Pericarditis Constrictiva frente a Miocardiopatía Restrictiva: Centrada en la Evaluación por Ecocardiografía

Escrito por : Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

Aproximadamente la mitad de todos los pacientes con insuficiencia cardíaca (IC) tienen fracción de eyección conservada (ICfEP), hasta un 10% a un 15% miocardiopatía restrictiva. El diagnóstico diferencial de miocardiopatía restrictiva (MCR) incluye pericarditis constrictiva (PC), ambas comparten la misma presentación clínica y características comunes en las pruebas de diagnóstico por imágenes . La distinción de la hemodinámica constrictiva y restrictiva sigue siendo un desafío, ya que ambas resultan en un deterioro del llenado ventricular con manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca predominantemente derecha .

La PC es una afección patológica con encapsulado del corazón por un pericardio engrosado, fibroso y a veces calcificado, con anomalías secundarias en el llenado de la cámara. Los mecanismos etiológicos han evolucionado con una contribución iatrogénica significativa de la inflamación postquirúrgica y la radioterapia. La tuberculosis es la causa más frecuente de enfermedad pericárdica en los países en desarrollo. Los síntomas a menudo surgen insidiosamente, culminando en signos y síntomas progresivos de insuficiencia cardíaca predominantemente derecha. La extirpación quirúrgica completa del pericardio puede resultar en una excelente mejoría sintomática. El pronóstico depende de la etiología subyacente .

La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad primaria del miocardio, la definición de MCR se basa en criterios anatómicos, histológicos y fisiológicos. Es decir, la presencia de llenado diastólico anormal del VI asociado con infiltración intracelular o intersticial y/o fibrosis en ausencia de dilatación del VI . La MCR primaria a menudo es idiopática y puede presentarse tanto en niños como en adultos, se han descrito casos familiares y esporádicos . La MCR secundaria se subclasifica como infiltrante, no infiltrante y trastornos de almacenamiento. En los trastornos infiltrativos, los depósitos anormales ocurren en el espacio intersticial, mientras que en los trastornos de almacenamiento, los depósitos ocurren dentro de la célula . La amiloidosis es la causa secundaria más común de MCR.

Tanto el CP como el RCM han reducido el cumplimiento de la cámara de baja tensión. En la MCR es causada por propiedades elásticas anormales del miocardio y/o de la matriz intercelular, mientras que en la PC el cumplimiento es impuesto por la restricción pericárdica externa. La relajación miocárdica se ve afectada en la MCR, pero normalmente es normal en la PC. Los pacientes con PC presentan dependencia interventricular exagerada y disociación entre las presiones intracardiacas e intratorácicas durante la respiración .

La ecocardiografía es la prueba de imagen inicial de elección en pacientes con signos y síntomas de constricción o restricción. La ecocardiografía 2D puede identificar un aumento del grosor pericárdico, aunque la interpretación a menudo es difícil. La adherencia del pericardio visceral y parietal puede resultar en la fijación, apreciada en la pared libre del VD desde las vistas subcostales o apicales de 4 CANALES. La evaluación del movimiento del tabique ventricular tanto en el modo M como en el eco 2D puede proporcionar información sobre la interdependencia ventricular con el movimiento inspiratorio hacia la izquierda del tabique y el desplazamiento espiratorio hacia la derecha (figura 1). El desplazamiento del septo ventricular respirofásico suele ser la primera pista ecográfica para el diagnóstico de PC, ya que está presente en casi todos los pacientes con PC. Más allá del movimiento respirrofásico, un “rebote” septal, también conocido como “estremecimiento” o “comprobación diastólica”, puede estar presente con cada latido en PC. La congestión venosa sistémica está presente tanto en la MCR como en la PC. La ausencia de vena cava inferior dilatada en pacientes sin diuresis reciente debería poner en duda el diagnóstico de PC o MCR hemodinámicamente significativas .

La evaluación hemodinámica Doppler detallada es fundamental para el diagnóstico de PC y MCR, y puede ser suficiente para confirmar PC sin cateterismo hemodinámico en muchos pacientes. Los patrones de entrada Doppler mitral (y tricúspide) tanto en PC como en MCR son predominantes en la velocidad diastólica temprana (onda E) con un tiempo de desaceleración corto, lo que refleja el predominio del llenado ventricular rápido temprano (figura 2). Una diferencia crítica es la presencia de variación del flujo respiratorio en la PC, que está ausente en la MCR. La entrada mitral en PC muestra variaciones respiratorias del 3 al 25%, con velocidades aumentadas durante la espiración (figura 3). Esta variación se observa de manera similar en las venas pulmonares, con un flujo diastólico máximo > 18% de variación sugestiva de PC. El Doppler de entrada tricúspide demuestra el hallazgo inverso, a saber, un aumento de >40% en la velocidad tricúspide en el primer latido después de la inspiración. El Doppler venoso hepático en PC muestra una disminución de las velocidades de avance de la vena hepática diastólica espiratoria con una gran reversión diastólica espiratoria .

La evaluación Doppler del tejido anular mitral es más útil para distinguir la PC y la MCR. En condiciones normales, la velocidad media de e ‘es menor que la velocidad lateral de e’. A medida que ocurre el endurecimiento miocárdico y la relajación se retrasa, las velocidades de e’ se reducen, un sello distintivo de la MCR. En la PC, el mecanismo de aumento de las presiones de llenado no se encuentra a nivel del miocardio ni se debe a una relajación miocárdica reducida. El movimiento cardíaco lateral es limitado, debido a la constricción pericárdica. En consecuencia, las velocidades e ‘ anulares mitrales son normales o paradójicamente aumentadas a pesar del aumento de las presiones de llenado, denominadas “anillo paradójico”. En CP, la atadura de la pared libre del VI puede dar lugar a la inversión de la relación entre las velocidades Doppler del tejido anular mitral medial y lateral, de modo que la e’ medial es mayor (típicamente >7 cm/s) que la e’ lateral, un fenómeno conocido como “anillo inverso” . (gráfico 3)

La nueva técnica ecocardiográfica de ecocardiografía de seguimiento de manchas (ETS) y ecocardiografía 3D han complementado la comprensión de la MC y la MCR. Ecografía 3D dan proporciona información adicional a la visualización pericárdica. Los strain longitudinales globales fueron significativamente más bajos en pacientes con MCR, con algunos strain característicos identificados para varias miocardiopatía infiltrativa .

El diagnóstico de PC y MCR requiere un enfoque multifacético, con la ecocardiografía como piedra angular para el diagnóstico por imágenes. Ambos tienen signos y síntomas clínicos superpuestos, pero el manejo difiere significativamente. El reconocimiento de la enfermedad subyacente primaria es crítico, dadas las diferencias terapéuticas.

Autor

Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA se desempeña como cardióloga en el Siloam Kebon Jeruk Hospital – Jakarta