Lupus eritematoso de sabañón en una adolescente | Jiotower
DISCUSIÓN
El lupus eritematoso de sabañón es una manifestación rara de lupus eritematoso cutáneo crónico, reportado por primera vez por Hutchinson en 1888. De acuerdo con una revisión publicada en 2008, se han reportado alrededor de 70 casos en la literatura, con solo unos pocos en el grupo de edad adolescente. Se describen las dos formas de CHLE: familiar y esporádica. La forma familiar del lupus sabañón se manifiesta en la primera infancia y es causada por una mutación heterocigota en el gen TREX1 que codifica una exonucleasa de ADN de 3’a 5′. La patogénesis de la LCH esporádica sigue siendo desconocida, aunque la vasoconstricción o la lesión microvascular secundaria al frío y la posible hiperviscosidad y estasis debido a anomalías inmunológicas generalmente están implicadas. También se ha notificado una asociación de la LCH con la anorexia y el linfoma intestinal, pero no se ha demostrado de manera concluyente. El lupus de sabañón inducido por el embarazo se ha descrito en la literatura.
El CHLE se caracteriza clínicamente por la distribución simétrica de placas circunscritas, ocasionalmente infiltradas de eritematosas a violáceas pruriginosas o dolorosas sobre los aspectos dorsales y laterales de manos y pies, que aparecen en condiciones climáticas frías y húmedas. La afectación de las orejas, la nariz o el tronco es poco común. El CHLE puede estar asociado con lesiones de lupus eritematoso discoide (LES) u otras formas de lupus eritematoso cutáneo y puede progresar a lupus eritematoso sistémico (LES) en hasta el 18% de los pacientes. Puede simular clínicamente el lupus pernio, sin embargo, es esencial hacer un diagnóstico correcto; aunque clínicamente las dos entidades son similares y tienen en común su asociación con la enfermedad sistémica (lupus eritematoso o sarcoidosis), el pronóstico y el tratamiento difieren considerablemente. La forma verrugosa del lupus sabañón también se ha descrito en la literatura. En la mayoría de los pacientes, las anomalías inmunológicas se observan con frecuencia en forma de hipergammaglobulinemia policlonal, aumento del factor reumatoide y anticuerpos antinucleares. En algunos estudios también se ha encontrado que los anticuerpos anti-Ro/SsA y antifosfolípidos son positivos. Su et al., propuso los criterios de Diagnóstico de Mayo Clinic para un diagnóstico confirmativo de CHLE. Los criterios principales incluyen lesiones cutáneas en ubicaciones acrales inducidas por la exposición al frío o a una caída de la temperatura, y evidencia de lupus eritematoso en las lesiones cutáneas mediante examen histopatológico o DIF. Los criterios menores son la coexistencia de LES u otras lesiones cutáneas de LES; la respuesta a la terapia anti-lupus eritematoso; y los resultados negativos de las pruebas de crioglobulina y aglutininas frías. El diagnóstico de CHLE se confirma si el paciente cumple con los criterios mayor y menor. Nuestro paciente presentó lesiones eritematosas y escamosas en manos y pies que comenzaron durante el frío mes de diciembre. Inicialmente, las lesiones parecían ser una perniosis simple, pero en un examen cutáneo detallado, se observaron lesiones típicas de LES sobre la concha bilateral, aunque la paciente o sus familiares no las habían notado. El diagnóstico de CHLE fue confirmado por anticuerpos antinucleares positivos, así como por biopsia de piel e inmunofluorescencia directa. Por lo tanto, nuestro paciente cumplió tanto los criterios mayores como los menores, como sugieren Su et al.
El tratamiento incluye protección contra el frío mediante medidas físicas y antibióticos tópicos u orales, si las lesiones están infectadas. Se ha encontrado que los esteroides tópicos y los bloqueadores de los canales de calcio son efectivos. En casos recalcitrantes, se pueden probar agentes inmunosupresores locales como tacrolimus, pimecrolimus o agentes sistémicos como esteroides sistémicos y micofenolato mofetilo. Los medicamentos antipalúdicos (cloroquina o hidroxicloroquina) han demostrado tener buenos efectos en los síntomas típicos del LES, pero no en los sabañones mismos. Se aconsejó al paciente protección contra el frío y la aplicación de potentes esteroides tópicos dos veces al día sobre DLE, así como lesiones de sabañón. Mostró la eliminación de las lesiones en dos meses. Se le está haciendo un seguimiento por la aparición de nuevas lesiones en el próximo invierno. Proponemos iniciar el tratamiento con bloqueadores de los canales de calcio en invierno si las lesiones se vuelven sintomáticas durante ese período.
Nuestro paciente mostró características únicas en forma de edad temprana de inicio, concentración de lesiones de sabañón sobre el aspecto ventral en comparación con el aspecto dorsal de las manos y los pies y la presencia de anticuerpos anti-Ro 52, antihistona, anti-Smith, ADN ds y nucleosómicos. En algunos informes de casos se notificó la presencia de Anti Ro/SS-A en el CHLE, pero en ninguno se notificó la presencia de múltiples subtipos de anticuerpos antinucleares. Aunque rara, es una entidad importante de la que el médico debe tener una comprensión, ya que puede confundirse con la perniosis.
El riesgo de desarrollar LES en tales casos de CHLE se estima en alrededor del 18%, por lo que planeamos hacer un seguimiento del paciente para detectar evidencia clínica/de laboratorio de progresión a LES.
Para concluir, las lesiones de CHLE pueden ser clínicamente indistinguibles de los sabañones simples o la perniosis observados en individuos sanos, por lo tanto, se deben realizar exámenes detallados e investigaciones en casos sospechosos.
