Lobectomía Superior Izquierda para Enfisema Lobar Congénito en un bebé de bajo peso
Resumen
El enfisema lobar congénito (CLE) es una malformación congénita pulmonar poco frecuente. El diagnóstico diferencial de la enfermedad sigue siendo difícil en un bebé con dificultad respiratoria aguda. Presentamos un caso de una niña de 3 semanas de edad, con un peso de 2,1 kg, que presentó dificultad respiratoria relacionada con la EPC. Se realizó lobectomía superior izquierda y tuvo una recuperación sin incidentes.
1. Introducción
El enfisema lobar congénito (CLE) es una anomalía rara del desarrollo pulmonar y a menudo aparece en el período neonatal, con hiperinsuflación de uno o más lóbulos pulmonares, en ausencia de obstrucción bronquial . En realidad, faltan verdaderos cambios enfisematosos y algunos investigadores clasifican esta enfermedad como hiperinsuflación congénita. La CLE ocurre en 1 caso por cada 20-30 mil nacimientos . La etiología del enfisema lobar congénito es idiopática en la mitad de los casos, mientras que el otro 50% tiene varios mecanismos propuestos para explicar el atrapamiento aéreo, que se puede dividir en subtipos intrínsecos y extrínsecos .
El diagnóstico precoz es crucial y en muchos casos es difícil diferenciar entre el CLE y la hiperinsuflación resultante de una obstrucción bronquial extrínseca (ganglios linfáticos, vasos, masas o quistes) que comprime el bronquio y produce obstrucción de la válvula. Sin embargo, se afirma que incluso más de la mitad de los casos de CLE no están relacionados con anomalías de las vías respiratorias. La extirpación quirúrgica es la opción de tratamiento más común con una tasa de mortalidad operatoria de aproximadamente 3 a 7% .
2. Presentación del caso
Una niña de 3 semanas de edad con un peso de 2,1 kg fue remitida a nuestro Departamento para el manejo quirúrgico de la EPC. El bebé tenía dificultad respiratoria. La saturación de oxígeno fue del 82% en el aire de la habitación. El historial médico pasado no era notable. En la última semana, la madre había notado episodios ocasionales de taquipnea. El rápido desarrollo de episodios de disnea llevó al bebé al Servicio de Urgencias con dificultad respiratoria. La frecuencia respiratoria fue de 70 / min y la saturación de oxígeno fue de 85% en el aire ambiente. El examen torácico mostró asimetría con abultamiento del hemitórax izquierdo con disminución de la entrada de aire a la izquierda y crepitaciones a la derecha. La radiografía de tórax mostró sobredistención del campo pulmonar izquierdo con asimetría en transparencia parenquimatosa con zona hiperlucente. Se evidenció un desplazamiento mediastínico prominente con compresión y atelectasia del pulmón derecho. El diagnóstico inicial fue consistente con infección del tracto respiratorio complicada con neumotórax. Los exámenes diagnósticos adicionales con tomografía computarizada confirmaron la presencia de un lóbulo superior izquierdo enfisematoso y atelectasia del lóbulo inferior izquierdo con desplazamiento mediastínico contralateral posterior hacia la derecha que causa atelectasia del pulmón derecho(Figuras 1(a) y 1 (b)). El diagnóstico fue consistente con el CLE. El estudio ecocardiográfico mostró la presencia de un pequeño conducto arterioso persistente (CAP), que era hemodinámicamente insignificante.
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La decisión fue favorable para el tratamiento quirúrgico debido a la presencia de dificultad respiratoria en el entorno del desplazamiento mediastínico y la posterior compresión de los lóbulos pulmonares no afectados. Se le realizó toracotomía posterolateral izquierda y lobectomía superior izquierda(Figuras 2 (a) y 2(b)). También se ligó el conducto arterioso persistente. Tuvo un curso postoperatorio sin incidentes y fue dada de alta del hospital el día 12 del postoperatorio. El examen patológico del lóbulo resecado reveló parénquima pulmonar con cambios atelectáticos y dilatación enfisematosa de espacios alveolares.
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3. Discusión
Hoy en día, el diagnóstico de la ECL se realiza generalmente durante la evaluación prenatal por ultrasonografía y puede estar asociado con polihidramnios e hidropesía fetal. El diagnóstico precoz de la CLE es crucial y en muchos casos es complicado debido a la variedad de su presentación clínica, que varía desde taquipnea leve hasta dificultad respiratoria grave . La presentación clínica más común es la dificultad respiratoria aguda neonatal, que es causada por atrapamiento aéreo localizado que comprime los pulmones normales ipsilaterales y contralaterales. Los síntomas empeoran a medida que el lóbulo enfisematoso se agranda gradualmente. La cianosis es el segundo hallazgo más común. Sin embargo, se pueden presentar síntomas similares con la CLE en bronconeumonía, cardiopatías congénitas cianóticas y varias anomalías congénitas del pulmón. El enfisema lobar congénito puede confundirse con el neumotórax a tensión. La inserción de una sonda torácica puede aumentar aún más la dificultad respiratoria y provocar una lesión del parénquima pulmonar. En el CLE, los vasos pulmonares se extienden hasta la periferia del lóbulo hiperinflado y no hay visualización de una línea pleural a diferencia del neumotórax . Además, el diagnóstico diferencial incluye malformación adenomatoide quística congénita, secuestro, quiste broncogénico, síndrome pulmonar hiperlucente unilateral y enfisema intersticial pulmonar.
