Lupus de inicio en niños y adultos: actualización de similitudes y diferencias
Epidemiológico & Características clínicas de LES
Datos epidemiológicos
Una de las principales dificultades para comparar los datos de estudios publicados sobre LESC es la falta de acuerdo sobre la definición de “niño”, con el punto de corte para su inclusión como ” de inicio en niños el caso varía entre 14 y 20 años de edad. Como la expresión de la enfermedad en el LES está influenciada por factores ambientales y difiere entre los grupos raciales y étnicos, al intentar comparaciones, también es importante utilizar cohortes de adultos y niños con LES de orígenes similares. Además, los pacientes con LES juveniles son remitidos invariablemente a clínicas para adultos y, por lo tanto, son tratados por diferentes médicos cuando su edad excede un cierto límite, lo que puede hacer que su inscripción a largo plazo en los estudios sea problemática o, alternativamente, confunda los estudios en los que participan. A pesar de estas limitaciones, se pueden extraer algunas conclusiones con respecto a las diferencias epidemiológicas entre la enfermedad de aparición en adultos y en la infancia de forma segura. Como ya se mencionó, en alrededor del 15% de los individuos con LES, la enfermedad comienza antes de los 16 años de edad. El diagnóstico de lupus es poco común antes de los 10 años de edad. La mediana de edad para el diagnóstico de LES en niños es de 12,1 años, con una relación de mujeres a hombres que varía de 2,3:1 a 9:1, según el estudio. En varias series, la proporción de mujeres a hombres en niños que presentan lupus antes de los 12 años es de 3 a 5 años:1, mientras que esta proporción para el lupus que se presenta en la edad peri o postpúbera es de aproximadamente 5-7: 1, aproximadamente la misma proporción que se observa en adultos. La incidencia y la gravedad del LES de inicio en la infancia varían entre los diferentes grupos étnicos. En los caucásicos, la incidencia de aparición de lupus antes de los 19 años de edad está entre los seis y los 18 años.9 casos por cada 100 000 individuos, mientras que en poblaciones pediátricas de ascendencia afroamericana, alcanza los 30 casos por cada 100 000 individuos, enfatizando el impacto sorprendente de la raza en la incidencia del lupus (se observa hasta un aumento de tres veces en la prevalencia de la enfermedad en personas no caucásicas), comparable a la enfermedad de inicio en adultos. La edad más joven, el sexo masculino, la raza no caucásica, el bajo nivel socioeconómico, la nefritis y la enfermedad del SNC se consideran factores de riesgo de lupus grave; sin embargo, su asociación con un pronóstico más precario en la enfermedad de aparición infantil o adulta sigue siendo controvertida.
Manifestaciones clínicas
Características generales La comparación de las características clínicas de la enfermedad de aparición infantil y adulta revela similitudes y diferencias importantes. En general, los niños con lupus tienden a tener una enfermedad más grave y más agresiva que los pacientes adultos con LES, y el LES de inicio infantil a menudo se presenta con compromiso importante del sistema orgánico, incluso enfermedad renal y neuropsiquiátrica (NP). Entre las características clínicas generales, los síntomas constitucionales, como fiebre inexplicable, malestar y pérdida de peso, se presentan en el 40-90% de los casos, y son las manifestaciones más comunes en niños y adolescentes con LES. Estos síntomas, especialmente en el contexto de una anemia y/o trombocitopenia de otra manera inexplicable, deben llevar a una investigación exhaustiva del lupus en este grupo de edad. La artritis (60-70%) y las erupciones cutáneas (40-60%) también son características clínicas comunes del LES de inicio infantil; sin embargo, su prevalencia es menor que en la enfermedad adulta (80-95 y 60-80%, respectivamente). El fenómeno de Raynaud es menos común en pacientes con lupus infantil y ocurre en el 10-20% de los casos. Por el contrario, la necrosis avascular es más común en niños que en adultos con lupus (10-15% de los casos de lupus infantil). En la Tabla 2 se resumen las principales características clínicas del lupus en poblaciones de adultos y niños.
