Milium coloide

¿Qué es el milium coloide?

El milio coloide se refiere a un grupo de trastornos de deposición cutánea degenerativos raros.

Los trastornos de degeneración coloide se caracterizan por depósitos amorfos de tipo hialino en la dermis, que se presentan clásicamente como pápulas y placas semitransparentes de color marrón amarillento sobre las zonas expuestas al sol .

Milio coloide adulto

¿Cómo se clasifica el milio coloide?

Actualmente hay cinco subtipos diferentes de milio coloide:

  • Adulto milium coloide
  • Juvenil milium coloide
  • Pigmentadas milium coloide
  • coloide Nodular degeneración (paracolloid) de la piel
  • queratosis Acral con eosinofílica dérmica depósitos .

Desde que el milio coloide fue descrito por primera vez como “Das Coloid-Milium der Haut” por el Dr. Ernst Wagner en 1866, también se le conoce como degeneración coloide, pseudomilio coloide, coloidoma miliar, hialoma de infiltración coloide y elastosis colloidalis conglomerata .

Que obtiene milium coloide?

El milio coloide adulto es el subtipo más común y se desarrolla típicamente en hombres de piel clara de 30 a 60 años con una ocupación al aire libre, como la agricultura . Los hombres tienen cuatro veces más probabilidades que las mujeres de desarrollar milio coloide adulto. Las afecciones ocasionalmente asociadas con el milio coloide en adultos incluyen mieloma múltiple y beta-talasemia .

El milio coloide juvenil es extremadamente raro. Tiende a desarrollarse entre los 10 y los 20 años de edad, pero ha ocurrido en un niño de 4 años . Se han notificado casos familiares de milio coloide juvenil con herencia autosómica recesiva .

El milio coloidal pigmentado suele seguir el uso de cremas blanqueadoras de hidroquinona y una amplia exposición al sol. También se ha notificado un caso de milio coloide pigmentado que no se asoció con hidroquinona en un agricultor caucásico con exposición crónica a fertilizantes y luz solar .

Se han notificado 13 casos de degeneración coloide nodular desde que se describió por primera vez en 1927; ocho casos ocurrieron en hombres, y la edad media fue de 52 años (rango: 25-76 años) .

Se notificó que una serie de seis ancianos caucásicos presentaban queratosis acral con depósitos dérmicos eosinofílicos; cuatro eran varones, con una edad media de 74 años (rango: 59-81 años).

¿Cuáles son las causas del milio coloide?

El milio coloide adulto se asocia con la exposición excesiva a la luz solar, al petróleo y a productos químicos, aunque su patogénesis sigue sin estar clara. Se sospecha que la luz solar rompe las fibras de elastina, lo que resulta en una acumulación de proteínas o productos de fibroblastos en la dermis. Los factores contribuyentes pueden incluir traumatismos y efectos fotodinámicos de los fenoles en el gasóleo .

El milio coloide juvenil se asocia con exposición crónica al sol y quemaduras solares graves, lo que resulta en degeneración de queratinocitos .

El milio coloide pigmentado se asocia con la ocronosis debido a la hidroquinona en cremas blanqueadoras y exposición al sol .

El papel de la exposición al sol en la degeneración coloide nodular es incierto, ya que se ha descrito un caso que involucra al pene . Se sospecha que el material coloidal está relacionado con la degeneración actínica de las fibras elásticas (elastosis solar) .

Se desconoce la causa de la queratosis acral con depósitos dérmicos eosinofílicos. Puede implicar la exposición al sol y la regresión de las verrugas virales, aunque no se ha observado evidencia de infección activa por el virus del papiloma humano .

¿Cuáles son las características clínicas del milio coloide?

El milio coloide adulto se presenta típicamente con numerosas pápulas semitransparentes, en forma de cúpula, de color carne o marrón amarillento, de 1-4 mm de diámetro.

  • Las pápulas pueden fusionarse en placas.
  • Tienden a ocurrir en áreas expuestas al sol de la cara, las orejas, el cuello, el dorso de las manos y los antebrazos.
  • Se ha informado de participación unilateral en el brazo expuesto al sol en conductores de taxis y camiones .
  • Un material gelatinoso suave de color dorado a menudo se puede expresar con presión .
  • La piel subyacente puede ser hipertrófica e hiperpigmentada .
  • Las lesiones son asintomáticas o con picazón transitoria .

La dermatoscopia revela terrones de color amarillo-marrón.

Dermatoscopia de milio coloide adulto

El milio coloide pigmentado se caracteriza por pápulas agrupadas de color gris–negro en la cara .

La degeneración coloide nodular se presenta como un nódulo o placa aislada, de aproximadamente 50 mm de diámetro, en la piel expuesta al sol de forma crónica, particularmente en la cara. El cuero cabelludo, el tronco y las extremidades también pueden verse afectados .

La queratosis acral con depósitos dérmicos eosinofílicos se presenta como pápulas hiperqueratóticas indoloras, de progresión lenta en los aspectos palmar o dorsal de los dedos .

¿cuáles son las complicaciones de milium coloide?