El diagnóstico, aunque no definitivo, se realiza mediante examen clínico y radiografía de tórax y puede confirmarse mediante TC, como hicimos en nuestro caso. La radiografía de tórax generalmente muestra muchas anomalías que levantan la sospecha de CLE. Además, la tomografía computarizada proporciona detalles anatómicos que sirven de guía para la resección segura del lóbulo afectado. La tomografía computarizada puede mostrar el bronquio anormalmente estrecho y el lóbulo afectado, así como el lóbulo colapsado. También es útil en el diagnóstico diferencial de masa mediastínica o un corazón agrandado y puede descartar la presencia de anomalías vasculares anómalas asociadas .
En la literatura también se discute el uso de la broncoscopia como una herramienta importante en el diagnóstico diferencial, pero no se recomienda para la prueba de detección primaria y está indicada principalmente para niños cuyos síntomas aparecen en el período neonatal posterior . Además, el uso inadecuado de este procedimiento puede agravar la dificultad respiratoria en pacientes con EPC. Por el contrario, Tey et al. en un artículo reciente se llegó a la conclusión de que la broncoscopia flexible se debe usar para estudiar los casos sospechosos de ECL para determinar sus causas y decidir si tratar al paciente de manera conservadora, mediante lobectomía u otras estrategias .
En nuestro caso, la presentación clínica de la CLE ocurrió durante la tercera semana de vida con dificultad respiratoria extrema. Al igual que con este niño, la dificultad respiratoria es el modo más común de presentación clínica. Los síntomas más comunes son disnea, sibilancias, respiración con gruñidos, taquipnea y, a veces, cianosis progresiva. En casi el 95% de los casos de CLE, los signos clínicos son evidentes en el período neonatal temprano (desde pocos días después del nacimiento hasta los seis meses), pero hay varios casos en los que el diagnóstico puede retrasarse hasta 5-6 meses .
El bajo peso del niño fue un desafío tanto para la anestesia como para el procedimiento quirúrgico. Los diversos factores que aumentan la morbimortalidad en estos pacientes suelen ser consecuencia de la inmadurez de los diversos sistemas y de los defectos congénitos asociados. Los bebés con bajo peso corporal sometidos a cirugía torácica son un desafío importante tanto para los cirujanos como para la unidad de atención postquirúrgica. Se ha observado que el resultado posquirúrgico en los lactantes de bajo peso es peor en comparación con el resultado en los lactantes de peso corporal normal. Por lo tanto, la necesidad de un seguimiento cercano perioperatorio y postoperatorio es mayor, mientras que pueden ocurrir complicaciones del procedimiento. La mortalidad perioperatoria de la EPC varía de 3 a 7% . Debido al bajo peso del niño, nos centramos no solo en el destete respiratorio adecuado, sino también en la ingesta nutricional inmediata.
Las consideraciones anestésicas en emergencias quirúrgicas neonatales se basan en la inmadurez fisiológica de varios sistemas corporales, la poca tolerancia de los fármacos anestésicos, los trastornos congénitos asociados y las preocupaciones con respecto al uso de alta concentración de oxígeno. En cuanto a la inducción de la anestesia cuando se aplica ventilación con presión positiva antes de la apertura del tórax, puede causar un rápido inflado de quiste lobar enfisematoso con desplazamiento mediastínico repentino y paro cardíaco. Por lo tanto, la inducción de la anestesia debe proporcionar ventilación espontánea adecuada con una presión mínima en las vías respiratorias. De vez en cuando es necesaria una asistencia suave. Una vez que se abre el tórax y se libera el lóbulo afectado, el paciente puede paralizarse y los pulmones pueden ventilarse mediante ventilación controlada . En nuestro caso, se utilizó ventilación asistida manual con baja presión de inflado (7-18 cm H2O) hasta que se abrió el tórax.
La cardiopatía congénita tiene una asociación con el enfisema lobar congénito. En la literatura se ha notificado un 12-20% de EC concomitante o colgajos vasculares. Por lo tanto, muchos estudios recomiendan la realización de ecocardiografía durante el examen diferencial . En nuestro caso, echo reveló solo la presencia de una PDA. Aunque no fue hemodinámicamente significativa, la ligadura de CAP se realizó después de completar la lobectomía a través de la toracotomía posterolateral izquierda.
El enfisema lobar se localizó en el lóbulo superior izquierdo y este es el sitio más afectado. De acuerdo con estudios anteriores, el lóbulo superior izquierdo está más involucrado, seguido del lóbulo medio derecho . La afectación de los lóbulos inferiores es muy rara. La causa de la distribución de los lóbulos afectados no es bien conocida. Es posible que la ubicación esté relacionada con la etapa embrionaria . Además, en muchos casos se produce un desplazamiento del mediastino, como fue el caso aquí.
La cirugía es el tratamiento de elección, especialmente en el entorno de desplazamiento mediastínico con compresión posterior de los lóbulos pulmonares no afectados. En series de casos anteriores, se recomendó la escisión quirúrgica del lóbulo afectado lo antes posible en todos los lactantes menores de 2 meses y en los lactantes mayores de 2 meses que presentaban síntomas respiratorios graves. La presentación clínica del lactante se utilizó como guía para el momento adecuado para la cirugía. En algunos casos con bebés mayores, con dificultad respiratoria leve o moderada, se puede realizar un manejo conservador junto con un seguimiento cercano del paciente . En nuestro caso, aunque la lobectomía en un bebé con bajo peso fue más exigente, el curso postoperatorio fue sin incidentes con un excelente resultado.
El diagnóstico de CLE en bebés puede ser un desafío. La elección del tratamiento debe basarse en la gravedad de la aparición. Este caso sugiere que la lobectomía podría realizarse de forma segura en un bebé de bajo peso con dificultad respiratoria grave.
Intereses en conflicto
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este artículo.