La nefritis renal es la manifestación primaria de la enfermedad en el 60-80% de los pacientes con LES de inicio infantil, y representa el determinante más significativo del pronóstico y la mortalidad en esta población. Se ha informado de una mayor frecuencia de enfermedad renal agresiva, y por lo tanto un mayor requerimiento de esteroides y medicamentos inmunosupresores, entre los niños con lupus en comparación con sus homólogos adultos. Con este fin, una incidencia de enfermedad renal del 78% en el lupus de inicio infantil en comparación con una incidencia del 52% en adultos (p < 0.001), con un Índice de Actividad de Lupus Eritematoso Sistémico renal medio ajustado más alto (SLEDAI) y un mayor uso de fármacos inmunosupresores y esteroides en niños con lupus, fue reportado por Brunner y sus colegas en una cohorte de 67 pacientes pediátricos y 131 adultos que fueron seguidos durante 3,5 años. De manera similar, en la cohorte publicada más grande, que incluyó 795 casos de lupus de inicio en adultos y 90 de inicio en niños, con un seguimiento de 16 y 13 años, respectivamente, el 56% de los niños versus el 37% de los adultos desarrollaron enfermedad renal (p < 0,001). En este estudio se notificó un aumento de la probabilidad de que los niños demostraran enfermedad activa en todas las medidas de actividad de la enfermedad (13 frente al 8%, p < 0,001). La actividad de la enfermedad se midió utilizando el Cuestionario de Actividad de Lupus Sistémico (SLAQ) y el Formulario Corto del Estudio de Resultados Médicos (PCS)-12. También se notificó una mayor prevalencia de diálisis entre los pacientes de inicio infantil en comparación con sus homólogos adultos (19 vs 5,7%; p < 0,001).
Al igual que en los adultos, la glomerulonefritis proliferativa difusa es la anomalía más frecuente en niños (presente en el 40-75% de los casos). La proteinuria (60-70%) es la manifestación más común de la enfermedad renal, seguida de la hematuria microsópica (40-50%), la hipertensión (25%) y la función renal comprometida. Los predictores de pronóstico negativo más ampliamente documentados son cicatrización renal / aumento del índice de cronicidad, deterioro de la función renal en el momento de la presentación, hipertensión, nefritis lúpica proliferativa difusa y proteinuria de rango nefrótico, que se aplican a poblaciones de lupus en adultos y niños. Es importante destacar que los estudios realizados en países en desarrollo han documentado peores tasas de supervivencia para la nefritis lúpica pediátrica en comparación con los países desarrollados. A pesar de mostrar un curso más agresivo, la nefritis lúpica pediátrica muestra tasas de supervivencia a 5 años ligeramente reducidas en comparación con la enfermedad de inicio en adultos (45-95 vs.70-95%, respectivamente) dependiendo del origen étnico, la selección de pacientes y la gravedad de la enfermedad renal en el momento de la presentación, una discrepancia que puede deberse a la falta de estudios que comparen directamente la supervivencia renal entre las dos poblaciones (Tabla 3).
Manifestaciones mucocutáneas Las manifestaciones mucocutáneas también son comunes en niños con lupus. La erupción cutánea (40-60%), la fotosensibilidad (35-50%) y las úlceras orales (20-30%) parecen ser igualmente frecuentes en niños y adultos, mientras que la alopecia tiende a ser más frecuente en adultos que en niños (20-55 frente a <30%, respectivamente). La afectación vasculítica del paladar duro puede acompañar a la erupción malar del lupus pediátrico, y esto se usa a menudo como un signo confirmatorio para diagnosticar el lupus cuando el diagnóstico es cuestionable. El lupus discoide es inusual en la infancia, y la mayoría de los niños remitidos por lupus eritematoso discoide presentan manifestaciones de enfermedad sistémica cuando se les pregunta adecuadamente. Aproximadamente el 25% de los niños con lupus discoide evolucionarán a enfermedad sistémica. Se ha notificado que las tasas de transición de enfermedad discoide a enfermedad sistémica observadas en adultos son de aproximadamente el 6%.
