Neuroma Sintomático del Clítoris dentro de un Quiste de Inclusión Epidérmica en el Sitio de la Ablación Genital Femenina anterior
Resumen
Antecedentes. Los neuromas del clítoris que ocurren después de la mutilación/ablación genital femenina (MGF/C) pueden variar en la presentación y pueden requerir manejo quirúrgico. Caso. Una mujer de África oriental de 39 años con antecedentes de MGF/C presentó durante el embarazo una masa en aumento progresivo y un empeoramiento del dolor periclitoral. La escisión quirúrgica posparto restauró la cosmesis y resolvió el malestar con la patología, confirmando la presencia de un neuroma dentro del quiste de inclusión epidérmica. Conclusion. Presentamos el primer caso publicado de un neuroma sintomático del clítoris dentro de un quiste de inclusión epidérmica. Esta patología única demuestra que las complicaciones de la ablación genital femenina pueden presentarse de formas complejas y variadas. Teniendo en cuenta la prevalencia de la mutilación/ablación genital femenina y el aumento de las tasas de emigración de los países en los que se practica la mutilación/ablación genital femenina, los neuromas complejos del clítoris son una complicación importante a largo plazo de la que los proveedores en África o a nivel internacional deben ser conscientes.
1. Introducción
La mutilación/ablación genital femenina (MGF/C) es una práctica sociocultural definida por la Organización Mundial de la Salud como la “extirpación parcial o total de los genitales femeninos externos u otras lesiones de los órganos genitales femeninos por razones no médicas” . Se realiza con mayor frecuencia en partes de África, Oriente Medio y Asia, y con frecuencia antes de los quince años por un líder de la comunidad. La analgesia a menudo no se utiliza, lo que resulta en dolor agudo severo .
Se estima que entre 100 y 140 millones de mujeres en todo el mundo se han sometido a MGF/C, con aproximadamente tres millones de nuevos casos cada año . Los datos recientes muestran una aceptación cada vez menor de esta práctica, incluso entre los países en los que la mutilación/ablación genital femenina es casi universal .
En 2007, la OMS publicó un sistema de clasificación revisado para describir sistemáticamente el alcance de la mutilación/ablación genital femenina sobre la base de partes de los genitales extirpados. El tipo I incluye la extirpación parcial o total del clítoris (clitoridectomía), mientras que el tipo II también incluye la extirpación de los labios menores con o sin escisión de los labios mayores. El tipo III, también conocido como infibulación, es la forma más extensa e incluye el estrechamiento del orificio vaginal al aposicionar una porción de los labios menores o mayores extirpados. El tipo IV incluye cualquier otro procedimiento no médico para los genitales femeninos, como perforación, picadura o cauterización. Existen otras subclasificaciones de MGF/C, que se pueden encontrar en la bibliografía .
Las complicaciones de la MGF / C son muchas. Las complicaciones inmediatas incluyen sangrado, infección y dolor . El tejido vaginal se vuelve más propenso a desgarrarse, lo que aumenta el riesgo de contraer infecciones de transmisión sexual . Las mujeres que se someten a infibulación (MGF/C tipo III) pueden sufrir un pequeño introito, que puede provocar infecciones del tracto urinario y períodos dolorosos potencialmente prolongados . Además, la vagina puede tener cicatrices, perdiendo así su elasticidad, causando dispareunia tanto para la paciente como para su pareja, así como complicaciones obstétricas durante los partos vaginales. Particularmente con la infibulación, las mujeres están en riesgo de parto prolongado y la necesidad de una cesárea, hemorragia posparto, episiotomía y hospitalización materna prolongada. Sus bebés corren un mayor riesgo de muerte fetal y muerte neonatal temprana . Como el procedimiento a menudo implica la transección del clítoris y los nervios del clítoris, las mujeres corren el riesgo de desarrollar dolor crónico localizado y potencialmente formación de neuromas . Aunque carecen de datos de alta calidad, se cree que las consecuencias psicológicas de esta práctica pueden ser inmensas. Un estudio de 2015 de mujeres senegalesas demostró una prevalencia del 30,4% de trastorno de estrés postraumático atribuido a esta práctica . Por lo tanto, la práctica de la mutilación/ablación genital femenina tiene múltiples consecuencias a corto y largo plazo.
2. Caso
Una mujer de 39 años de edad, G3P2002, de origen somalí, con dos partos vaginales previos en Somalia, presentaba hinchazón periclitoral. Esto había ido aumentando lentamente en los últimos 10 años, pero el cambio durante este embarazo fue rápido y agudo. Tenía antecedentes de MGF / C Tipo IIIb (infibulación con extirpación y aposición de los labios mayores) a los siete años de edad sin complicaciones reportadas. La historia médica y quirúrgica pasada no era nada especial. La paciente había sido sometida a desfibulación previa en el parto, que no se observó que fuera prolongada ni requería parto quirúrgico. Negó cualquier síntoma urinario y había controlado expectantemente sus síntomas durante todo el embarazo. El tratamiento quirúrgico se aplazó hasta después del parto a pesar del dolor periclitoriano persistente que empeoró a medida que la lesión se agrandaba durante todo el embarazo. La paciente también notó el empeoramiento de los síntomas de dispareunia a medida que el embarazo progresaba incluso antes de que el tamaño fetal causara una presión apreciable. La paciente dio a luz por cesárea debido a la presentación de nalgas y representó durante su curso posparto para la extirpación quirúrgica de la lesión debido a síntomas persistentes que impactaron negativamente en su calidad de vida.
