Manejo Quirúrgico de la Deformidad del Cráneo de la Hoja del Trébol
Resumen
La deformidad del cráneo de la hoja del trébol, o Kleeblattschädel, es una malformación rara causada por la sinostosis de múltiples suturas craneales. Se ha informado que esta anomalía tiene un pronóstico sombrío tanto en términos de desenlace neurológico como de apariencia estética si el tratamiento se retrasa. Debido a la escasez de datos sobre los resultados de la intervención quirúrgica temprana, sigue sin estar claro si los procedimientos decompresivos/reconstructivos craneofaciales agresivos son eficaces para mejorar los efectos de la malformación tanto en el desarrollo neurológico como en la apariencia estética. Este artículo informa sobre el tratamiento y el desenlace de 7 niños con malformación de cráneo de hoja de trébol tratados en nuestra institución entre 1981 y 1993. Todos los niños se sometieron a una craneectomía descompresiva inicial con la extirpación de al menos el 50% de la bóveda craneal para aliviar la presión intracraneal alta en la primera infancia. Nuestros primeros 4 pacientes se sometieron a calvariectomía casi total, mientras que los 3 niños tratados posteriormente se sometieron a un abordaje por etapas con craneectomías anteriores seguidas de craneectomías posteriores con morcelación y reemplazo óseo. Las reconstrucciones posteriores, destinadas a mejorar aún más la apariencia estética, se realizaron más tarde en la infancia o en la primera infancia. El seguimiento varía de 17 meses a 9 años, con una media de 61 meses. Se reportan resultados a largo plazo con respecto al desenlace neurológico, así como la normalización de la forma del cráneo en términos de los índices cefálicos y la apariencia estética general. De los 4 niños tratados inicialmente con calvariectomía total, solo 1 niño es neurológicamente normal y tiene una buena apariencia estética. Un niño está gravemente afectado neurológicamente después de una trombosis del seno sagital sufrida durante un procedimiento reconstructivo secundario. Dos niños han muerto, ambos debido a complicaciones resultantes de una revisión quirúrgica posterior. En contraste, los 3 niños que se sometieron a procedimientos anteriores escalonados seguidos de procedimientos posteriores están todos vivos y sin déficits neurológicos significativos. Concluimos lo siguiente. (1) La malformación del cráneo de hoja de trébol no presagia por sí misma un mal resultado. (2) Los procedimientos descompresivos tempranos y agresivos son necesarios para mejorar los efectos de la alta presión intracraneal en el desarrollo neurológico de estos niños. (3) en Una escena anterior, seguido por el posterior craniectomía parece resultar en una menor morbilidad a largo plazo. (4) A menudo se indican múltiples procedimientos para lograr un buen resultado estético. (5) Aumento de la morbimortalidad operatoria con cirugía repetida.