Manifestaciones cardiopulmonares La afectación pulmonar afecta a la mitad de todos los pacientes en algún momento de su curso de la enfermedad y forma parte del espectro de los síntomas que se presentan en el 4-15% de los pacientes. Cabe destacar que, según algunos estudios, hasta el 90% de los pacientes adultos con lupus y el 40% de los niños con LES pueden desarrollar anomalías pulmonares subclínicas. La pleuritis que causa disnea es la manifestación más frecuente en ambos grupos (35-50% de los adultos frente a 15-40% de los niños) y los derrames pleurales bilaterales de tamaño pequeño a moderado suelen ser evidentes en este entorno (35% de los adultos y 20% de los niños, respectivamente). El espectro clínico de la enfermedad pulmonar parenquimatosa es amplio y puede incluir enfermedad pulmonar intersticial( EPI), hemorragia alveolar difusa (AHD), neumonitis lupus aguda (FA) y síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA). En una cohorte de 60 pacientes noruegos de lupus infantil estudiados durante 11 años, hubo una prevalencia de 37% de pruebas de función pulmonar anormales (PFP) y una prevalencia de 8% de hallazgos anormales de tomografía computarizada de alta resolución sin evidencia de EPI, lo que implica una transición baja de anomalías funcionales y/o de imágenes asintomáticas a alteraciones sustanciales del parénquima en el lupus infantil. En otra cohorte de 157 pacientes con lupus infantil seguidos durante 20 años en Taipei, la prevalencia general de enfermedad pulmonar fue del 57%, siendo la hospitalización que requirió infección pulmonar la anomalía pulmonar más prevalente (46% de los casos), lo que indica la importancia de la identificación y el tratamiento rápidos de la infección en pacientes con lupus que desarrollan síntomas respiratorios, particularmente en el contexto del tratamiento inmunomodulador y/o de dosis altas de esteroides. El mismo estudio reportó una prevalencia general de neumonitis lúpica del 14%, una prevalencia de hemorragias pulmonares del 10% y una prevalencia de EPI del 4%. Los anticuerpos anti-dsDNA positivos en el momento del diagnóstico se asociaron con complicaciones pulmonares. Un patrón restrictivo de disfunción pulmonar, con una capacidad de difusión característicamente reducida, que no se correlaciona necesariamente con los síntomas ni con otras manifestaciones de la enfermedad, es la anomalía de la prueba de función pulmonar más prevalente tanto en adultos como en niños con LES. La prevalencia de hipertensión arterial pulmonar (HAP) en pacientes con lupus es en gran parte desconocida, pero se ha informado que se aproxima al 6-15% en pacientes adultos, en quienes se asocia más comúnmente con el fenómeno de Raynaud. Se han realizado muy pocos estudios que aborden la prevalencia de HAP en el ecocardiograma transtorácico, que se reporta que se aproxima al 4-8% utilizando ecocardiografía transtorácica.