No hay complicaciones sistémicas del milio coloide adulto.

Se ha notificado que el milio coloide juvenil induce conjuntivitis leñosa, una enfermedad rara caracterizada por el desarrollo de seudomembranas de tipo madera en la membrana mucosa del ojo (mucosas ocular y extraocular) y periodontitis, aunque la patogénesis de estas no está clara .

¿Cómo se diagnostica el milio coloide?

El milio coloide se confirma mediante biopsia de piel; (consulte la página de DermNet NZ sobre patología del milio coloide). El milio coloidal se puede distinguir de la amiloidosis y otras afecciones mediante el uso de tinciones especiales, inmunohistoquímica y microscopía electrónica .

Histopatología del milio coloide

Las características histopatológicas del milio coloide adulto incluyen:

  • Depósitos de material homogéneo, amorfo, débilmente eosinofílico con hendiduras y fisuras divisorias, que se extienden hasta la dermis papilar y media
  • Fibroblastos que recubren las hendiduras, que pueden contener linfocitos y mastocitos
  • Falta de inflamación
  • anexos conservados (apéndices de la piel, incluidas las glándulas sebáceas Glándulas sudoríparas y folículos pilosos)
  • Vasos sanguíneos dilatados que rodean los depósitos coloides
  • Elastosis solar con una zona de Grenz que separa los depósitos coloides de la epidermis suprayacente
  • A epidermis aplanada o hiperqueratótica

A diferencia del milio coloide adulto, el milio coloide juvenil carece de zona Grenz y la sustancia coloide se encuentra dentro de la epidermis o la dermis superficial .

En la queratosis acral con depósitos dérmicos eosinofílicos, los depósitos de material eosinofílico amorfo se localizan en la dermis papilar. Este subtipo de milio coloide no está asociado con degeneración elastótica (la descomposición del tejido elástico) o fisuración.

Microscopía electrónica

En la microscopía electrónica, la ultraestructura coloidal aparece como material granular amorfo de densidad electrónica media con filamentos ramificados cortos y mal definidos que son mucho más pequeños que los observados en la amiloidosis . También se han observado restos de desmosomas, fibroblastos activos, proteínas de unión y proteínas nucleares .

Manchas especiales

Manchas de milio coloidal para adultos positivas con manchas de violeta cristal, rojo Congo y ácido periódico–Schiff (PAS). El milio coloide adulto también tiñe un ” azul huevo de petirrojo “con la tinción de orceína–Giemsa ácida de Pinkus y se fluorescirá con tioflavina T.

La inmunohistoquímica es a menudo necesaria para distinguir el milio coloide de la amiloidosis. Tanto el milio coloide adulto como la amiloidosis dan positivo para proteína P amiloide. A diferencia de la amiloidosis, el milio coloide adulto muestra reactividad negativa a la citoqueratina (incluida la MNF-116), laminina, colágeno tipo IV, tintes de algodón (incluido el rojo pagoda) e inmunoglobulina de cadena ligera (Ig) . Tinciones de milio coloide adulto positivas para antígeno IgG, IgM y NKH-1 (una tinción para proteínas relacionadas con microfibrillas de fibra elástica) .

El milio coloide juvenil no se tiñe de proteína P amiloide, pero sí se tiñe positivo con anticuerpos antiqueratina y citoqueratina (incluidos MNF116 y citoqueratina AE1/AE3) . El milio coloide juvenil también tiñe positivo para IgG dentro de los depósitos coloides . El etiquetado positivo de pancitoqueratina y el uso de microscopía electrónica sugieren que los depósitos de milio coloide juvenil se derivan de queratinocitos epidérmicos degenerados, en contraste con el milio coloide adulto, donde se sospecha que los depósitos se derivan de tejido elástico degenerado en la dermis .

Las islas coloides de los subtipos de degeneración coloide pigmentada y degeneración coloide nodular se encuentran en la dermis superior, con fisuras y hendiduras que se extienden profundamente dentro de la dermis . También se observan fibras ocronóticas en forma de plátano, de color marrón amarillento, entre los haces de colágeno y elastina de la dermis profunda en el subtipo de milio coloide pigmentado .

Los subtipos de degeneración coloide pigmentada y coloide nodular se tiñen con tinciones de PAS y elastina, pero son negativos para rojo Congo, en contraste con el subtipo de milio coloide adulto .

En queratosis acral con depósitos dérmicos eosinofílicos, los depósitos son positivos con tinción de tricrómico y PAS, mientras que tinción negativa para rojo Congo, proteína P amiloide, colágeno tipo IV y anticuerpos de citoqueratina .

la Histopatología de milium coloide

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las características Histopatológicas de los adultos milium coloide incluyen:

  • Depósitos de material homogéneo, amorfo, débilmente eosinofílico con hendiduras y fisuras divisorias, que se extienden hasta la dermis papilar y media
  • Fibroblastos que recubren las hendiduras, que pueden contener linfocitos y mastocitos
  • Falta de inflamación
  • anexos conservados (apéndices de la piel, incluidas las glándulas sebáceas Glándulas sudoríparas y folículos pilosos)
  • Vasos sanguíneos dilatados que rodean los depósitos coloides
  • Elastosis solar con una zona de Grenz que separa los depósitos coloides de la epidermis suprayacente
  • Una zona aplanada epidermis hiperqueratótica (Ver figura 1 y figura 2).