En el preoperatorio, el examen físico demostró la presencia de una lesión fluctuante periclitoral sensible de 4 cm x 3 cm x 2 cm (Figura 1). Quirúrgicamente, la lesión fue tratada por la escisión y la aproximación. Esto se realizó infiltrando la piel suprayacente con marcaína, incisando verticalmente en la línea media y luego diseccionando alrededor del quiste con disección contundente y afilada (Figura 2). Después de un bombardeo casi completo del quiste, se observó que un tallo se extendía a través del quiste. Debido al sitio de unión y origen, sugería un remanente de clítoris. Se observó que el tallo del neuroma era firme y grueso a la palpación. El tallo se seccionó en la base donde se originó la pared del quiste y el quiste se liberó. Hemostasia asegurada. Se utilizó una sutura de colchón para cerrar el defecto. El exceso de piel se recortó y se volvió a aproximar utilizando una sutura subcuticular para restaurar la estética.
Después de la escisión, se abrió el quiste. El examen macroscópico de la lesión mostró un tallo gris oscuro que se extendía a lo largo de dos extremos del quiste con un material viscoso gris verdoso brillante y sin líquido. El diámetro más ancho del quiste medía 3,2 cm. El análisis patológico de la pared del quiste demostró específicamente que el epitelio escamoso queratinizante era compatible con el quiste de inclusión epidérmica. El tallo dentro de la pared del quiste sugería un neuroma traumático que demostraba proliferación de fibras nerviosas dentro de un estroma de tejido fibrótico (Figura 3). No se identificó neoplasia maligna.
El curso postoperatorio de la paciente fue sin complicaciones, y relató resolución de molestias y dispareunia.
3. Discusión
Relativamente pocos neuromas del clítoris han sido reportados como complicaciones de la MGF / C, pero se cree que este problema puede ser poco reconocido y poco reportado . Los neuromas del clítoris después de la MGF/C se consideran un tipo de neuroma de amputación. Creemos que esto es lo que contribuyó a la condición de nuestro paciente. Estas entidades surgen después de un trauma o transección de un nervio, y se deben a la regeneración del nervio proximal desorganizada. La histopatología de la lesión típicamente muestra fascículos nerviosos dispuestos irregularmente dentro de un estroma fibroso .
Las opciones de tratamiento incluyen desensibilización, inyecciones de esteroides y escisión quirúrgica, la última de las cuales se sugiere como la terapia más eficaz para la resolución de neuromas traumáticos del clítoris. En tales casos, la recurrencia del neuroma traumático es teóricamente posible, y tanto los proveedores como los pacientes deben ser muy conscientes de esta posibilidad. Sin embargo, hasta la fecha no se han publicado casos relacionados con esa complicación . En casos similares de neuromas traumáticos del pene, el estándar de atención para los pacientes sintomáticos es la escisión quirúrgica, que a menudo resulta en una recuperación completa . En el contexto de la MGF / C, la ubicación y la presentación del tallo dentro del quiste sugieren un neuroma del clítoris; sin embargo, el diagnóstico diferencial incluye un quiste de inclusión simple, crecimiento maligno de tejido epidérmico y mesenquimatoso y un quiste de inclusión secundario dentro del quiste original.
Aunque se han publicado pocos casos similares de neuromas, ninguno involucró a pacientes embarazadas . El empeoramiento del dolor periclitoriano asociado al embarazo, cuyo origen es el remanente del nervio dorsal del clítoris contenido dentro de un quiste de inclusión epidérmica, nunca se ha reportado en la literatura. Además, este es el primer caso en demostrar la presencia de un neuroma del clítoris contenido dentro de un quiste de inclusión epidérmica.
Es importante tener en cuenta que los neuromas del clítoris después de la MGF/C pueden no ser siempre palpables, y los síntomas que presenta el paciente pueden ser solo alodinia o hiperalgesia. Este dolor es neuropático y, por lo tanto, a menudo se describe como una sensación de ardor, hormigueo o disparo . Aunque el manejo de este paciente habría sido el mismo independientemente de que el quiste de inclusión contuviera el neuroma, la identificación de la afectación neuronal es clínicamente significativa, ya que puede requerir tratamiento adicional en un momento posterior. Debido a la presentación clínica variable y el impacto que los neuromas del clítoris pueden tener en la vida de un paciente, ya sea dolor, incomodidad o desfiguración percibida, es crucial que los proveedores estén al tanto de las posibles fuentes de dolor que afectan a los pacientes que se han sometido a MGF/C y las opciones de manejo posteriores.
Puntos adicionales
Precis. Las complicaciones de la ablación genital femenina requieren una gran conciencia de una variedad de presentaciones y su posterior manejo. Puntos de Enseñanza. Con poblaciones cada vez más diversificadas debido a las tasas más altas de migración global, los proveedores de atención médica de las mujeres deben ser conscientes de una variedad de complicaciones de la ablación genital femenina. Una complicación importante y probablemente infranotificada son los neuromas traumáticos que provocan dolor neuropático periclitoral. La escisión quirúrgica ha demostrado un gran éxito y debe considerarse un tratamiento de primera línea en tales casos.
Conflictos de intereses
Los autores declararon no tener conflictos de intereses.
Contribuciones de los autores
D. Zoorob es líder del proyecto y contribuyó a la redacción/edición de manuscritos. T. Klein contribuyó a la búsqueda de literatura y al borrador de manuscritos. K. Kristinsdottir contribuyó a la búsqueda de literatura y al borrador inicial. S. Seo-Patel contribuyó a la edición de manuscritos.