La pericarditis, la miocarditis y la disfunción valvular leve son síntomas variables en ambas poblaciones. Un total de 10-15% de los niños y 20-25% de los adultos desarrollan miocarditis o pericarditis clínicamente evidentes. El taponamiento cardíaco es una complicación muy rara (~2,5% en ambas poblaciones). Las anomalías valvulares, arritmias / defectos de conducción y cardiomegalia no son infrecuentes. Cabe destacar que la aterosclerosis prematura es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en pacientes adultos con lupus, y las puntuaciones calculadas de riesgo de enfermedad cardiovascular (ECV) basadas en Framingham subestiman el riesgo real de ECV en pacientes con LES. En apoyo de esto, en un estudio retrospectivo, Esdaile et al. se encontró que incluso después de la corrección de todos los factores de riesgo tradicionales, los pacientes con LES tenían un riesgo 10 veces mayor de enfermedad arterial coronaria (EAC) y un riesgo siete veces mayor de accidente cerebrovascular en comparación con sus contrapartes de sexo y edad. Rahman et al. se encontró que los pacientes con LES que presentaron ECV tenían menos y menos graves factores de riesgo tradicionales que los pacientes de edad similar sin LES que presentaron ECV. Según un estudio realizado por Gazarian y colegas, los pacientes con lupus pediátrico exhiben una prevalencia notablemente alta de isquemia miocárdica asintomática (16%). Un estudio de 157 pacientes, diseñado para describir y evaluar la incidencia de enfermedad cardiopulmonar en lupus juvenil, reportó una incidencia de EAC establecida de aproximadamente el 4%, mientras que la hipertrofia auricular/ventricular y la insuficiencia cardíaca congestiva estaban presentes en el 11,5 y el 7,5% de los pacientes, respectivamente. En una cohorte de 137 pacientes de lupus pediátrico, la prevalencia de anomalías en los lípidos fue de 100%, con niveles de colesterol de baja densidad elevados evidentes en pacientes con actividad alta de la enfermedad que requerían dosis altas de esteroides, y niveles anormales de triglicéridos relacionados en su mayoría con proteinuria de rango nefrótico. Sigue siendo incierto si el efecto acumulativo de factores de riesgo tradicionales, como hipertensión arterial, hiperinsulinemia, niveles elevados de homocisteína, exposición prolongada a corticosteroides e inflamación excesiva u otras causas aún no identificadas, es responsable del aumento de la carga de ECV en pacientes con lupus. Se pueden aplicar diferentes factores en los grupos de edad de adultos y niños. Se está investigando el papel de las estatinas en la prevención primaria en ambos grupos.
Lupus neuropsiquiátrico La prevalencia de afectación de NP en el LES varía del 15 al 90% dependiendo de los criterios diagnósticos y la selección de pacientes, con síntomas clínicos que varían desde deterioro cognitivo leve hasta características neurológicas y psiquiátricas graves, como psicosis, accidente cerebrovascular y convulsiones. Se ha informado que el compromiso de NP es la tercera causa de mortalidad más común en la población de lupus pediátrico (tasas de mortalidad aproximadas al 25%), y es más común entre los pacientes de lupus pediátrico (20-45%) en comparación con la población de lupus adulta (10-25%). Los eventos de NP generalmente ocurren dentro de 1 año de la aparición de la enfermedad; sin embargo, el 30% de los niños con lupus desarrollarán enfermedad neurológica más adelante. La psicosis con alucinaciones visuales es un sello distintivo de la afectación del LES-NP en poblaciones pediátricas (12-40%), siendo las convulsiones (20%) y la corea unilateral asociada a anticuerpos antifosfolípidos los signos neurológicos más prevalentes. La disfunción cognitiva y los trastornos del estado de ánimo también son relativamente comunes en el LES de inicio infantil con NP. Aunque los dolores de cabeza son frecuentes (50-75% de los casos), la prevalencia del verdadero “dolor de cabeza lupus”, es decir, un dolor de cabeza asociado con la patología intracraneal del LES, sigue siendo en gran medida desconocida. Es importante destacar que la resonancia magnética puede ser normal en hasta el 50% de los casos de niños con psicosis, y la electroencefalografía solo es útil en presencia de convulsiones. El perfil de autoanticuerpos puede ser una herramienta útil para evaluar la implicación de NP en pacientes pediátricos. Los anticuerpos antifosfolípidos se han asociado con cefaleas, accidentes cerebrovasculares y mielitis transversa, y los anticuerpos anticardiolipina se han asociado con vasculitis del SNC, deterioro cognitivo y psicosis. Los anticuerpos antiribosómicos P se han propuesto como marcadores sustitutos de la enfermedad del SNC, en particular la depresión y la psicosis, pero pueden carecer de especificidad. La asociación de anticuerpos antifosfolípidos con convulsiones que se ha documentado en estudios en adultos generalmente no se aplica a poblaciones pediátricas, aunque la prevalencia de estos anticuerpos puede ser más alta que la que se documentó en series en adultos.