A diferencia del milio coloide adulto, el milio coloide juvenil carece de zona Grenz y la sustancia coloide se encuentra dentro de la epidermis o la dermis superficial .

En la queratosis acral con depósitos dérmicos eosinofílicos, los depósitos de material eosinofílico amorfo se localizan en la dermis papilar. Este subtipo de milia coloide no está asociado con degeneración elastótica (la descomposición del tejido elástico) o fisuración.

Microscopía electrónica

En microscopía electrónica, la ultraestructura coloidal aparece como un material granular amorfo, de densidad electrónica media, con filamentos ramificados cortos y mal definidos que son mucho más pequeños que los observados en el amiloide . También se han observado restos de desmosomas, fibroblastos activos, proteínas de unión y proteínas nucleares .

Tinciones especiales

Tinciones de milio coloidal adulto positivas con violeta cristal, rojo congo y tinciones de ácido periódico-Schiff (PAS) (ver figura 3). El milio coloidal adulto tiñe un ‘azul huevo de petirrojo’ con la tinción de orceína–Giemsa ácida de Pinkus, y se fluorescirá con tioflavina T .

La inmunohistoquímica es a menudo necesaria para distinguir el milio coloide de la amiloidosis. La proteína P amiloide es positiva para milio coloide adulto y amiloidosis. A diferencia de la amiloidosis, el milio coloide adulto muestra reactividad negativa a la citoqueratina (incluida la MNF 116), laminina, colágeno tipo IV, tintes de algodón (incluido el rojo pagoda) e inmunoglobulina de cadena ligera . Tinciones de milio coloidal para adultos positivas para IgG, IgM y NKH – 1 (una tinción para proteínas relacionadas con microfibrillas de fibra elástica) .

El milio coloide juvenil no se tiñe positivamente para la proteína P amiloide, pero se tiñe positivamente con anticuerpos antiqueratina y citoqueratina, incluidos MNF116 y citoqueratina AE1/AE3 . El milio coloide juvenil también se tiñe positivamente de IgG dentro de los depósitos coloides . El etiquetado positivo de pancitoqueratina y el uso de microscopía electrónica sugieren que los depósitos de milio coloide juvenil se derivan de queratinocitos epidérmicos degenerados, en contraste con el milio coloide adulto, donde se sospecha que los depósitos se derivan de tejido elástico degenerado en la dermis .

Las islas coloides del subtipo de degeneración coloide pigmentada y nodular se encuentran en la dermis superior, con fisuras y hendiduras que se extienden profundamente dentro de la dermis . También se observan fibras ocronóticas en forma de plátano, de color marrón amarillento, entre los haces de colágeno y elastina de la dermis profunda en el subtipo de milio coloide pigmentado .

Los subtipos de degeneración coloide pigmentada y coloide nodular se tiñen con tinciones de PAS y elastina, pero son negativos para rojo congo, en contraste con el subtipo de milio coloide adulto .

En queratosis acral con depósitos dérmicos eosinofílicos, los depósitos se han teñido de positivo con tinción de tricrómico y PAS, mientras que tinción negativa para rojo congo, proteína amiloide P, colágeno tipo 4 y anticuerpos de citoqueratina .

¿Cuál es el diagnóstico diferencial de milium coloide?

El diagnóstico diferencial de milio coloide incluye otras afecciones que presentan pápulas múltiples . Esto puede incluir:

  • Milium/milia
  • hiperplasia Sebácea
  • Syringomas
  • Retención de quistes
  • Molusco contagioso
  • Sistémica y cutáneos primarios amiloidosis
  • Steatocystoma multiplex
  • Lipoid proteinosis
  • Calcinosis cutis
  • sarcoidosis Cutánea
  • Papular mucinosis.

¿Cuál es el tratamiento para el milium coloide?

El tratamiento puede incluir combinaciones de terapias médicas y físicas .

Las terapias médicas

Las terapias médicas para tratar el milio coloide incluyen:

  • Retinoides tópicos (tretinoína, isotretinoína y adapaleno)
  • Cremas queratolíticas (urea, ácido salicílico y alfahidroxiácidos).

Las terapias físicas

Las terapias físicas para tratar el milio coloide incluyen:

  • Legrado y electrocirugía
  • Crioterapia
  • Dermoabrasión
  • Rejuvenecimiento con láser de erbio o dióxido de carbono
  • Terapia fotodinámica.

La cauterización excesiva, la crioterapia y la terapia con láser pueden causar resultados cosméticos deficientes .

¿Cuál es el resultado del milio coloidal?

El milio coloidal puede volverse más extenso con el tiempo, pero tiende a estabilizarse después de 3 años . Después de este período, rara vez se desarrollan lesiones nuevas. Si no se trata, el milio coloidal suele persistir sin resolución espontánea .

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