Bebé Colodión | Jiotower
Discusión
El bebé colodión es una afección que no se informa lo suficiente. Según Chung et al., se reportaron alrededor de 270 casos en la literatura desde 1892.2 Se estima que la incidencia de colodión en bebés es de 1 en 300,0001, aunque FIRST (Fundación para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados) estima que es relativamente más común de 1 en 100,000. Estos bebés generalmente nacen antes de término. La membrana en forma de pergamino sufre descamación con el tiempo. Una vez que esta capa se despega, generalmente se revela un trastorno de la piel subyacente. Al menos una décima parte de estos pacientes desarrollan posteriormente piel subyacente normal. Este es un extremo del espectro de este trastorno heterogéneo y se puede llamar bebé colodión “autocuración”. Otro extremo del espectro en el trastorno queratinizante que se presenta al nacer es el feto arlequín. Estos bebés tienen placas córneas por todo el cuerpo. La mayoría de estos bebés mueren en los primeros días o semanas de vida debido a dificultades respiratorias, incapacidad para alimentarse e infecciones graves de la piel. Los pacientes que sobreviven más allá de la infancia tienen ictiosis grave y deterioro neurológico variable. En todos los casos, la función de barrera de la piel se ve afectada una vez que el colodión se seca y comienza a agrietarse. Esto deja al bebé susceptible a infecciones, inestabilidad de la temperatura y pérdidas excesivas de líquidos trans-cutáneos que conducen a la deshidratación. La membrana gruesa puede crear problemas relacionados con la libre circulación que conducen a dificultades con la lactancia materna. Si se restringen los movimientos de la pared torácica, puede causar hipoventilación. La incapacidad para cerrar los párpados puede causar daño corneal si no se siguen las precauciones adecuadas.
La patología primaria en ictiosis es la cornificación desordenada, que conduce a la formación de membrana de colodión. Los dos tipos más comunes de trastornos de la piel que se presentan como colodión al nacer son el eritrodermia congénito no ampolloso y la ictiosis lamelar. Otras patologías menos comunes responsables de esta presentación son: Displasia Ectodérmica, síndrome de Sjögren Larsen, Síndrome de Comel-Netherton Enfermedad de Gaucher tipo 2, síndrome de Hay-Well, Tricotiodistrofia, Enfermedad de almacenamiento de lípidos neutros, etc.3 Genéticamente, es un trastorno heterogéneo con transmisión generalmente autosómica recesiva. Hasta ahora, seis genes se han asociado con mutaciones con transglutaminasa 1 (TGM1) que representan aproximadamente el 40% de los casos.4 TGM1 media los enlaces cruzados en la formación de la envoltura celular durante la diferenciación terminal de la epidermis.También se ha implicado la mutación 5, 6 en genes implicados en la vía de reparación de escisión de nucleótidos.7
El manejo requiere la experiencia de un dermatólogo y del equipo pediátrico. El bebé se mantiene inicialmente en un ambiente humidificado y de temperatura neutral, como una incubadora. También se pueden requerir otros tratamientos de apoyo, como la alimentación intravenosa de líquidos y tubos, para mantener la hidratación y la nutrición. Uno debe mantener la piel suave y también tratar de reducir la descamación. La membrana de colodión no debe desbridarse. Algunos médicos consideran útil el uso de emolientes, 2 aunque Van Gysel et al. en su serie de casos de 17 bebés con un problema similar, se encontró que la aplicación emoliente estaba asociada con un mayor riesgo de infección.8 También existe un riesgo de intoxicación por absorción cutánea de productos tópicos, y Yamamura et al. han reportado un caso de intoxicación por salicilato debido al uso de queratolíticos.9 Por lo tanto, el emoliente utilizado debe ser vaselina inerte. Cakmak et al. se encontró que la acitretina en dosis de 1 mg/kg/día es eficaz y segura en el manejo de la ictiosis congénita.10 Lágrimas artificiales pueden ser necesarias si hay ectropión severo. El tratamiento también puede incluir alivio del dolor y esteroides tópicos leves para reducir la inflamación secundaria.