Los estudios en adultos que utilizan las definiciones de casos del American College of Rheumatology (ACR) han reportado colectivamente un amplio espectro de dolores de cabeza (39-61%), convulsiones (8-18%), enfermedad cerebrovascular (2-8%) y neuropatía craneal (1,5–2%) como los hallazgos más prevalentes del lupus NP. El rango de prevalencia de trastornos del estado de ánimo y disfunción cognitiva es del 12-75% y del 5-40%, respectivamente (tal vez debido a diferencias metodológicas en su evaluación), por lo que no se pueden extraer conclusiones precisas sobre su prevalencia exacta. Los focos pequeños de alta señal concentrados en materia blanca subcortical y / o perivetricular son los hallazgos de imágenes más comunes en las IRM cerebrales, mientras que la reducción del cuerpo calloso y los volúmenes cerebrales se han correlacionado con la duración de la enfermedad y el deterioro cognitivo. Más recientemente, la espectroscopia de razonabilidad magnética (MRS) ha revelado anomalías neurometabólicas, incluso en materia blanca y gris, que parecen normales en la RM convencional, y que pueden correlacionarse con deterioro cognitivo incluso en ausencia de LES-NP activos. Por otro lado, la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT, por sus siglas en inglés) puede ser una modalidad de imágenes útil para evaluar la enfermedad de NP activa en adultos y niños con LES.
Anomalías hematológicas & el Síndrome antifosfolípido trombocitopenia autoinmune está presente en el 15% de los casos de adultos y niños con lupus. Se ha estimado que entre el 20 y el 30% de los niños con púrpura trombopénica idiopática (PTI) y anticuerpos antinucleares positivos (AAN) eventualmente desarrollarán lupus. Sin embargo, la anemia, generalmente la anemia de enfermedad crónica, y la leucopenia (especialmente la linfopenia) son más comunes en todos los grupos de edad, mientras que la neutropenia es menos frecuente.
El síndrome antifosfolípido primario (SPA) rara vez progresa a lupus en adultos (tasa de progresión de 8% en una serie de 128 pacientes a los que se hizo seguimiento durante 9 años), aunque hay datos muy limitados sobre el desenlace a largo plazo del SPA pediátrico. Aunque la asociación de anticuerpos antifosfolípidos patógenos y manifestaciones clínicas es más clara en pacientes adultos con SAF primaria, no hay diferencias importantes en las características clínicas entre esos pacientes y los pacientes con LES subyacente. Las características clínicas más prominentes de la SAF en adultos incluyen trombosis venosa (29-55%), embolia pulmonar (15-30%) y, con menos frecuencia, trombosis arterial que afecta al cerebro (50% de las trombosis arteriales), arterias coronarias (27% de los eventos arteriales) u otros lechos vasculares afectados con poca frecuencia, como las arterias subclavia, renal, pedal, esplénica y ocular. La pérdida del embarazo durante el período fetal (≥10 semanas de gestación) también ocurre con frecuencia en mujeres con síndrome de fatiga crónica. Las manifestaciones proteicas de la SAF en niños incluyen principalmente trombocitopenia y anemia inmunológicas, trombosis venosa recurrente (60%) y arterial (30%) y manifestaciones del SNC (16%), principalmente accidente cerebrovascular y corea. En comparación con los adultos, los niños con SAF secundaria también presentan una mayor probabilidad de desarrollar trombosis venosa (vs.arterial), enfermedades de la piel y complicaciones nerurológicas. El Livedo reticularis, la enfermedad de las válvulas cardíacas y la hipertensión pulmonar son menos comunes en niños que en adultos con SAF. Los pacientes pediátricos con PA secundaria tienden a ser mayores y a presentar una frecuencia más alta de eventos trombóticos venosos versus arteriales relacionados con manifestaciones hematológicas y cutáneas en comparación con los niños con PA primaria. Varios estudios de adultos con LES han identificado la presencia de SAF como un importante factor predictivo de daño orgánico irreversible y muerte, un hallazgo que aún no se ha confirmado en poblaciones de lupus pediátrico.
