Fibroma Condromixoide: Reporte de un caso raro y Revisión de la Literatura | Jiotower
Discusión
El fibroma condromixoide (CMF) es un tumor benigno, localmente agresivo de origen cartilaginoso y representa menos del 0,5% de todos los tumores óseos . En 1948, el tumor fue descrito por primera vez por Jaffe y Lichtenstein como una lesión derivada de tejido formador de cartílago y compuesta de varias proporciones de tejidos condroides, fibrosos y mixoides . El sitio común del tumor es la metafisis adyacente a la placa de crecimiento epifisaria, lo que refuerza la hipótesis de que el tumor surge de los restos de cartílago en estos sitios . Para establecer el diagnóstico, es importante un examen clínico, radiológico y patológico exhaustivo, ya que podría fácilmente diagnosticarse erróneamente como otros tumores malignos, como el condrosarcoma, debido a algunas similitudes patológicas .
Los pacientes generalmente se quejan de dolor e hinchazón en el sitio de la lesión . El dolor suele ser leve, intermitente y un dolor sordo, como se ve en nuestro caso. Si el tumor se encuentra en sitios poco comunes, como manos o pies, la inflamación indolora puede ser la queja que se presenta. En algunas ocasiones, el tumor puede ser asintomático y puede presentarse como un hallazgo incidental en el examen radiográfico .
La imagen radiográfica muestra una lesión localizada excéntricamente en un hueso de extremidad grande, con un borde festoneado interno bien definido de hueso esclerótico, que también se observó en nuestro caso . Cuando el tumor involucra un hueso tubular más pequeño como la costilla o el peroné, la apariencia radiográfica no es típica porque la lesión puede extenderse a lo largo de todo el ancho del hueso afectado, expandiendo ambas superficies y, a menudo, dificultando el diagnóstico entre displasia fibrosa y condroma . Un examen de RMN ayuda a conocer la extensión de la diseminación del tumor .
El diagnóstico de CMF depende básicamente de su aspecto histológico característico. Las características histológicas típicas de la CMF son un patrón lobular con células estrelladas en un fondo mixoide o condroide con centros hipocelulares y periferias hipercelulares. Las células gigantes similares a los osteoclastos a menudo están presentes en las periferias lobulares . Dahlin enfatizó que las células gigantes en la periferia de los lóbulos condroides con núcleos hipercromáticos regordetes con atipismo nuclear son características del CMF . En nuestro caso se observaron características similares. El diagnóstico diferencial de CMF incluye condroblastoma, condrosarcoma, encondroma y quiste óseo aneurismático, pero son las características histológicas sobresalientes las que distinguen estas lesiones .
Las opciones de tratamiento de CMF incluyen legrado simple, legrado con aplicación de fenol y resección en bloque con injerto óseo . La tendencia a la recurrencia local después del legrado inicial parece ser aún mayor en los niños pequeños, es decir, el 80% . Pero el legrado con aplicación de fenol seguido de injerto óseo tiene una tasa muy baja de recurrencia del siete por ciento . Se observó una mayor reducción de la tasa de recurrencia cuando la lesión se trató con escisión en bloque e injerto óseo . Scaglietti, et al. llamó la atención sobre el comportamiento localmente agresivo de este tumor en los jóvenes y sugirió una forma más radical de resección local en su manejo . Así, nuestro paciente fue tratado por escisión en bloque con injerto óseo tricortical, que se incorporó muy bien, y la lesión no ha mostrado signos de recurrencia.
