe estar en al menos el 75% de los nervios motores con LMD prolongada (en >50% de 2 nervios) o VCM anormal (en > 50% de 2 nervios) o latencia de onda F anormal (en >30% de 2 nervios) .

Thaisetthawatkul et al. el objetivo fue evaluar la duración de la CMAP distal como criterio diagnóstico para la PDIC. La duración prolongada (≥9 ms) permitió distinguir la PDIC de la neuropatía diabética, ELA y el síndrome de dolor musculoesquelético . Los parámetros neurofisiológicos se especificaron más en los criterios EFNS/PNS, que se modificaron para incluir la duración distal de la CMAP. La duración de la CMAP es un índice útil para detectar desmielinización en los segmentos nerviosos distales. Para proporcionar datos de referencia ampliamente disponibles de duración CMAP, un estudio prospectivo multicéntrico japonés – europeo tuvo como objetivo utilizar diferentes filtros de baja frecuencia . Sus resultados mostraron que la duración del CMAP distal depende en gran medida de la configuración del filtro de baja frecuencia. Los valores de corte para un filtro de baja frecuencia de 20 Hz fueron de 7,4 ms para el nervio mediano, 7,8 ms para el nervio cubital, 8,1 ms para el nervio peroneo y 8,0 para el nervio tibial .

En nuestro paciente, encontramos que la duración de la CMAP distal fue notablemente prolongada (7,10 ms y 8,60 ms en los nervios medianos y 7,45 ms y 9.22 ms en los nervios cubitales). En tres de los cuatro nervios, la duración distal de la CMAP se prolongó, sin embargo, en ambas manos, los valores de LMD estaban dentro del rango normal. La LMD normal significa que no hay desmielinización en los nervios motores terminales. Basándonos en el patrón de ruptura de la barrera sangre-nervio, creemos que las lesiones de la vaina de mielina se encontraban en el intermedio de los nervios, desde los antebrazos hasta las muñecas .

Conclusión

Aunque el cuadro clínico de la polineuropatía sensitivo-motora distal se asemeja al de la neuropatía axonal y afecta predominantemente a las piernas, la investigación de la EMG debe incluir no solo las piernas, sino también ambas manos. En los casos de baja amplitud de la CMAP en las extremidades inferiores, no es posible inferir el diagnóstico a partir de una EMG de las piernas y distinguir las lesiones axonales de las lesiones de la vaina de mielina. En tales casos, la evaluación de la duración de la CMAP distal de los nervios mediano y cubital es el parámetro discriminante más importante y principal.

Conflicto de intereses/Divulgaciones

Los autores declaran que no tienen conflictos de intereses financieros o de otro tipo en relación con esta investigación y su publicación.

1. Van den Bergh PY, Rajabally YA (2013) polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Presse Med 42: 203-215.
2. Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) Dispersión del potencial de acción muscular compuesto distal como criterio diagnóstico de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Neurology 59: 1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.J NeurolSci 277: 1-8.
4. Mitsuma S, Van den Bergh P, Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) Effects of low frequency filtering on distal compound muscle action potential duration for diagnosis of CIDP: A Japanese-European multicentre prospective study. Grupo de Estudio de Electrodiagnóstico Neuromuscular Metropolitano de Tokio. ClinNeurophysiol 126: 1805-1810.
5. Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu M, Misawa S, et al. (2014) Gravedad y patrones de ruptura de la barrera sangre-nervio en pacientes con polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: correlaciones con subtipos clínicos. PLoS One 9: e104205.