Presentaciones poco frecuentes Se ha descrito una mayor prevalencia de manifestaciones más poco frecuentes de LES, como eventos gastrointestinales con vasculitis intestinal y pancreatitis, en pacientes con lupus pediátrico. Hemos notificado un aumento de la prevalencia de enfermedad hepática autoinmune positiva con anticuerpos de músculo liso confirmados por biopsia que es notablemente anterior a la aparición de la enfermedad en el 9,8% de los pacientes con lupus juvenil en comparación con el 1,3% de los adultos (p < 0,001). Curiosamente, todos los niños presentaron cambios histológicos compatibles con hepatitis autoinmune, mientras que, entre los adultos, se documentó un perfil variable de autoanticuerpos, con un paciente que presentó evidencia histológica de cirrosis biliar primaria.
Evaluación de la Actividad de la Enfermedad, Gravedad de la Enfermedad & Daño Acumulativo de la Enfermedad en la Infancia- & LES de inicio adulto Menos pacientes mueren de lupus y hay un aumento general de la esperanza de vida. Las tasas de supervivencia a cinco años han aumentado a 90% tanto en niños como en adultos, incluso teniendo en cuenta las diferencias étnicas o socioeconómicas en diferentes estudios. Este hecho, y las nuevas opciones de tratamiento emergentes y en expansión disponibles, significa que la medición de la actividad y la gravedad de la enfermedad se ha vuelto cada vez más importante. Además, el uso de índices objetivos para calcular el daño acumulado de la enfermedad o para identificar complicaciones del tratamiento, es esencial para evaluar la morbilidad en estudios y en diferentes centros. Con este fin, se han establecido y validado medidas normalizadas de la actividad, gravedad y daño de la enfermedad para las poblaciones de adultos y niños.
Los índices SLEDAI, British Islet Lupus Assessment Group Index (BILAG), European Consensus Lupus Activity Measure (ECLAM) y Systemic Lupus Activity Measure (SLAM) son las medidas más aceptadas para evaluar la actividad de la enfermedad en adultos con LES. En un estudio realizado por Brunner y sus colegas, se realizó un seguimiento de 35 pacientes con lupus de inicio infantil durante 4 años, y se probaron los índices de actividad de la enfermedad de SLEDAI, BILAG y SLAM para determinar su fiabilidad, validez y capacidad de respuesta (es decir, sensibilidad al cambio). Los autores concluyeron que las tres medidas de actividad de la enfermedad son altamente sensibles al cambio clínico en niños, y ninguna muestra una superioridad general. Más recientemente, los miembros de la Reumatología Pediátrica estudios Internacionales de la Organización (PRINTO) describió un conjunto de criterios de respuesta para su uso en ensayos de terapias para niños con LES. El conjunto básico final de criterios incluyó la evaluación global por parte del médico de la actividad de la enfermedad, la medida de la actividad global de la enfermedad, la proteinuria de 24 horas, la evaluación global por parte de los padres del bienestar general del paciente y una evaluación de la calidad de vida relacionada con la salud, que se validaron estadísticamente como clínicamente y científicamente relevantes. Lamentablemente, este grupo no incluyó el análisis del sistema BILAG. En nuestra experiencia, el índice de actividad BILAG, que mide la actividad y distingue ocho sistemas u órganos diferentes y documenta mejoras o deterioros parciales, ha demostrado ser el instrumento más útil para guiar las decisiones clínicas. Captura el cambio de una manera que las puntuaciones globales no captan. Por lo tanto, las puntuaciones globales son muy “blancas o negras”; por ejemplo, si un paciente tiene artritis obtendrá el mismo número de puntos independientemente de si el problema está mejorando o empeorando. BILAG distingue de manera importante entre la mejora parcial o el deterioro.
