Nevo intradérmico cerebriforme gigante en una niña Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F – Indian Dermatol Online J

CARTA AL EDITOR

Año: 2016 / Volumen: 7 / Número: 5 / Página : 443-444

Nevo intradérmico cerebriforme gigante en una niña
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, Minu Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Departamento de Dermatología y Venereología, Instituto Panindio de Ciencias Médicas, Nueva Delhi, India
2 Departamento de Patología, Instituto Panindio de Ciencias Médicas, Nueva Delhi, India

Dirección postal:
Dr. Kanika Sahni
Departamento de Dermatología y Venereología, Instituto de Ciencias Médicas de Toda la India, Ansari Nagar, Nueva Delhi-110 029
India

Fuente de soporte: Ninguno, Conflicto de Intereses: Ninguno

Comprobar

2

DOI: 10.4103/2229-5178.190513

Cómo citar este artículo:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Nevo intradérmico cerebriforme gigante en una niña. Dermatol en Línea en La India 2016;7:443-4

Cómo citar esta URL:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Nevo intradérmico cerebriforme gigante en una niña. Indian Dermatol Online J 2016 ;7: 443-4. Disponible en: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Señor,
Una niña de 13 años presentó quejas de una masa pantanosa en su cuero cabelludo frontoparietal izquierdo desde el nacimiento con adelgazamiento del cabello que lo cubre. La lesión se detectó por primera vez al nacer y aumentó gradualmente de tamaño con la edad. En el examen, se observó una placa grande (12 × 14 cm) de suave a firme, bosselada, del color de la piel que afectaba el vértice y el cuero cabelludo frontoparietal izquierdo. La superficie era irregular con circunvoluciones y depresiones y había aberturas foliculares prominentes con vello superficial escaso. Se observaron nódulos solitarios (1 × 1 cm), eritematosos, pedunculados y firmes sobre la superficie . Una biopsia con sacabocados de la placa y una biopsia por escisión del nódulo suprayacente, mostraron la presencia de células nevoides intradérmicas en nidos con cantidades variables de pigmentación. Las células nevoides dérmicas superiores mostraron una pigmentación densa, que era mínima en el nido dérmico más profundo. Estas características sugirieron un nevo intradérmico cerebriforme . Estas células nevoides se tiñeron con anticuerpos HMB45 positivos en inmunohistoquímica . La paciente fue remitida al servicio de cirugía plástica para expansión de tejidos seguida de escisión.

Figura 1: Una placa grande (12 × 14 cm) suave, bosselada del color de la piel que involucra el vértice y el cuero cabelludo frontoparietal izquierdo Haga clic aquí para verla

Figura 2: Tinción de hematoxilina y eosina de biopsia de piel. (a) (×10) muestra una colección nevoide de células en la dermis superior y media con pigmento en la colección dérmica superior. (b) (×40) muestra que estas colecciones están compuestas por melanocitos nevoides grandes monomórficos con núcleos vesiculares y citoplasma abundante Haga clic aquí para ver

Gráfico 3: Tinción de HMB45 (×40) de biopsia de piel: Las células nevoides muestran tinción positiva Haga clic aquí para ver

Descrito por primera vez por Hammond y Ransom en 1937, el nevo intradérmico cerebriforme es un nevo intradérmico congénito que tiene un contorno de superficie similar al cerebro con bosselaciones, comúnmente visto en el cuero cabelludo. Otros sitios descritos son el cuello, las piernas, las nalgas, el escroto y la espalda. Es una de las causas de la girata de cutis verticis secundaria, otras causas son amiloidosis, sífilis, acromegalia, mixedema, paquidermoperiostosis, tumores hipofisarios, aneurisma intracerebral, esclerosis tuberosa, dermatofibroma, neurofibroma, mucinosis focal cutánea y nevo melanocítico congénito gigante, que es un diagnóstico clínico diferencial cercano. Clínicamente, el nevo intradérmico cerebriforme es una placa no pigmentada con pelos dispersos en contraste con el nevo melanocítico gigante, que es de pigmentación oscura y peludo. También puede ocurrir en asociación con varios síndromes (síndrome de Noonan, síndrome de Beare–Stevenson, Síndrome de Ehlers–Danlos, síndrome de “Michelin tire baby”, síndrome de Turner y síndrome del cromosoma X frágil).
El examen histopatológico muestra células nevoides intradérmicas en nidos o recostadas solitarias con cantidades variables de pigmento. Puede haber transformación neural en lugares, especialmente en la dermis más profunda. También se han descrito los cuerpos de Verocay. Los folículos pilosos son normales o atrofiados, y la unión dermoepidérmica está preservada. Estas características contrastan con el nevo melanocítico congénito gigante, que muestra actividad dermoepidérmica, aumento de los folículos pilosos y alto contenido de melanina.
Estos nevos tienen un riesgo de 4-10% de desarrollar melanoma maligno. El desarrollo de nódulos firmes, dolor, ulceración y un aumento repentino del tamaño de la placa deben llevar a la sospecha de malignidad, y se debe realizar una evaluación histopatológica. Aún no se ha establecido el riesgo de melanosis neurocutánea en pacientes con nevo intradérmico cerebriforme. Se ha informado de asociación con nevos con burbujas de goma azul. El nevo aislado y el nevo asociado con el síndrome son clínicamente indistinguibles. La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección, con un riesgo de recurrencia posquirúrgica de 3-4%.
Por lo tanto, estas lesiones requieren un seguimiento estrecho y una escisión completa siempre que sea posible debido al alto riesgo de desarrollar melanoma maligno. A menudo se requiere la reconstrucción del cuero cabelludo con colgajos complejos.
Apoyo financiero y patrocinio
Nada.
Conflictos de intereses
No hay conflictos de intereses.

	Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Nevo intradérmico cerebriforme. Pediatr Dermatol 2007; 24: 141-3.
	Tagore KR, Ramineni AK. Un caso de cutis verticisgirata secundaria a nevo intradérmico cerebriforme gigante. Indian J Pathol Microbiol 2011; 54: 624-5.
	Hayashi Y, Tanioka M, Taki R, Sawabe K, Kore-eda S, Utani A, et al. Melanoma maligno derivado del naevus intradérmico cerebriforme. Clin Exp Dermatol 2009;34:e840-2.
	Sarkar S, Roycoudhury S, Shrimal A, Das K. Nevo intradérmico cerebriforme que se presenta como cutis verticis gyrata con nevo azul celular múltiple sobre el cuerpo: Una ocurrencia rara. Indian Dermatol Online J 2014;5:34-7.
	Goodson AG, Florell SR, Boucher KM, Grossman D. Tasas bajas de recurrencia clínica después de la biopsia de nevos melanocíticos displásicos benignos a moderadamente atípicos. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 591-6.

Figuras

, ,