Colágeno spherulosis | Jiotower

ALTERNATIVO/NOMBRES HISTÓRICOS

• Mucinoso spherulosis

• Spherulosis

• Adenoide quístico hiperplasia

Las esférulas que aparecen basófilos son llamados como mucinoso spherulosis. Según Mooney et al., la esferulosis colagenosa y mucinosa son lesiones relacionadas. El SC se considera una lesión terminal resultante de la transformación de su predecesora, la esferulosis mucinosa de las primeras etapas.

En el examen histológico, el CS se caracteriza por la presencia de esferulas ricas en colágeno intraluminal eosinofílicas de 20-100 micras de diámetro, rodeadas de células mioepiteliales aplanadas. Con mayor frecuencia, muestra un agregado flocular central con picos radiantes que se fusionan con las proyecciones festoneadas en la periferia. El material también puede ser finamente granular y distribuirse de manera más uniforme. La periferia de la esfera puede estar marcada por una cutícula eosinofílica de espesor variable e intensidad de tinción. A veces, la cutícula está asociada con un núcleo de células mioepiteliales . Se presenta una ilustración dibujada a mano de la misma en la Figura 1b. Se pueden ver hasta 50 esférulas por sección de la lesión y, por lo general, son discretas, pero pueden fusionarse. Se demostró que el material hialino presente en el espacio intraluminal era rico en colágeno por histoquímica convencional, y posteriormente se demostró por inmunocitoquímica que era uno de los componentes de la membrana basal.

(a) Fotomicrografía de una esferula colagenosa (tinción H&E), a) ×100, b) ×100, c) ×400, d) Ilustración dibujada a mano de una esferula colagenosa. 1-Células ductales con núcleos de cara abierta, 2-células ductales con núcleos de cara cerrada, 3-Cutícula externa de la esferula, 4-Agregado flocular central que muestra picos radiantes desde el centro hacia la periferia, 5-Células mioepiteliales aplanadas

El SC se ha descrito en asociación con varias lesiones benignas y malignas, incluyendo adenosis esclerosante, cicatriz radial, papiloma intraductal, fibroadenoma, hiperplasia ductal atípica, carcinoma ductal in situ y carcinoma lobular in situ de mama.

Se ha observado SC en tumores de glándulas salivales como adenosis poliquística esclerosante, carcinoma epitelial-mioepitelial, adenocarcinoma polimorfo de bajo grado y tumores mioepiteliales cutáneos.

La teoría más aceptada sobre el mecanismo de formación de esferulas es la secreción de material extracelular por el mioepitelio proliferativo. Basado en las observaciones de una esferula circunscrita con identificación frecuente de un núcleo de células mioepiteliales comprimidas que rodean la esferulosis colagenosa, las esferulas pueden interpretarse como formadas por deposición de material extracelular. El hallazgo de laminina y colágeno tipo IV en las esferulas dentro de la “esferulosis colagenosa” sugiere que las esferulas contienen material de membrana basal. En algunos casos, el contenido de la esferula puede sufrir calcificación (el 25% de los casos de esferulosis colagenosa tienen calcificaciones asociadas).

La esferulosis colagenosa parece ser heterogénea, ya que algunos casos muestran un núcleo de colágeno maduro en las esferulas, mientras que en la mayoría de los casos las esferulas contienen solo lámina basal reduplicada, sin colágeno maduro. Los resultados microscópicos electrónicos sugieren que el grado de formación de colágeno dentro de la esferula está relacionado con el grado de diferenciación mioepitelial de las células que rodean la esferula y sugieren además que este cambio se produce debido a la producción de material de membrana basal, y en algunos casos, debido al colágeno maduro por el componente mioepitelial.

La presencia de las múltiples esferulas intraluminales, rodeadas por una proliferación epitelial y mioepitelial, da a los conductos involucrados una apariencia cribiforme. Esto puede llevar a un diagnóstico erróneo de hiperplasia ductal atípica (HAD), carcinoma ductal cribiforme in situ (CDIS), carcinoma cribiforme o carcinoma quístico adenoide.