Las Clínicas Colaborativas de Lupus Sistémico Internacional (SLICC)/Índice de Daños ACR (SDI) registran daños en 12 órganos y sistemas de órganos, con una puntuación que varía de 0 a 47, y para que un artículo se apruebe como dañado, debe estar presente persistentemente durante un mínimo de 6 meses. Se ha demostrado que es un instrumento válido y confiable para evaluar el daño permanente en poblaciones adultas de LES. Es importante destacar que las puntuaciones renales y pulmonares han demostrado ser predictores de desenlaces adversos. Rahman et al. en un estudio prospectivo de 230 pacientes a los que se hizo un seguimiento durante más de 10 años, se demostró que el daño temprano medido por la puntuación del IDE a 1 año del diagnóstico se asoció con un aumento de la mortalidad (el 25% de los que tenían daño inicial al IDE murieron en 10 años, en comparación con el 7,3% de los que no tenían daño inicial al IDE; p = 0,0002). La actividad total de la enfermedad a lo largo del tiempo tiene el mayor impacto en el desarrollo del daño total, como lo demuestran Stoll et al. en un estudio longitudinal de 133 pacientes adultos con lupus a los que se hizo un seguimiento prospectivo durante 4,6 años. De manera análoga a los estudios en adultos, los estudios pediátricos han revelado una relación entre la actividad acumulativa de la enfermedad a lo largo del tiempo y el daño, lo que confirma la validez del uso de la puntuación del IDE para el LES de inicio en la infancia. Sin embargo, como se discutió en otra parte, la IDE no captura ciertos problemas que son exclusivos de los niños (por ejemplo, retraso en el crecimiento). Además, la evaluación de los daños en la infancia también puede verse dificultada por la capacidad de los niños para recuperarse y regenerarse en mayor grado que los adultos, como es el caso de la necrosis avascular (temprana) u osteoporosis, que pueden ser reversibles una vez que se logra un mejor control de la enfermedad y la restauración del proceso normal de crecimiento. En vista de estos factores, se ha propuesto una versión modificada de la IDE que incluye criterios adicionales, como el fracaso del crecimiento y el retraso de la pubertad, pero requiere una mayor validación y mejora.
Perfiles inmunológicos de Lupus de inicio en niños y adultos
Ninguna característica de laboratorio del LES en niños o adultos distingue de manera única la enfermedad a diferentes edades. Tanto en adultos como en niños, el diagnóstico está fuertemente sugerido por la constelación de hipergammaglobulinemia, anemia, leucopenia, trombocitopenia, hipoalbuminemia, aumento de la tasa de sedimentación eritrocitaria y un test de ANA positivo.
La mayoría de los estudios no han mostrado diferencias en la prevalencia de ANA entre los pacientes con lupus de aparición adulta e infantil. Se documentó una mayor prevalencia de anticuerpos anti-ADND en niños con LES (85 vs 54%; p < 0,001), un hallazgo que, sin embargo, no fue confirmado en otros estudios que compararon directamente los perfiles serológicos de adultos y niños con LES. Se ha demostrado que los anticuerpos a la proteína P ribosomal, que han estado implicados previamente en la psicosis y la depresión asociadas al LES, son más prevalentes en la infancia en comparación con la enfermedad de aparición en adultos (12-15 frente al 40%). Los anticuerpos antineuronales, antifosfolípidos y anti-Sm también pueden aparecer con más frecuencia en el LES de inicio infantil. Los niveles bajos de C3 también parecen ser más prevalentes en el lupus de inicio infantil.
Curiosamente, un estudio reciente de análisis de autoanticuerpos en racimo realizado en Toronto reportó una mayor prevalencia de anticuerpos anti-U1RNP y anti-Sm en poblaciones no caucásicas. En el mismo estudio se identificaron tres grupos de autoanticuerpos (anti-dsDNA, anti-dsDNA+anticromatina+P antiribosomal + anti-U1 RNP+anti-Sm+anti-Ro+anti-La y anti-dsDNA+anti-RNP+anti-Sm) asociados con diferentes ciclos clínicos (enfermedad leve sin afectación importante de órganos, alta frecuencia de nefritis/serositis/anemia hemolítica y enfermedad de NP/nefritis, respectivamente).
