Neuroteceoma Celular oral

Resumen

El neuroteceoma celular se conoce como un tumor cutáneo con histogénesis incierta. Hasta el momento, se ha reportado muy poca implicación de la membrana mucosa en la literatura. Este es un reporte de caso de una lesión intraoral en una niña de 15 años. La evaluación histopatológica mostró un tumor: consiste en células de huso a epiteloides que forman micronódulos en un patrón de forma de espiral concéntrica. Las células tumorales dieron positivo para CD63, vimentina y NKI-C3. Se realizó una escisión total y no hubo recurrencia después de 16 meses de seguimiento.

1. Introducción

Neurotecoma (NTK) es un término generalmente aceptado para un tipo raro de tumores dérmicos benignos que se originan en la vaina nerviosa, propuesto por primera vez por Gallager y Helwig en 1980 . Esta entidad fue descrita previamente y conocida como mixoma de la vaina nerviosa.

El NTK celular fue posteriormente identificado como un subtipo basado en características histopatológicas e inmunohistológicas . Por lo general, es una lesión cutánea y rara vez se ha notificado compromiso de la mucosa. Estos números son aún menores en el caso de la variante celular .

Este es un reporte de un neuroteceoma celular de la cavidad oral en una niña de 15 años de edad.

2. Reporte de caso

Este estudio está aprobado por la Junta de Ética en Investigación del Hospital Infantil de Montreal y exento de una revisión completa.

Una niña de 15 años presentó un nódulo submucoso indoloro en la parte anterior derecha del piso de la boca que medía 0,8 cm en la dimensión más grande por una duración desconocida (Figura 1). El paciente no tenía otros signos o síntomas.

Gráfico 1

Lesión submucosa intraoral en el lado derecho del piso de la boca de una niña de 15 años, diagnosticada de neurotecoma celular después de una biopsia.

Su historial médico anterior incluyó leucemia linfoblástica aguda (LLA), diagnosticada a la edad de 2 años que requirió irradiación seguida de trasplante de médula ósea. Ha estado en remisión desde entonces. También tiene antecedentes de múltiples nevos adquiridos que han sido biopsiados y devueltos benignos.

Se intentó realizar una biopsia incisional para hacer el diagnóstico final. El informe de patología mostró NTK celular. Luego se realizó una cirugía de finalización.

No ha habido signos de recurrencia después de 8 meses de seguimiento.

3. Evaluación histológica e inmunológica

La lesión extirpada mide 8 mm en su mayor dimensión. La evaluación microscópica de láminas teñidas con hematoxilina y eosina (H&E -) mostró una neoplasia no encapsulada compuesta de células fusiformes a epiteloides, dispuestas en micronódulos bien formados con forma de espiral concéntrica. La mucosa estaba muy comprometida y se observó cierta invasión a la submucosa. La mayoría de las células neoplásicas parecían fibroblásticas y mostraban atipia nuclear leve. Las células gigantes de tipo osteoclasto se dispersaron dentro de los nódulos en espiral. No se observó matriz mixoide y la actividad mitótica estuvo casi ausente (Figura 2).

(un)

(b)

(a)
(b)

Figura 2

H&E de la mancha, bajo (a) y alta (b) poder vistas microscópicas. Micronódulos intramucosos, formados en un patrón característico de verticilos con crecimiento concéntrico. Las células tienen forma de epitelioide a huso con atipia citológica leve.

Las células tumorales expresaron fuertemente CD63, vimentina y NKI-C3, mientras que la desmina, la actina de músculo liso (SMA), S100, CK7, CK20, CK5/6, el antígeno de membrana epitelial (EMA), P63, CD1a y MART-1 fueron todas negativas. Las células dendríticas estromales fueron positivas para el factor XIIIa y las células gigantes multinucleadas fueron positivas para CD10.

4. Discusión

El NTK celular suele ser una lesión cutánea y rara vez involucra membranas mucosas. Los casos de compromiso de la mucosa oral son aún menos propensos a ocurrir con solo 5 casos reportados en la literatura en inglés .

Los diagnósticos diferenciales clínicos que teníamos en mente antes de la biopsia para tal lesión en un paciente con antecedentes de LLA fueron posibilidades más comunes, incluidos linfoma, tumores menores de glándulas salivales (adenoma pleomórfico) y tumor de células granulares.

El tumor melanocítico se suele incluir en el diagnóstico diferencial de NTK, especialmente en pacientes de alto riesgo, como el presente caso con antecedentes de irradiación. Aunque hay similitud histológica y superposición inmunológica entre estas neoplasias, como las células fusiformes y epiteloides en el patrón de verticilos y la presencia de NKI/C3, la NTK es generalmente negativa para la proteína S100 y se puede diferenciar de las lesiones melanocíticas.

Nuestro caso presentó todas las características histopatológicas del NTK celular, incluida la presencia de células epiteloides y fusiformes en el entorno de nódulos verticiformes, ausencia de matriz mixoide y presencia ocasional de células gigantes similares a osteoclastos . Estos hallazgos, junto con los hallazgos de estudios inmunoestánticos, confirmaron el diagnóstico de NTK celular.

La presencia de nevus múltiples se ha notificado en series anteriores, así como en nuestro caso, pero no hay evidencia suficiente para contarla como factor de riesgo debido al pequeño número de casos.

Se notificó que la tasa de recidiva en NTK está entre 3 y 15% y parece estar relacionada con la actividad mitótica dentro de las células tumorales, y la mayoría de las recidivas se observaron en casos con escisión incompleta .

Este caso fue reportado para crear conciencia sobre una presentación inusual de neurotecoma, ya que parece estar infrarreportado en la literatura .

Abreviaturas

Conflicto de intereses

Los autores no tienen patrocinio ni intereses en conflicto que revelar.